Stevens-Johnson-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. Oktober 2016
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Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwere Hauterkrankung, die sich als allergisch immunologische Reaktion auf unterschiedliche Medikamente, Infektionen und bösartige Prozesse einstellen kann. Nicht nur auf der Haut, sondern auch auf der Schleimhaut der Patienten bilden sich Hautsymptome wie Kokarden. Bei der Behandlung wird die primäre Ursache für die Reaktionen weitestgehend beseitigt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom?

Hauterkrankungen können angeboren oder erworben sein. Eine Form von erworbener Hauterkrankung sind Hautläsionen als Reaktion auf Infektionen, Arzneimittel oder andere Gifte. Das Erythema exsudativum multiforme tritt zum Beispiel im oberen Korium auf und entspricht einer akut dermalen Reaktion auf eine Entzündung. Es handelt sich um eine Erythem, also eine Hautrötung im Rahmen von Infektionen mit Herpes simplex, Streptokokken oder Paraneoplasien.

Außerdem können Arzneimittel für das Erythem verantwortlich sein. Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine Form des Erythema exsudativum multiforme und gehört dementsprechend zu den eher schwerwiegend allergischen Arzneimittel- oder Infektreaktionen der Haut. Früher wurde für die allergische Reaktion der Begriff Erythema exsudativum multiforme majus verwendet.

Mittlerweile ist diese Begriffsverwendung allerdings obsolet, da für die beiden Hautreaktionen unterschiedliche Ätiologien bestehen. Stevens und Johnson gelten als Erstbeschreiber des Stevens-Johnson-Syndroms und haben dem Symptomkomplex seinen Namen gegeben.

Ursachen

In etwa der Hälfte aller Fälle handelt es sich bei der Ursache für das Stevens-Johnson-Syndrom um allergische Reaktionen auf bestimmte Medikamente. In den meisten Fällen sind Sulfonamide, Codein oder Hydantoine für die dermale Reaktion verantwortlich.

Darüber hinaus wurde ein ursächlicher Zusammenhang zwischen dem Stevens-Johnson-Syndrom und NSAR, NNRTI, Allopurinol, Moxifloxacin und Strontiumranelat hergestellt. Bei der allergischen Reaktion handelt es sich um eine immunologisch bedingte, T-Zell-vermittelte Nekrose von Keratinozyten. Allerdings bleibt die genaue Pathogenese bislang ungeklärt.

Das Stevens-Johnson-Syndrom muss nicht zwingend mit Medikamentallergien in Zusammenhang stehen. Seltenere, aber theoretisch denkbare Auslöser der Immunreaktion sind bösartige Prozesse wie Lymphome. Darüber hinaus wurde vor dem Hintergrund von Mykoplasmen-Infektionen und weiteren bakteriell oder viral bedingten Infektionen von Fällen des Stevens-Johnson-Syndroms berichtet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Klinisch äußert sich das Stevens-Johnson-Syndrom zum akuten Beginn in schweren Allgemeinbeschwerden. Das Allgemeinbefinden der Patienten verschlechtert sich schlagartig und mündet oft in hohes Fieber und Rhinitis. In fast allen Fällen sind die Schleimhäute massiv an der Reaktion beteiligt.

Auf Haut und Schleimhaut bilden sich in kürzester Zeit Erytheme mit unscharfer Begrenzung und zentral dunkler Färbung. Die Rede ist bei diesem charakteristischen Symptom auch von atypischen Kokarden. Im Mund, im Rachen und im Bereich der Genitalien entstehen Blasen. Oft schmerzen die Hautveränderungen oder sind anderweitig berührungsempfindlich. Auch die Augenhaut bleibt von Symptomen meist nicht verschont.

