Sphingolipide

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. November 2016
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Sphingolipide gehören neben den Glycerophospholipiden und Cholesterin zu den Bausteinen der Zellmembran. Chemisch leiten sie sich vom Sphingosin, einem ungesättigten Aminoalkohol mit 18 Kohlenstoffatomen, ab. Hauptsächlich Nervensystem und Gehirn sind reich an Sphingolipiden.

Inhaltsverzeichnis

Was sind Sphingolipide?

Alle Zellmembranen enthalten Glycerophospholipide, Cholesterin und Sphingolipide. Sphingolipide bestehen aus dem Grundgerüst Sphingosin, an dessen Aminogruppe eine Fettsäure verestert ist. Sphingosin ist ein Aminoalkohol, welcher eine Kette von 18 Kohlenstoffatomen enthält. Die Sphingolipide können in drei Gruppen eingeteilt werden.

Das sind die Ceramide, die Sphingomyeline und die Glycosphingolipide. Ceramide stellen die einfachsten Sphingolipide dar. Hier ist Sphingosin mit einer Fettsäure verestert. Dabei bildet sich eine amphiphile Doppelstruktur mit Doppellipidschichten heraus. Die Amphiphilie wird durch die beiden Kohlenwasserstoffschwänze erzeugt, welche jeweils in die entgegengesetzte Richtung zeigen. Sphingomyeline sind an der Hydroxylgruppe des Sphingosingrundgerüstes mit einer Phosphorsäure verestert, welche wiederum entweder mit einem Alkohol oder mit Cholin verestert ist.

Schließlich besitzen Glycosphingolipide an der Hydroxylgruppe des Sphingosingrundgerüstes eine glykosidische Bindung mit einem Zuckerrest. Bei den Cerebrosiden handelt es sich um eine Monohexose, während bei den Gangliosiden eine Oligosaccharose glykosidisch gebunden ist.

Funktion, Wirkung & Aufgaben

Die Sphingolipide erfüllen unterschiedliche Funktionen. Dabei spielt ihre Struktur eine große Rolle. Die am einfachsten aufgebauten Sphingolipide, die Ceramide, sind besonders am Aufbau der Hornschicht der Haut beteiligt. Durch ihre Amphiphilie können sie eine Lipiddoppelschicht ausbilden, welche die Haut vor Austrocknung schützt.

Neben dieser Funktion erfüllen Ceramide jedoch noch zahlreiche weitere Aufgaben. Dazu zählen die Signalweiterleitung oder Aufgaben bei der Kontrolle der Zellteilung. Sphingomyeline sind neben den Glycerophospholipiden und Cholesterin für die Fluidität der Zellmembranen und den Stofftransport verantwortlich. Auch die Funktionen der Glycosphingolipide sind vielfältig. Die Glycosphingolipide enthalten, wie bereits erwähnt, eine glykosidisch gebundene Hexose oder einen Oligosacchariden an der Hydroxylgruppe des Sphingosingrundgerüstes. Dadurch besitzen sie einen hydrophoben Ceramidanteil und einen hydrophilen Zuckeranteil.

Dieser Zuckeranteil ist an der Oberfläche der Zellmembran platziert, wodurch sich durch Zelladhäsion Zell-Zell-Interaktionen ergeben können. Deshalb haben sie eine große Bedeutung für die Signalübertragung von Nervenzellen. Aber auch für die Zellinteraktionen der anderen Zellen sind Glycosphingolipide maßgeblich verantwortlich.

Bildung, Vorkommen, Eigenschaften & optimale Werte

Die biochemische Synthese der Sphingolipide findet im endoplasmatischen Retikulum und im Golgi-Apparat statt. Von dort werden sie mithilfe von Vesikeln zu den Membranen transportiert. In den Membranen werden die Sphingolipide noch weiter umgewandelt, sodass sie dort ihre zahlreichen Aufgaben erfüllen können. Alle Zellmembranen enthalten Sphingolipide. Ihre Konzentration ist jedoch in den Hirnzellen und den Nervenzellen besonders hoch. Das gilt vor allem für die Ganglioside. Sie machen beispielsweise sechs Prozent der Lipide in der grauen Substanz des Gehirns aus.

