Spina bifida (offener Rücken)

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. September 2017
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Eine Spina bifida oder auf Deutsch offener Rücken ist eine angeborener Neuralrohrdefekt, der sich anhand einer Fehlbildung der Wirbelsäule und des Rückenmarks äußert. Eine Spina bifida ist nach Herzfehlern die zweithäufigste angeborene Fehlbildung, von welcher weibliche Individuen etwas häufiger betroffen sind als männliche.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Spina bifida?

Als Spina bifida bzw. offener Rücken wird ein angeborener Neuralrohrdefekt bezeichnet, der sich durch eine Fehlbildung des sich aus dem Neuralrohr entwickelnden Rückenmarks und der Wirbelsäule manifestiert.

Während der embryonalen Entwicklung schließt sich die Medullarinne (Neuralrohr) nicht vollständig, so dass es zu einer Spaltbildung im unteren Wirbelsäulenbereich (meistens im Lendenwirbel- und Kreuzbeinbereich) kommt. Bei einer Spina bifida werden anhand unterschiedlicher Schweregrade zwei Formen unterschieden.

So sind bei einer Spina bifida aperta (offene Spina bifida) sowohl die Wirbelbögen als auch das Rückenmark und dessen Rückenmarkshäute (Meningen) bei der Spaltbildung beteiligt, während bei der häufiger vorkommenden Spina bifida occulta (verborgene Spina bifida) das Rückenmark nicht beteiligt ist und weitgehend normal ausgebildet und funktionsfähig ist.

Ursachen

Eine Spina bifida manifestiert sich, wenn sich die embryonale Medullarrinne (Neuralrohr) in der dritten bis vierten Schwangerschaftswoche nicht vollständig verschließt, so dass im unteren Bereich der Wirbelsäule eine Spaltbildung mit oder ohne Beteiligung des Rückenmarks beobachtet werden kann.

Die Ursachen für diese Verschlussstörung bei einer Spina bifida konnten bislang nicht vollständig geklärt werden. Da das Risiko einer Spina bifida bei Vorliegen der Erkrankung innerhalb der Familie erhöht ist, werden genetische Faktoren angenommen.

Daneben spielt ein erblich bedingter Folsäuremangel (Mangel an Vitamin B) bzw. gestörter Folsäurestoffwechsel innerhalb der Schwangerschaft nachweislich eine bedeutende Rolle im Hinblick auf die Entwicklung einer Spina bifida.

Auch durch bestimmte Umweltfaktoren wie die Einnahme von Antiepileptika oder einen schlecht eingestellten Diabetes mellitus im frühen Schwangerschaftsstadium kann sich das Risiko einer Spina bifida erhöhen.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

In der Regel wird eine Spina bifida bereits während der Schwangerschaft im Rahmen einer Sonographie (Ultraschalluntersuchung) festgestellt. Die Wahrscheinlichkeit einer Spina bifida kann mit Hilfe des sogenannten Triple-Tests abgeschätzt werden, bei welchem in der 16. Schwangerschaftswoche anhand der Konzentration von drei spezifischen Hormonen im Serum der Schwangeren Rückschlüsse auf mögliche Entwicklungsstörungen beim Kind gezogen werden, wobei das Ausmaß der Fehlbildung lediglich nachgeburtlich durch zusätzliche Tests festgestellt werden kann.

Postnatal kann eine Spina bifida aperta im Gegensatz zur häufig zufällig diagnostizierten Spina bifida occulta durch die deutlich sichtbare Fehlbildung im Wirbelsäulenbereich diagnostiziert werden. Der Erkrankungsverlauf hängt stark vom Ausmaß der Neuralrohrfehlbildung ab. Bei einer Spina bifida occulta sind in der Regel lediglich leichte Symptome (abnorme Behaarung, Pigmentierung) festzustellen. Bei einer offenen Spina bifida hingegen ist der Verlauf schwerwiegender und kann mit deutlich stärkeren Komplikationen (Entzündungen des Rückenmarks und/oder der Rückenmarkshäute, Nierenentzündungen, Wasserkopf, Arthrose) verbunden sein.

