Staphylococcal scalded skin syndrome

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. Oktober 2017
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Das Staphylococcal scalded skin syndrome stellt eine durch Staphylokokken verursachte Hauttoxikose dar. In der Regel sind Säuglinge, Kleinkinder oder immungeschwächte Erwachsene betroffen. Ohne Behandlung ist die Prognose der Erkrankung sehr ungünstig.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Staphylococcal scalded skin syndrome?

Staphylococcal scalded skin syndrome ist die Bezeichnung für eine durch Staphylokokken ausgelöste Hauttoxikose. Meist sind Säuglinge und Kleinkinder betroffen. In sehr seltenen Fällen können auch stark immungeschwächte Erwachsene an diesem Syndrom erkranken.

Übersetzt bedeutet dieser Begriff durch Staphylokokken ausgelöstes Verbrühungssyndrom der Haut, weil die Hautveränderungen so aussehen, als ob es vorher zu einer Verbrühung kam. Die obersten Schichten der Haut sterben ab, bilden Blasen und lassen sich leicht abziehen. Bevor die Krankenhaushygiene allgemein eingeführt wurde, war das Staphylococcal scalded skin syndrome eine sehr verbreitete Infektionskrankheit von Neugeborenen.

Sie hatte einen großen Anteil an der früher vorherrschenden Kindersterblichkeit. Heute kommt es nur noch selten vor, hat aber nichts an seiner Gefährlichkeit verloren. Erstmalig wurde die Infektion von dem Arzt Gottfried Ritter von Rittershain im Jahre 1878 beschrieben. Eine Zweitbeschreibung erfolgte durch den schottischen Arzt Alan Lyell im Jahre 1956, als er erkannte, dass das nach ihm benannte Lyell-Syndrom mit ähnlichen Symptomen andere Ursachen hat. Daher gibt es für diese Erkrankung außerdem noch die Synonyme Ritter-Syndrom oder Staphylogenes Lyell-Syndrom.

Ursachen

Das Staphylococcal scalded skin syndrome ist eine systemische Erkrankung, da das eigentliche Toxin über die Blutbahn an die entsprechenden Stellen gelangt. Ursache dieser Erkrankung ist eine Infektion mit Staphylokokken, die als Toxine sogenannte Exfoliantine bilden. Die Exfoliantine sind Serinproteasen, welche den Abbau bestimmter Haftproteine von Zellverbänden der obersten Hautschicht katalysieren.

Es sind spezielle Enzyme, die sich auf die Katalyse der Aufspaltung des Haftproteins Desmoglein 1 spezialisiert haben. Desmoglein 1 befindet sich in den sogenannten Desmosomen (Verbindungsstrukturen) von Epithelzellen und bewirkt den Zusammenhalt der Zellen. Wenn das Haftprotein abgebaut wird, dann lösen sich die Zellverbände und die Haut kann sich ablösen.

Genau dies bewirken die von den entsprechenden Staphylokokken gebildeten Exfoliantine, die fern ihres Entstehungsortes eine Hauttoxikose auslösen. Am Ort der Hautnekrosen gibt es keine Hinweise auf Entzündungsreaktionen, da die Hautzerstörung nicht durch Immunreaktionen, sondern nur durch den Abbau der Haftproteine ausgelöst wird. In der Regel sind Säuglinge und Kleinkinder bis zu vier Jahren betroffen, da bei ihnen das Immunsystem noch nicht ausgereift ist und der Abbau des Toxins noch zu langsam vonstattengeht.

Ältere Kinder und Erwachsene erkranken nur selten. Voraussetzung dafür ist eine Immunschwäche durch zugrunde liegende Erkrankungen wie Tumoren, Niereninsuffizienz, Alkoholismus oder Organtransplantationen. Bei Säuglingen und Kleinkindern führte früher meist eine Omphalitis (Bauchnabelentzündung) durch Staphylokokken zu einem Staphylococcal scalded skin syndrome.

Heute spielt diese Erkrankung durch die Einführung der Krankenhaushygiene kaum noch eine Rolle. Allerdings sind Eiter bildende Staphylokokkeninfektionen der Nase und des Rachens (Tonsillitis, Rhinitis), der Augen (Konjunktivitis) oder der Ohren (Otitis) manchmal immer noch Ausgangspunkt für ein Staphylococcal scalded skin syndrome.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ein Staphylococcal scalded skin syndrome deutet sich manchmal einige Tage nach einer Staphylokokkeninfektion zunächst durch ein scharlachartiges Exanthem an. An der Stelle dieses Exanthems bilden sich später die Hautläsionen. Es kommt zu großen, schlaffen Blasen, die leicht aufreißen. Die Haut lässt sich leicht ablösen.