Die mit einer Hexose veresterten Cerebroside kommen verstärkt in Gehirn und Leber vor. Im Gehirn ist der glykosidisch gebundene Zucker meist Galaktose, während die in der Leber befindlichen Cerebroside hauptsächlich Glukose enthalten. Die einfachsten Sphingolipide, die Ceramide, sind besonders in der Haut und dort im Stratum corneum (Hornschicht) enthalten. Wie bereits erwähnt, können sie dort aufgrund ihrer Amphiphilie eine Barriere bilden, welche die Haut vor Wasserverlust schützt. Selbstverständlich kommen die Ceramide auch in den anderen Zellmembranen vor, da sie noch mehr Funktionen hinsichtlich der Signalweiterleitung und der Zellkontrolle erfüllen müssen. Auch Sphingomyelin kommt in allen Zellmembranen vor. Seine höchste Dichte befindet sich jedoch wiederum in den Neuronen.

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Krankheiten & Störungen

Im Zusammenhang mit Sphingolipiden kann es zu sogenannten Speicherkrankheiten kommen. Dabei handelt es sich meist um genetisch bedingte Erkrankungen, die durch ein fehlendes oder inaktives Enzym gekennzeichnet sind. Dadurch ist der Abbau der entsprechenden Sphingolipide nicht mehr möglich. Das Sphingolipid sammelt sich in der Zelle an und führt zu deren Untergang.

Viele Speicherkrankheiten enden nach langjährigen Leiden tödlich. Typische Lipidspeicherkrankheiten sind unter anderem das Tay-Sachs-Syndrom und die Niemann-Pick-Krankheit. Im Laufe dieser Krankheiten werden also Sphingolipide in den Zellen angehäuft. Die Tay-Sachs-Krankheit wird durch eine autosomal-rezessiv vererbbare Mutation eines Gens hervorgerufen, welches das Enzym β-Hexosaminidase A codiert. Dieses Enzym ist für den Abbau des Gangliosids GM2 verantwortlich. Durch dessen Ausfall reichert sich Gangliosids GM2 besonders in den Nervenzellen an. Der Patient leidet an zentralnervösen und motorischen Störungen sowie geistiger Retardierung. Innerhalb der ersten drei Lebensjahre führt diese Erkrankung zum Tod.

Auch die Niemann-Pick-Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Bei dieser Erkrankung reichern sich Sphingomyeline in den Zellmembranen an. Besonders betroffen sind Endothel-, Mesenchym- und Parenchymzellen. Auch die Veresterung von Cholesterin ist gestört, sodass auch dieses sich in den Zellen ablagert. Bei der Niemann-Pick-Krankheit gibt es verschiedene Verlaufsformen. Diese sind von der jeweiligen Aktivität der Sphingomyelinase abhängig. Bei der klassischen Form der Erkrankung beginnen die Symptome im Laufe des ersten Lebensjahres. Der Tod tritt meist vor Ende des dritten Lebensjahres ein. Wenn die Krankheit später beginnt, entwickeln sich die Symptome langsamer. Dann zeichnet sich die Niemann-Pick-Krankheit durch zunehmende Leber- und Milzvergrößerung, Krämpfe, Bewegungsstörungen, Muskelzittern und geistige Retardierung.

Eine weitere Sphingolipidose ist die Gauchersche Krankheit. Bei der Gaucherschen Krankheit handelt es sich um Morbus Gaucher. In verschieden Körperzellen wie Leber, Milz, Knochenmark und Makrophagen werden ständig Glucocerebroside abgelagert. Meist führt diese Erkrankung bereits im Alter von zwei Jahren zum Tod. Die Gauchersche Krankheit kann jedoch den Ersatz des Enzyms Glucocerebrosidase behandelt werden.

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