Sporadische Einschlusskörpermyositis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 24. Oktober 2017
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Unter der sporadischen Einschlusskörpermyositis wird eine entzündliche Erkrankung der Muskeln verstanden. Sie zählt zu den Myositiden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine sporadische Einschlusskörpermyositis?

Bei der sporadischen Einschlusskörpermyositis (sIBM) handelt es sich um eine entzündliche Muskelerkrankung. Zusammen mit der Dermatomyositis und der Polymyositis gehört sie zur Gruppe der Myositiden. Bei Menschen, die älter als 50 Jahre alt sind, stellt die sporadische Einschlusskörpermyositis die häufigste Erkrankung dieser Art dar. In Deutschland leiden etwa zehn von einer Million Bundesbürgern unter einer Myositis.

Die langsam voranschreitende sIBM ist eine chronische Erkrankung, die eine proximale und distale Muskelschwäche zur Folge hat. Histologisch sind innerhalb der Skelettmuskeln typische zytoplasmatische Einschlusskörper zu finden. Das Erkrankungsalter der sporadischen Einschlusskörpermyositis beträgt im Durchschnitt 55 Jahre. Allerdings kann die Erkrankung mitunter auch im Alter von 30 oder 80 Jahren auftreten.

Besonders betroffen von der Muskelkrankheit ist das männliche Geschlecht. So handelt es sich bei rund 75 Prozent aller Patienten um Männer. Sowohl rumpfnahe als auch rumpfferne Muskeln werden von der sporadischen Einschlusskörpermyositis in Mitleidenschaft gezogen.

Ursachen

Bislang nicht vollständig geklärt sind die Ursachen der sporadischen Einschlusskörpermyositis. In der Diskussion stehen Pathomechanismen von degenerativer, entzündlicher und zellstressassoziierter Natur. Neue Studien weisen darauf hin, dass ein Zusammenhang zwischen Entzündung und Degeneration besteht. Ebenso spielen Zellstress und Degeneration eine Rolle bei der Entstehung der Muskelkrankheit.

Allerdings konnten die dahinter stehenden Mechanismen noch immer nicht eindeutig aufgeklärt werden. Es gibt auch Vermutungen, dass autophagische Abläufe an dem Entstehungsprozess der Erkrankung Anteil haben. Neben der sporadischen Einschlusskörpermyositis gibt es auch eine familiäre Form der Muskelerkrankung. Diese wird durch rezessive oder autosomal dominante Vererbung weitergegeben.

Familiäre Formen zeigen sich allerdings wesentlich seltener als die sporadische Form. Innerhalb der Muskeln von Menschen, die an der sporadischen Einschlusskörpermyositis erkrankt sind, kommen typische myopathische Veränderungen vor. Dabei handelt es sich um einen bindegewebigen Umbau, Faserkalibervariationen sowie zentrale Kerne.

Ein weiteres charakteristisches Merkmal sind die Einschlusskörperchen sowie die Vakuolen (Zellorganellen), die sich in den Muskelfasern befinden. Außerdem häufen sich Degenerationsmoleküle wie zum Beispiel beta-Amyloid an. Abgesehen von den degenerativen Fasern sind aber auch regenerierende Fasern vorhanden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Verlauf der sporadischen Einschlusskörpermyositis werden die Muskeln zunehmend schmächtiger. Die Schwächen zeigen sich oft in asymmetrischer Anordnung. Als typische Manifestationsregionen gelten die Muskeln von Oberarm und Unterarm. Stark betroffen ist besonders die Muskulatur von Handbeuger, Fingerbeuger und Kniestrecker. Bemerkbar macht sich dies durch Probleme beim Aufstehen oder Treppensteigen.

Außerdem lässt sich ein schwacher Griff spüren. Normalerweise nicht in Mitleidenschaft gezogen wird der Herzmuskel, sodass die Lebenserwartung nicht unter der Erkrankung leidet. Die Symptome der sporadischen Einschlusskörpermyositis schreiten über Monate oder sogar Jahre hinweg langsam voran.

Schmerzen treten durch die sIBM selbst nicht auf. Die Muskelschwächen haben jedoch Muskelverspannungen sowie Fehlbelastungen des Bewegungsapparates zur Folge, wodurch wiederum die Gefahr von Schmerzen besteht. Nicht selten treten auch Schluckstörungen auf. Im schlimmsten Fall kann der Patient sogar auf einen Rollstuhl angewiesen sein.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der sporadischen Einschlusskörpermyositis erfordert umfassende Untersuchungen, wodurch das Feststellen der Muskelerkrankung mehr Zeit erfordert. Zunächst findet ein ausführliches Gespräch zwischen Arzt und Patient statt, an das sich die körperliche Untersuchung anschließt. Dabei achtet der Arzt auf Schwächen am Kniestrecker sowie an den Hand- und Fingerbeugern.