Das geschieht bereits durch leichtes Reiben auf der vom Exanthem betroffenen Haut (Nikolski-Zeichen). Selbst auf äußerlich gesunder Haut kann ein Reiben bereits zur Hautablösung führen. Wenn mit dem Finger fester über die Haut gestreift wird, kann sie abgezogen werden. Es sind jedoch nur die obersten Hautschichten betroffen. Dort befindet sich das Haftprotein Desmoglein 1, was mithilfe der Exfoliantine abgebaut wird.

Die Schleimhäute werden nicht beeinträchtigt. Wenn die Krankheit unbehandelt bleibt, können schwere Komplikationen mit einem eventuell tödlichen Ausgang auftreten. An der Stelle der Hautnekrosen können sich Sekundärinfektionen entwickeln. Durch massiven Flüssigkeitsverlust kann es zu einem hypovolämischen Schock kommen. Weitere Komplikationen sind Sepsis und Lungenentzündung.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Differenzialdiagnostisch muss die Erkrankung gegen Verbrühungen abgegrenzt werden. Eine vorausgehende eitrige Infektion und das Nikolski-Zeichen deuten auf ein Staphylococcal scalded skin syndrome hin. Sehr wichtig ist auch die sichere differenzialdiagnostische Abgrenzung gegen das sogenannte Lyell-Syndrom, welches weitgehend ähnliche Symptome zeigt, aber durch den Einfluss von Medikamenten hervorgerufen wird. Im Gegensatz zum Staphylococcal scalded skin syndrome sind beim Lyell-Syndrom auch die Schleimhäute betroffen.

Komplikationen

Bleibt das Staphylococcal scalded skin syndrome unbehandelt, treten im Verlauf schwerwiegende Komplikationen auf. Zunächst besteht die Gefahr, dass sich die Hautläsionen ablösen und dadurch Entzündungen der unteren Hautschichten hervorrufen. Die Hautnekrosen können Sekundärinfektionen bedingen. Gelangen die Erreger in die Blutbahn, kommt es zu einer lebensbedrohlichen Blutvergiftung.

Der massive Flüssigkeitsverlust kann zu einem hypovolämischen Schock führen. Erfolgt spätestens dann keine Behandlung, droht Herz-Kreislauf-Versagen und der Tod des Patienten. In weniger schweren Fällen rufen die Hautveränderungen Juckreiz, Rötungen und Schmerzen hervor. Die ästhetischen Veränderungen begünstigen psychische Erkrankungen und können bei entsprechender Veranlagung zur Entstehung von Minderwertigkeitskomplexen und sozialen Ängsten führen.

Bei der Behandlung des Syndroms gehen die Risiken von den verabreichten Medikamenten aus. Die typischerweise verordneten Antibiotika können etwa zu Kopf-, Muskel- und Gliederschmerzen, Beschwerden des Magen-Darm-Traktes, Hautirritationen (zum Beispiel Juckreiz, Rötungen oder Entzündungen) und Muskelschwäche führen. Werden die Präparate über einen längeren Zeitraum eingenommen, drohen ernste Nieren-, Leber- und Herzschäden.

Zudem können allergische Reaktionen auftreten. Auch bei der Infusion kann es zu Komplikationen kommen: Entzündungen an der Einstichstelle, Bildung von Blutgerinnseln und Schockreaktionen des Körpers.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung von Staphylococcal scalded skin syndrome erfolgt durch hoch dosierte Gaben von Antibiotika gegen Staphylococcus aureus. Dazu zählen penicillinasefeste Penicilline wie Methicillin, Flucloxacillin oder Oxacillin sowie andere Antibiotika wie Erythromycin, Cefalosporine oder Minocyclin. Multiresistente Stämme bilden sich bei diesen Staphylokokken nur selten aus, sodass die Behandlung sehr effektiv ist.

Wenn die Hautnekrosen sehr großflächig sind, ist es oft notwendig, Flüssigkeits- und Elektrolytverluste durch eine Infusion auszugleichen. Gleichzeitig muss eine desinfizierende Behandlung der betroffenen Hautareale erfolgen, um Sekundärinfektionen zu verhindern. Kortikosteroide dürfen nicht angewendet werden, da es sich nicht um Entzündungen handelt und das Immunsystem zusätzlich noch geschwächt würde.

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Vorbeugung

Die beste Vorbeugung vor einem Staphylococcal scalded skin syndrome stellt die strenge Einhaltung der Krankenhaushygiene dar. Früher, als dies noch keine Rolle spielte, führten Staphylokokkeninfektionen häufig zum Tod des neugeborenen Kindes. Die heutigen hohen Hygienestandards in den Krankenhäusern haben dazu beigetragen, die Kindersterblichkeit drastisch zu senken.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Cohen, B.A.: Pädiatrische Dermatologie – Lehrbuch und Atlas. Urban & Fischer, München 2007
  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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