In vielen Fällen tritt eine erosive Bindehautentzündung ein. Den Mund können die Patienten in den meisten Fällen nicht mehr öffnen. Damit stellen sich Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme ein. Im Verlauf der eher schweren Hautreaktion kann es zu Komplikationen kommen. Als Maximalkomplikation gilt das Lyell-Syndrom, das auch als Syndrom der verbrühten Haut bekannt ist.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Obwohl das Stevens-Johnson-Syndrom in aller Regel ein durchaus typisches Symptombild zeigt, erfolgt im Rahmen der Diagnostik meist eine Hautbiopsie. Die Gewebeprobe dient der Sicherung oder dem Ausschluss von Verdachtsdiagnosen des Stevens-Johnson-Syndroms. Spezifische Labor-Parameter oder spezielle Tests stehen im Rahmen der Diagnostik nicht zur Verfügung.

In der Histopathologie zeigen sich typischerweise aber nekrotische Keratinozyten. Ebenso aussagekräftig ist eine Vakuolisierung der Basalmembran. Auch subepidermale Spaltbildung kann für ein Stevens-Johnson-Syndrom sprechen. Die Prognose ist für Patienten mit dem Syndrom verglichen mit den meisten anderen Hautreaktionen eher ungünstig.

Die Letalität liegt bei etwa sechs Prozent. Falls sich das Syndrom im Verlauf zu einem Lyell-Syndrom entwickelt, liegt die Letalität sogar bei rund 25 Prozent. Bei weniger schweren Verläufen heilen die Hauterscheinungen ab, ohne Narben zu hinterlassen. Allenfalls bleiben Haut-Pigmentstörung zurück. Aufgrund von Schleimhautstrikturen oder Verwachsungen liegt das Risiko für Komplikationen allerdings hoch.

Behandlung & Therapie

Zur Therapie von Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom kommen unterschiedliche Verfahren in Frage. Im Fokus der Therapiemaßnahmen steht in allen Fällen die Beseitigung der primären Reaktionsursache. Die Ursache liegt meist in Medikamenten, die während der letzten Wochen gegeben wurden. Die Medikamente sollten zeitnah abgesetzt oder ausgetauscht werden.

Mykoplasmen-Infektionen müssen ebenfalls in ursächlichem Zusammenhang mit dem Syndrom betrachtet werden. Derartige Infektionen werden mit Tetracyclinen oder Makrolid-Antibiotika behandelt. Antibiotika sind im Falle von infizierten Kindern vorzuziehen. Glukokortikoide sind in ihrer Wirksamkeit im Kontext des Stevens-Johnson-Syndroms umstritten und werden aufgrund der erhöhten Mortalitätsrate nicht gegeben.

Insbesondere Patienten mit Mund- und Rachensymptomen erleiden nach aktuellen Studien im Rahmen einer Kortikoid-Behandlung leichter Infektionen des Atemtrakts. Neben der Kortikoidgabe ist auch die Immunglobulingabe gefährlich. Großflächige Ablösungen der Haut werden nach den Therapieregeln für Verbrennungspatienten behandelt.

Zu den wichtigsten Schritten zählen in diesem Zusammenhang intensivmedizinische Maßnahmen zum Flüssigkeitsausgleich, Eiweißausgleich und Elektrolytausgleich- Daneben ist für schwere Fälle eine permanente Herz-Kreislaufüberwachung indiziert. Dasselbe gilt für Infektionsprophylaxe. Falls die Nahrungsaufnahme der Patienten wegen der Läsionen gestört ist, erfolgt parenterale Ernährung. Zur lokalen Therapie sind desinfizierende Lösungen und feuchte Umschläge angezeigt.

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Vorbeugung

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine allergisch immunologische Reaktion. Der infektionsassoziierten Form der Hauterkrankung lässt sich durch allgemeine Infektionsprophylaxen vorbeugen. Da sich das Syndrom aber auch auf Basis von medikamentösen Allergien oder bösartigen Prozessen entwickeln kann, stehen kaum vollumfängliche Vorbeugemaßnahmen zur Verfügung.

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