Nächster Schritt ist eine Blutuntersuchung. Dabei wird die Anzahl spezieller Proteine, zu der unter anderem die Creatin-Kinase (CK) gehört, überprüft. So ist der Wert bei der sIBM drei bis fünf Mal so hoch wie im normalen Zustand. Eine weitere wichtige Untersuchungsmethode stellt die Elektromyographie (EMG) dar. Dabei misst der Arzt innerhalb des Muskels elektrische Spannungsveränderungen.

Diese Messung findet sowohl im Anspannungs- als auch im Ruhezustand des Muskels statt. Außerdem lässt sich eine Elektroneurographie vornehmen, bei der die Nerven untersucht werden. Zu den zentralen Diagnoseverfahren gehört die Muskelbiopsie. Dabei handelt es sich um die Entnahme einer Gewebeprobe aus dem Muskel. Im Rahmen der histologischen Untersuchung lassen sich typische Veränderungen feststellen.

Eine Heilung der sporadischen Einschlusskörpermyositis ist nicht möglich. Allerdings lassen sich durch krankengymnastische Behandlungen die Symptome der Muskelkrankheit bessern.

Komplikationen

Eine Einschlusskörpermyositis entwickelt sich über Jahre und kann im Verlauf dessen verschiedene Komplikationen hervorrufen. Zunächst kommt es zu einer spürbaren Schwächung der Muskulatur. Dies schränkt die Betroffenen im Alltag und Berufsleben ein, da meist schon einfache Aufgabe nicht mehr durchgeführt werden können. Menschen, die beruflich viel mit den Händen arbeiten, müssen ihre Tätigkeit in der Regel einstellen. Auch sportliche Betätigung ist nur noch unter Anstrengung möglich.

Die Folge ist eine Abnahme der Lebensqualität und die Entwicklung seelischer Leiden. Im schlimmsten Fall ist der Patient auf einen Rollstuhl angewiesen. Weniger schwerwiegend sind die typischen Schluckstörungen. In Einzelfällen können diese aber zu einem Gewichtsverlust führen oder eine Aspiration auslösen. Eine solche Aspiratiospneumonie kann eine Lungenentzündung zur Folge haben. Begleitend dazu treten starke Ohren- und Halsschmerzen auf.

Das einzige wirksame Gegenmittel gegen eine Einschlusskörpermyositis ist Immunglobulin – ein Wirkstoff, der verschiedene Nebenwirkungen hervorrufen kann. Zu den schwersten Komplikationen zählen allergische Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock. Bei intramuskulärer Verabreichung können außerdem Schwellungen und örtliche Schmerzen auftreten. Auch hämolytische Reaktionen mit Symptomen wie Blutarmut, Atemnot und Herzrasen sind denkbar.

Behandlung & Therapie

Bisher konnte noch kein wirksames Therapiekonzept entwickelt werden, das eine Heilung der sporadischen Einschlusskörpermyositis ermöglicht. So zeigt eine Behandlung mit Kortison im Unterschied zur Polymyositis und Dermatomyositis keinerlei Wirkung. Tests mit Immunsuppressiva wie Cyclosporin A, Methotrexat oder Azathioprin verliefen ebenfalls unbefriedigend.

Es besteht die Hoffnung, den Krankheitsverlauf durch die Gabe von Immunglobulinen zu bessern. Allerdings sind zu diesem Therapiekonzept noch weitere Studien erforderlich. Als wirksam zur Besserung der Krankheitssymptome gelten krankengymnastische Übungen. Besonders effektiv sind aerobes Ausdauertraining sowie leichtes Muskeltraining. So lassen sich die Kraftwerte auf diese Weise steigern.

Zu den wichtigsten Aufgaben der Physiotherapie gehört, dem Patienten sicheres Gehen zu ermöglichen. Dabei können auch Gehhilfen zum Einsatz kommen. Zur Stärkung der Handfunktionen ist zudem die Ergotherapie von Bedeutung. Im Falle von Schluckstörungen muss eine logopädische Behandlung erfolgen. So lässt sich das Schlucken durch das Einnehmen von speziellen Körperhaltungen einfacher gestalten.

Um die körperlichen Fähigkeiten des Patienten so lange wie möglich aufrechtzuerhalten, ist eine Kombination aus Krankengymnastik, Ergotherapie und Logopädie zu empfehlen.

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Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen gegen die sporadische Einschlusskörpermyositis gibt es nicht. So sind die Ursachen der Muskelerkrankung nach wie vor unbekannt.

Bücher über Muskelentzündung

Quellen

  • Braun, J., Dormann, A .J.: Klinikleitfaden Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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