Single Ventricle

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 24. Oktober 2017
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Unter der Bezeichnung Single Ventricle werden alle angeborenen Herzfehlbildungen zusammengefasst, die dazu führen, dass nur eine der beiden Herzkammern funktionstüchtig ist. Derartige Fehlanlagen sind immer komplex und mit anderen Herzfehlern vergesellschaftet. Die Nichtausbildung der linken oder der rechten Kammer geht immer auf eine Atresie oder totale Funktionsuntüchtigkeit oder einer Ortsverlegung der beiden Atrioventrikularklappen und/oder der beiden Taschenklappen, der Auslassventile des Lungen- und des Körperkreislaufs, einher.

Inhaltsverzeichnis

Was sind Single Ventricle?

Der Ausdruck Single Ventricle deutet bereits darauf hin, dass es sich um Herzfehlbildungen handelt, die darin resultieren, dass entweder nur die rechte oder die linke Kammer des Herzens funktionsfähig ist. Beim herzgesunden Menschen pumpt die linke Kammer sauerstoffreiches Blut, das aus dem Lungenkreislauf stammt, in die Aorta und versorgt damit sämtliche Organe und Gewebe des Körpers mit sauerstoffreichem Blut.

Die rechte Kammer sammelt das venöse Blut des Körperkreislaufs, das zunächst über die obere und die untere Hohlvenen in den rechten Vorhof strömt und pumpt es in den Lungenkreislauf. Der Single Ventricle, der auch als Ein-Kammer-Herz bezeichnet wird, hat mehrere verschiedene Erscheinungsformen. Bei hypoplastischer Anlage der rechten Kammer bei gleichzeitig funktionstüchtiger linker Kammer können beispielsweise beide Atrioventrikularklappen als Eingangsventile für die linke Kammer ausgebildet sein.

Die Hauptkörperschlagader (Aorta) und die Lungenarterie (Arteria pulmonalis) können beide ihren Ausgangspunkt in der linken Kammer haben. Bei funktionstüchtiger rechter Kammer und hypoplastischer Anlage der linken Kammer bestehen analoge Verhältnisse. Beide AV-Klappen oder eine gemeinsame AV-Klappe münden in den rechten Ventrikel und beide Auslässe, der Stamm der Pulmonalarterien, und die Aorta gehen von der rechten Kammer ab.

Ursachen

Als Hauptursachenkomplex für eine hypoplastische Ausbildung der linken oder rechten Kammer wird eine unzureichende Versorgung des entsprechenden Ventrikels verantwortlich gemacht. Zu einer unzureichenden Blutversorgung kann es beispielsweise kommen, wenn für eine der beiden AV-Klappen, die Trikuspidalklappe (Rechtsherz) oder die Mitralklappe (Linksherz), eine Atresie, also ein vollständiger Verschluss, vorliegt.

Weil sich in der unterentwickelten rechten oder linken Kammer auch die arteriellen Auslässe, die Aorta in der linken Kammer und die Pulmonalarterie in der rechten Kammer, nicht ausbilden können, stellen sich Verlegungen ein und weitere, begleitende Fehlbildungen. Die Ursachen für die Ausbildung von AV-Klappenatresien sind nicht hinreichend bekannt.

Ob beispielsweise Drogenkonsum oder Alkoholabusus während der frühen Schwangerschaftsphase eine Rolle spielen kann, konnte bisher nicht geklärt werden. Sehr wahrscheinlich spielt eine genetische Disposition die Hauptrolle für die Ausbildung einer Trikuspidalklappen- oder einer Mitralklappenatresie, die dann weitere Fehlanlagen wie Transpositionsstellungen der großen Arterien und weitere Anomalien im und am Herzen zur Folge haben.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die beiden Blutkreisläufe, der Lungenkreislauf und der Körperkreislauf, sind vor der Geburt über den Ductus arteriosus, eine planmäßige Verbindung zwischen Aorta und dem Truncus pulmonalis, der Lungenstammarterie, kurzgeschlossen, weil der Lungenkreislauf bei Ungeborenen noch keine Rolle spielt. Erst nach der Geburt schließt sich der Ductus arteriosus allmählich innerhalb von etwa fünf Tagen.

Der natürliche „Kurzschluss“ zwischen den beiden Kreisläufen vor der Geburt ist der Grund dafür, dass ein schwerer Herzfehler wie das Ein-Kammer-Herz häufig während der Schwangerschaft unentdeckt bleibt. Erst nach der Geburt stellen sich innerhalb weniger Tage typische Anzeichen einer Zyanose (Blausucht) und einer Herzinsuffizienz mit eingeschränkter Belastbarkeit, schlechtem Trinkverhalten und Stöhnatmung mit erhöhter Atemfrequenz ein.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Einfach zu handhabende, nicht-invasive Diagnosemaßnahmen, bestehen in der Auskultation der Herztöne mit dem Stethoskop, das Fühlen des Pulses und das Elektrokardiogramm (EKG). Die nicht-invasive Sonografie (Ultraschalluntersuchung) gilt ebenfalls als Diagnoseinstrument mit hohem Aussagewert. Bei diagnostischem Zweifel stehen die beiden bildgebenden Verfahren Kardio-CT und Kardio-MRT zur Verfügung.

