Skleromyxödem

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. Oktober 2017
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Bei einem Skleromyxödem handelt es sich um eine spezielle Form der Dermatose, die sich üblicherweise bei weiblichen Patienten zeigt. Das Skleromyxödem ist durch eine flächig auftretende Pachydermie gekennzeichnet, auf der sich Papeln befinden. Generell manifestieren sich Plasmozytome in der Form von Skleromyxödemen. Die Krankheit äußert sich dabei eruptiv auf der Haut und tritt häufig vor hämatologischen Phänomenen in Erscheinung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Skleromyxödem?

Das Skleromyxödem ist mit synonymen Begriffen auch als Lichen myxoedematosus und Arndt-Gottron-Syndrom bekannt. Letztere Bezeichnung leitet sich von den Medizinern Gottron und Arndt ab, die die Erkrankung der Haut zum ersten Mal im Jahr 1954 beschrieben. Grundsätzlich stellt das Skleromyxödem eine spezielle Form des Lichen myxoedematosus dar, die besonders schwer verläuft.

So treten im Rahmen des Skleromyxödems die charakteristischen lichenoiden Papeln auf. Darüber hinaus verdickt und verhärtet sich die Haut an den betroffenen Stellen, wobei sich Muzine in bestimmten Hautschichten einlagern. Zudem zeigt sich eine deutlich erhöhte Fibrose an der Haut. Das Skleromyxödem resultiert meist aus einer monoklonalen Paraproteinämie, wobei entweder der IgG- oder der IgG1-Typ vorliegt.

Ursachen

Die genauen Ursachen des Skleromyxödems sind derzeit nicht bekannt. Lediglich bestimmte Mechanismen der Entstehung von Skleromyxödemen sind bereits erforscht. Zunächst liegt ein Plasmozytom vor, das die Aktivität der Fibroblasten erheblich steigert. In der Folge davon lagern sich vermehrt Muzine in der Haut ein.

Prinzipiell handelt es sich aus der Sicht einiger Mediziner bei dem Skleromyxödem um eine spezielle Variante von Lichen myxoedematosus. Die Fibroblasten sorgen dafür, dass die Haut vermehrt Mucopolysaccharide mit saurem pH-Wert herstellt und einlagert. Dabei aktiviert ein spezieller Faktor im Serum die Fibroblasten.

Bisher ist noch nicht genau geklärt, welche Rolle die Paraproteinämie bei der Entstehung des Skleromyxödems einnimmt. Grundsätzlich bleiben die Fibroblasten auch dann in stimuliertem Zustand, wenn die Paraproteinämie nicht mehr vorhanden ist. Zudem liefert der Anteil an Paraproteinen keine Hinweise auf den Schweregrad des Skleromyxödems.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Skleromyxödem ist durch drei typische Hauptsymptome gekennzeichnet, die eine Diagnose der Hauterkrankung erleichtern. So leiden die Patienten an einer dicken und faltigen Haut, die an jene von Elefanten erinnert. Die betroffenen Hautstellen sind hyperpigmentiert und gelten als Pachydermie. Zudem weisen die vom Skleromyxödem betroffenen Personen Hauteffloreszenzen auf, die einer Sklerodermie ähneln.

Dabei liegt zudem eine mimische Starre vor. Schließlich zeigen sich auf der Haut der Erkrankten die typischen Papeln, die dicht nebeneinander liegen, lichenoid sind und der natürlichen Hautfarbe ähneln. Die Papeln verursachen in zahlreichen Fällen Juckreiz und sind mitunter linienhaft angeordnet. Beim Skleromyxödem kommen diese Papeln in erster Linie im Bereich von Nacken und Gesicht vor.

Das Skleromyxödem entwickelt sich beim überwiegenden Teil der Patienten zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahrzehnt. Meist zeigen sich die Skleromyxödeme an Nacken, Glabella, Armen, Händen und dem Rumpf. Zudem treten auch an den inneren Organen Beschwerden auf. Die Arterien der Korona sowie der Niere sklerosieren, sodass entsprechende Komplikationen folgen.

