Steißbeinteratom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. Oktober 2017
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Das Steißbeinteratom ist ein vorgeburtlich entstehender Tumor am Steißbein, der meist gutartig und mit einer Fehlentwicklung des Primitivstreifens assoziiert ist. Bereits pränatal kann der Tumor erkannt und gegebenenfalls behandelt werden. Die pränatale Behandlung stabilisiert vor allem den Kreislauf des Embryos.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Steißbeinteratom?

Keimzelltumore sind Tumore, die von den Keimzellen ausgehen. Bei Frauen sind die Tumore meist gutartig. Das männliche Geschlecht ist häufiger von bösartigen Formen betroffen. Das Steißbeinteratom ist die verbreiteteste Manifestation des Keimzelltumors im Kleinkindalter. Das Teratom sitzt im Rahmen eines Steißbeintumors im Bereich des Steißbeins und entspricht einem Fehlbildungstumor der Wirbelsäule.

Zum Teil infiltriert der Tumor von der Wirbelsäule aus das fetale Becken. Teratom heißt wörtlich übersetzt „Monstertumor“. Oft sind Steißbeinteratome passend zu dieser Bezeichnung bei der Geburt bereits groß und mit dem bloßen Auge erkennbar. Zwar handelt es sich meist um gutartige Tumore, aber das Risiko der Entartung ist nicht zu unterschätzen. Große Steißbeinteratome fallen vorgeburtlich bereits im Feinultraschall ins Auge. Abhängig vom Grad der Durchblutung kann auch ein bisher gutartiger Steißbeintumor schwerwiegende bis letale Folgen haben.

Ursachen

Das Steißbeinteratom ist ein Fehlbildungstumor. Wie diese Bezeichnung impliziert, hat die Wucherung ihre Ursache in einer Fehlbildung während der embryonalen Entwicklung. Die Fehlbildung betrifft die Entwicklungsphase des primitiven Streifens. Der Primitivstreifen bildet sich bei der Gastrulation eigentlich zurück. Patienten des Steißbeinteratoms leiden an einer unvollständigen Rückbildung des Primitivstreifens.

Aus den Resten des Streifens wird beim Steißbeinteratom ein Tumor am hinteren Ende der embryonalen Wirbelsäule. Der so entstandene Tumor bewirkt oft eine fehlerhafte Entfaltung der einzelnen Keimblätter. Dieser Zusammenhang kann alle möglichen Gewebe, Organen und Gliedmaßen des Embryos bei der Entwicklung stören. Besonders stark durchblutete Steißbeinteratome können beispielsweise Herzversagen zur Folge haben und das ungeborene Kind damit versterben lassen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Steißbeinteratom kann sich als ausgereifter Tumor in der Größe eines Kindskopfes manifestieren. In milderen Fällen fällt das Teratom unmittelbar nach der Geburt nicht zwingend auf, sondern manifestiert sich lediglich in einer leichten Schwellung im Bereich des Steißbeins. Das Teratom kann wenig oder stark durchblutet sein. Bei stark durchbluteten Steißbeinteratomen leidet das Neugeborene häufig an funktionellen Beeinträchtigungen des Herzens.

Beckenteratome komprimieren häufig die Blase oder den Darm und rufen damit zusammenhängende Begleitsymptome hervor. Besonders große, komprimierende Teratome können zum Beispiel auch Schmerzen verursachen. Bei einer Infiltrierung des Spinalkanals können Bewegungseinschränkungen bestehen, die in der Regel auf die starken Schmerzen zurückgehen.

In einigen Fällen leidet auch die Schwangere noch während der Schwangerschaft an Symptomen. So kann zum Beispiel ein Mirror-Syndrom in der Schwangerschaft auf ein Steißbeinteratom des ungeborenen Kindes zurückzuführen sein. Bauchschmerzen, Atemnot und massive Ödem-Bildungen wurden zum Teil als Spiegelung der fetalen Erkrankung an der Schwangeren beobachtet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose eines großen Steißbeinteratoms wird meist pränatal mittels Feinultraschall gestellt. Wenn das Teratom keine prominente Größe aufweist, stellt der Arzt die Diagnose postnatal. Meist entwickelt er durch Tastbefund einen ersten Verdacht auf den verbreiteten Tumor. Zur Diagnostik nutzt er neben Blutuntersuchungen radiologische Verfahren. Im Blut des Kindes wird vor allem alpha-Fetoprotein bestimmt.