Der Verlauf der Krankheit ist – unbehandelt - individuell verschieden. Er hängt davon ab, inwieweit die funktionsfähige Herzkammer beide Kreisläufe mit Blut versorgen kann, was wiederum von der Anordnung der Gefäße abhängt. In vielen Fällen kann ein vorhersehbarer schwerwiegender Verlauf durch mehrere operative Eingriffe stabilisiert werden, so dass eine Lebensperspektive entsteht.

Komplikationen

Bei dieser Erkrankung leiden die Betroffenen in erster Linie an einem sehr schweren Herzfehler. Dieser kann dabei im schlimmsten Fall den Tod des Betroffenen herbeiführen. Der Tod tritt dabei sehr häufig in Form eines plötzlichen Herztodes ein. Weiterhin kommt es aufgrund der Krankheit zu einer erschwerten Atmung und zu Atembeschwerden.

Dabei kann sich die Haut aufgrund des Mangels an Sauerstoff blau färben. Weiterhin werden auch die inneren Organe und das Gehirn unterversorgt, sodass diese irreversibel geschädigt werden können. Aufgrund der Schädigungen am Gehirn kann es dabei auch zu einer geistigen Retardierung kommen. Die Betroffenen leiden mitunter an einer Herzinsuffizienz und ebenso an einer dauerhaften Müdigkeit und Abgeschlagenheit.

Diese kann dabei oftmals nicht mit Hilfe von Schlaf ausgeglichen werden. Auch ein schlechtes Trinkverhalten stellt sich dabei ein, da die Betroffenen an Schluckbeschwerden leiden. Im Allgemeinen wird die Lebensqualität des Patienten krankheitsbedingt deutlich verringert und eingeschränkt.

Die Behandlung der Erkrankung erfolgt mit Hilfe eines operativen Eingriffes. Komplikationen treten dabei meistens nicht ein. Die Beschwerden werden durch den Eingriff vollständig gelöst, sodass der Betroffene ein gewöhnliches Leben führen kann. In der Regel bleibt dann auch die Lebenserwartung des Patienten unverändert.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Möglichkeiten zur Behandlung des Ein-Kammer-Herzens beziehen sich meist auf chirurgische Eingriffe am Herzen, die Atresien der Herzklappen betreffen und zur Herstellung von Verbindungen zwischen dem Lungen- und dem Körperkreislauf. Diese sollen sicherstellen, dass die funktionstüchtige Herzkammer zunächst beide Blutkreisläufe bedienen kann.

Häufig erhalten die Neugeborenen als Dauerinfusion Prostaglandin E1, weil damit der Ductus arteriosus auch nach der Geburt geöffnet bleibt. Gleiches gilt für das Foramen ovale, einer kleinen Öffnung zwischen den beiden Vorkammern. In einigen Fällen ist zusätzlich ein spezieller Shunt zwischen Aorta und der Arteria pulmonalis zur Stabilisierung des Kreislaufs notwendig.

Zusätzlich ist ein sogenanntes Pulmonalarterienbanding, eine künstliche Einengung der Hauptlungenarterien wichtig, um den arteriellen Druck in den Pulmonalarterien niedrig zu halten. In einer später erfolgenden Fontan-Operation werden die beiden Kreisläufe getrennt, so dass venöses Blut aus dem Körperkreislauf allein durch den venösen Restdruck über die Lungenarterien in die Lungen transportiert wird, ohne dass ein pumpendes Herz zwischengeschaltet ist.

Die funktionstüchtige linke oder rechte Herzkammer versorgt dann ausschließlich die arterielle Seite des Körperkreislaufs, während das sauerstoffarme Blut aus der venösen Seite des Körperkreislaufs unter Umgehung des Herzens direkt in den arteriellen Teil des Lungenkreislaufs geführt wird.

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Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung eines Single Ventricle sind nicht bekannt. Die Anlage des Herzens erfolgt bereits sehr früh im Embryonalstadium, so dass es bereits nach der dritten Schwangerschaftswoche seine Arbeit aufnimmt. Es liegen keine Erkenntnisse darüber vor, ob Drogen- und Alkoholkonsum oder Nikotinabusus die Fehlanlage des Herzens verursachen oder begünstigen können. Sehr wahrscheinlich spielen genetische Veranlagungen und Genmutationen als Verursacher der Krankheit die größte Rolle.

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Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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