Mitunter sind die Lungen an der Erkrankung beteiligt, wobei sich nach mehreren Jahren eine Lungenfibrose entwickelt. Möglich sind zudem Beeinträchtigungen der Motilität des Ösophagus sowie Polyneuropathien und Arthritiden. In seltenen Fällen entwickelt sich im Rahmen des Skleromyxödems das Dermato-neuro-Syndrom als Komplikation.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Skleromyxödems erfolgt durch einen geeigneten Facharzt. Bei der Anamnese erörtert er die Krankengeschichte des Patienten sowie mögliche chronische Erkrankungen und ähnliche Beschwerden in der nahen Verwandtschaft. Die am Skleromyxödem erkrankte Person schildet die Symptomatik und beschreibt die Umstände der Erstmanifestation.

Schließlich setzt der behandelnde Facharzt verschiedene klinische Untersuchungsmethoden ein, um das Skleromyxödem zu diagnostizieren. Zunächst kommen meist Analysen des Blutes zum Einsatz. Anschließend nimmt der Facharzt Gewebeproben der vom Skleromyxödem betroffenen Stellen der Haut und ordnet eine Untersuchung im Labor an.

Dabei sind die übermäßigen Ansammlungen von Muzinen in der Haut nachweisbar. Auch die Fibrose sowie abgebaute Bindegewebsfasern stellt der Arzt fest. Bei der Diagnose des Skleromyxödems hat der Arzt eine umfangreiche Differentialdiagnose durchzuführen, da die Krankheitssymptome in ähnlicher Kombination auch bei zahlreichen anderen Erkrankungen auftreten.

So schließt der Arzt zum Beispiel Kuppennekrosen, eine systemische Sklerodermie, eine Akrosklerose und die Raynaud-Symptomatik aus. Von einer zirkumskripten disseminierten Sklerodermie, einer systemischen nephrogenen Fibrose und der Skleroedema adultorum ist das Skleromyxödem ebenfalls abzugrenzen. Schließlich finden auch das prätibiale Myxöden, eine eosinophile Fasziitis sowie Muzinosen mit anderen Ursachen bei der Differentialdiagnose Beachtung.

Komplikationen

Wird ein Skleromyxödem nicht behandelt, stellen sich im Verlauf meistens weitere Komplikationen ein. Typisch für die Erkrankung sind Hautveränderungen wie Abszesse und Papeln, die mit Schmerzen und Juckreiz verbunden sind und bei falscher oder zu später Behandlung Narben hinterlassen können. Greift die Erkrankung auf die Herz- und Nieren-Arterien über, können sich schwerwiegende Komplikationen wie zum Beispiel Nierenversagen und Herzrhythmusstörungen einstellen.

Da die auffälligen Hautveränderungen typischerweise im Gesicht und im Nacken auftreten, empfinden die Betroffenen dies oft auch als ästhetischen Makel. Es können sich seelische Leiden wie soziale Ängste und Minderwertigkeitskomplexe entwickeln, die ihrerseits mit Komplikationen verbunden sind. Als Spätfolge eines Skleromyxödem zeigt sich in Einzelfällen eine Lungenfibrose. Auch Beeinträchtigungen der Speiseröhre, Störungen des peripheren Nervensystems und Verschleißerkrankungen der Gelenke können auftreten.

Selten entwickelt sich in Folge der Dermatose das Dermato-neuro-Syndrom. Im Rahmen der Strahlentherapie können ebenfalls Komplikationen auftreten. Neben dem typischen Strahlenkater, der mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen verbunden ist, können auch Spätfolgen wie Veränderungen des Erbguts und Entartung von Gewebe auftreten. Bei Kindern kann es vereinzelt zu Wachstumsstörungen kommen.

Behandlung & Therapie

Die Maßnahmen und möglichen Erfolge der Behandlung des Skleromyxödems richten sich vor allem nach der Ausprägung der Dermatose sowie der Therapie des vorliegenden Plasmozytoms. Eine ursächliche Methode der Behandlung des Skleromyxödems ist aktuell nicht vorhanden. Die Symptome sind unter Umständen mittels Retinoiden sowie einer Strahlentherapie mit PUVA-Strahlen linderbar.

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Vorbeugung

Es ist bisher nicht genau bekannt, wie sich dem Skleromyxödem effektiv vorbeugen lässt. Dazu sind die Ursachen der Hautkrankheit noch nicht ausreichend erforscht. Für die Patienten mit Skleromyxödemen ist es daher besonders wichtig, bei den typischen Hauptsymptomen der Dermatose umgehend einen Arzt aufzusuchen, um Spätfolgen der Krankheit, beispielsweise an den inneren Organen, vorzubeugen.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Paus, R.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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