Komplikationen

Eine schwere Spina bifida kann eine Reihe von Komplikationen zur Folge haben. Mitunter lassen sich die Auswirkungen selbst mit Hilfe orthopädisch-chirurgischer Therapiemaßnahmen nicht verhindern. Zu den häufigsten Erscheinungen des offenen Rückens zählen Entzündungen an den Rückenmarkshäuten oder am Rückenmark. Darüber hinaus drohen Entzündungen an den Nieren oder Arthrosen aufgrund frühzeitiger Abnutzung der Gelenke.

Das Ausmaß der Folgeerscheinungen richtet sich letztlich danach, wie viele Nervenfasern des Rückenmarks in Mitleidenschaft gezogen werden. Kommt es zu Schädigungen der Nervenfasern wie bei der Spina bifida aperta, besteht das Risiko von schwerwiegenden Behinderungen, während die Spina bifida occulta normalerweise keine gravierenden Beschwerden auslöst. Weil sich die Spina bifida aperta zumeist im unteren Rückenbereich zeigt, kommt es oftmals zu Gefühlsstörungen und Lähmungen an den Beinen.

Sogar Beeinträchtigungen der Schmerzempfindung sind denkbar. Nicht selten leiden die betroffenen Kinder an Klumpfüßen und benötigen einen Rollstuhl, weil sie nicht laufen können. Eine andere gravierende Folgeerscheinung stellt ein unbehandelter Wasserkopf dar. So besteht die Gefahr, dass der Hirndruck Hirngewebe verdrängt und Bereiche beschädigt, die lebenswichtig sind, wie zum Beispiel Gehör oder die Fähigkeit des Sehens. Wird das Gehirn irreparabel geschädigt, droht Lebensgefahr.

Ebenfalls zu den Auswirkungen der Spina bifida gehört die Skoliose (Verkrümmung der Wirbelsäule). Mitunter werden auch Enddarm und Blase beeinträchtigt, wodurch es zu Stuhl- oder Urininkontinenz kommt. Diese wird oft von Harnwegsinfektionen begleitet.

Behandlung & Therapie

Die Therapie richtet sich bei einer Spina bifida nach Ausmaß und Art der Fehlbildung. So ist eine Spina bifida occulta als leichte Form der Erkrankung in vielen Fällen klinisch bzw. symptomatisch unauffällig und benötigt keine besonderen Therapiemaßnahmen. Dagegen wird ein ausgeprägter Neuralrohrdefekt (offene Spina bifida) in der Regel innerhalb von 24 bis 48 Stunden chirurgisch versorgt und gegebenenfalls verschlossen, um das Entzündungsrisiko zu minimieren und die Überlebenschancen des betroffenen Kindes zu erhöhen.

Dennoch lassen sich neurologische Beeinträchtigungen (Sensibilitätsstörungen, Lähmungen trophische Störungen) sowie spätere Komplikationen nicht immer ausschließen. Mögliche Gelenk- und Fußdeformationen können orthopädisch, physiotherapeutisch und/oder chirurgisch korrigiert werden. Sollte zusätzlich ein Hydrocephalus (Wasserkopf) vorliegen, wird operativ ein Shunt (Katheter) gelegt, mit dessen Hilfe die überschüssige Hirnflüssigkeit (Liqour) abgeleitet und der Druck auf das Gehirn minimiert werden kann.

Korreliert die Spina bifida mit einer Blasenentleerungsstörung, kommen sowohl Medikamente als auch ein Katheter oder operativer Eingriff in Betracht, um möglichen Infektionen (u.a. Nierenentzündung) vorzubeugen. Daneben sollten Familienangehörige von Betroffenen sowie die betroffenen Kinder selbst, vor allem bei schweren Formen einer Spina bifida, psychologisch betreut werden und im Falle von Beeinträchtigungen der geistigen Fähigkeiten durch entsprechende Förderprogramme begleitet werden.

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Vorbeugung

Da die Ursachen für eine Spina bifida nicht abschließend geklärt sind, beschränken sich die vorbeugenden Maßnahmen in erster Linie auf eine zusätzliche Zufuhr von Folsäure (Vitamin B) im Vorfeld sowie während der Schwangerschaft. Allgemein wird davon ausgegangen, dass das Risiko einer Spina bifida durch die zusätzliche Einnahme von Vitamin B um etwa 50 Prozent gesenkt werden kann.

Bücher über Spina bifida

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Muntau, A.C.: Intensivkurs Pädiatrie. Urban & Fischer, München 2011
  • Niethardt, F.U.: Kinderorthopädie. Thieme, Stuttgart 2009

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