Bildgebungen wie die Sonografie dienen der genauen Darstellung des Steißbeinbereichs. Über die Bildgebung wird neben der Lage die Größe der Wucherung bestimmt. Zur Feindiagnostik ist die Magnetresonanztomografie das Mittel der Wahl. Das MRT hilft dem Ärzten zugleich dabei, die Behandlungsschritte zu planen. Die Prognose für Patienten mit Steißbeinteratomen hängt vor allem von der Malignität und dem Grad ihrer Durchblutung ab. Ein vorgeburtlicher Diagnosezeitpunkt wirkt sich positiv auf die Prognose aus.

Komplikationen

In den meisten Fällen kommt es beim Steißbeinteratom nicht zu besonderen Komplikationen oder Beschwerden. Der Tumor ist dabei in der Regel gutartig, sodass es nicht zur Ausbildung von Metastasen kommt. Das Steißbeinteratom muss nicht in jedem Falle zu Beschwerden führen. Bei vielen Menschen wird das Symptom nur zufällig entdeckt, wobei es sich allerdings durch eine Schwellung am Steißbein zeigen kann.

Die Schwellung ist oftmals nicht mit Schmerzen verbunden. Aufgrund der erhöhten Durchblutung kann es dabei allerdings zu Herzbeschwerden kommen, die vor allem bei Neugeborenen zu einem schwerwiegenden Verlauf führen können. Auch Bewegungseinschränkungen können in diesem Bereich auftreten und eventuell die Entwicklung des Kindes negativ beeinflussen. Weiterhin leiden die Patienten häufig an Bauchschmerzen oder an einer Atemnot, sodass das Steißbeinteratom auf jeden Fall entfernt werden muss.

In der Regel kommt es bei der Entfernung und der Behandlung dieses Tumors nicht zu besonderen Komplikationen. Danach ist allerdings eine Chemotherapie notwendig, die mit Nebenwirkungen verbunden ist. Weiterhin ist der Betroffene auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um weitere Tumore zu vermeiden. Bei einer erfolgreichen Behandlung des Steißbeinteratoms kommt es nicht zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten.

Therapie & Behandlung

Wenn die Diagnose auf das Steißbeinteratom noch vor der Geburt gestellt wird, können vorgeburtlich fetal chirurgische Maßnahmen zum Einsatz kommen. Von der 20. bis zur 32. Schwangerschaftswoche können fetal chirurgische Interventionen zum Beispiel die Durchblutung des Teratoms vermindern und damit die Kreislaufsituation des ungeborenen Kindes verbessern. Nach der Geburt ist schnellst möglich eine Exzision des Tumors anzustreben.

Die Therapieplanung erfolgt bei einer vorgeburtlichen Diagnose durch ein interdisziplinäres Team aus Kinderärzten, Frauenärzten, Kinderchirurgen und Narkoseärzten mit Anbindung an perinatale Zentren. Der Geburtstermin wird meist interdisziplinär bestimmt, damit alle erforderlichen Vorbereitungen auf eine bestmöglichste Behandlung getroffen werden können. Zur Exzision sollte des Kreislaufsituation des Kindes stabil sein.

Aus diesem Grund verschlechtert die postnatale Diagnostik die Prognose, da in diesem Fall keine fetal chirurgisch kreislaufstabilisierenden Maßnahmen mehr getroffen werden können. Bei der Exzision ist in den meisten Fällen eine Entfernung des Steißbeins zur möglichst vollständigen Beseitigung des Tumors angezeigt. Nach der Exzision entscheiden die Ärzte, ob im Einzelfall Chemotherapie erforderlich ist.

Nach der Entfernung und Nachbehandlung des Teratoms müssen die Kinder regelmäßig an Kontrollen teilnehmen. Ärzte der Onkologie und Hämatologie betreuen die Patienten dauerhaft in der Ambulanz einer Kinderklinik. Falls es zu einem Rezidiv kommt, erkennen die Ärzte den wieder aufgetretenen Tumor so schon im Anfangsstadium und können rechtzeitig intervenieren.

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Vorbeugung

Das Steißbeinteratom ist eine Fehlbildung während der embryonalen Entwicklung. Bislang bleibt allerdings unklar, welche Faktoren für diese Fehlentwicklung ausschlaggebend sind. Daher lässt sich dem Teratom bislang nicht erfolgsversprechend vorbeugen. Nichtsdestotrotz kann der Feinultraschall als eine Art Vorbeugemaßnahme angesehen werden, da sich Teratome des Kindes durch die Bildgebung erkennen und vorgeburtlich vorbehandeln lassen.

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Quellen

  • Breusch, S., Clarius, M., Mau, H., Sabo, D. (Hrsg.): Klinikleitfaden Orthopädie, Unfallchirurgie. Urban & Fischer, München 2013
  • Niethard, F., Pfeil, J., Biberthaler, P.: Orthopädie und Unfallchirurgie. Thieme, Stuttgart 2014
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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