Silberkornkrankheit

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 24. Oktober 2017
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Die Silberkornkrankheit ist eine neurodegenerative Demenzerkrankung ähnlich des Morbus Alzheimer. Insbesondere im limbischen System lagern sich bei dieser Krankheit Tau-Proteine ab. Therapiert wird die bislang unheilbare Erkrankung gegenwärtig vor allem supportiv.

Inhaltsverzeichnis

Was kennzeichnet die Silberkornkrankheit?

Unter der Silberkornkrankheit versteht die Medizin eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems. Es handelt sich um eine Art Demenz im hohen Lebensalter, die sich auf das limbische System konzentriert. Erstmals beschrieben wird die Erkrankung im 21. Jahrhundert von den deutschen Neuroanatomen H. und E. Braak. In der Regel tritt die Krankheit erst ab einem Alter von 80 Jahren ein.

Das Krankheitsbild ähnelt dem des Morbus Alzheimer und mit auf Ablagerungen im Gehirn einher. Gegenwärtig wird noch diskutiert, ob die Silberkornkrankheit tatsächlich als eigenständige Krankheit zu betrachten ist oder einer speziellen Form von Alzheimer entspricht. Die zentralnervensystemischen Ablagerungen der Silberkornkrankheit werden mit einem histologischen Versilberungsverfahren sichtbar gemacht, das auch als Argyrophilie bekannt ist.

Dieses Verfahren ist mit für den Namen der Krankheit verantwortlich. Die Erkrankung wird zu den sogenannten Taupathien gerechnet, da die charakteristischen Ablagerungen biochemisch abnorm phosphorylierten Tau-Proteinen entsprechen.

Ursachen

Bislang ist die Ursache der meisten Taupathien noch unbekannt. Die Medizin geht heute von einer erblichen Basis aus, bei der bestimmte Genmutationen weitergegeben werden. Obwohl die Auslöser der Erkrankung heute also noch nicht ausreichend erforscht sind, stehen gegenwärtig zumindest Theorien zur Krankheitsursache im Raum. So spielt für die Silberkornkrankheit vermutlich das ε4-Allel des Apolipoprotein E eine gesteigerte Rolle.

Das Apolipoprotein E ist ein Bestandteil vieler Lipoproteine und befindet sich genetisch betrachtet auf dem Chromosom 19. Die drei verschiedenen Allele des Apolipoprotein E unterscheiden sich in einer einzigen Aminosäure. Die Mutation dieser Allele ist bislang bereits als genetische Ursache für Erbkrankheiten wie Alzheimer oder [Arteriosklerose|Atherosklerose]] identifiziert worden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensauffälligkeiten und kognitive Defizite gelten als Frühsymptome der Silberkornkrankheit. Zu den Verhaltensauffälligkeiten und Veränderungen der Persönlichkeit zählen vor allem Wutausbrüche und kaum nachvollziehbares Sozialverhalten. Auch Tremor und Unruhe können auftreten. Die kognitiven Auffälligkeiten spitzen sich im weiteren Verlauf in der Regel zu.

Sprachstörungen zählen oft zu den Verlaufssymptomen der Krankheit. Schon zu Beginn der Erkrankung zeigen sich spindelförmige Ablagerungen im Frontal- und Temporallappen des Gehirns. Sie treten meist als vier bis neun µm große Einschlüsse in den Fortsätzen der Nervenzellen oder in den Oligodendroglia in Erscheinung. Die Erregungsweiterleitung ist wegen dieser Einschlüsse stark verzögert oder findet annähernd gar nicht mehr statt. Gedächtnis und Psyche verlieren fortschreitend ihre Funktion. Meist finden sich im Gehirn neben den „Silberkörnern“ zusätzlich alzheimertypische Läsionen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Silberkornkrankheit ist ein äußerst junges und wenig erforschtes Krankheitsbild. Das erschwert schon die Diagnose. Die definitive Diagnose lässt sich so in der Regel erst nach dem Tod stellen. In Versilberungsverfahren lässt sich während einer postmortalen Autopsie der diagnosesichernde Nachweis von Silberkörnern einer bestimmten Gestalt erbringen.

Normalerweise wird Patienten mit der Silberkornkrankheit im Leben die Diagnose einer neurodegenerativen Erkrankung gestellt. Die Differenzialdiagnose ist aber kaum zu erbringen. Silberkörner können auch in Kombination mit Alzheimer auftreten. Im Rahmen der Silberkornkrankheit lassen sich außerdem oft alzheimertypische Gehirnläsionen beobachten. Da bis heute unklar ist, ob die Silberkornkrankheit überhaupt einer eigenständigen Erkrankung oder eventuell doch einer Sonderform von Alzheimer entspricht, erhalten die Patienten zu Lebzeiten am häufigsten eine Alzheimerdiagnose.

Der Krankheitsverlauf der Silberkornkrankheit hängt stark von der Lage der Proteinablagerungen ab. Bei Alzheimer geht man davon aus, dass eine frühe Diagnose den Verlauf positiv beeinflusst. Falls die Silberkornkrankheit einer Sonderform von Alzheimer entspricht, könnte das auch auf diese Erkrankung zutreffen.

Komplikationen

In der Regel kann die Silberkornkrankheit nicht ursächlich behandelt werden. Aus diesem Grund können nur die Symptome und Beschwerden dieser Krankheit eingeschränkt werden, sodass die Patienten in den meisten Fällen auf eine lebenslange Therapie angewiesen sind. Vor allem Kinder leiden bei der Silberkornkrankheit an starken Verhaltensauffälligkeiten.

Dabei kann es zu Störungen der Koordination und der Konzentration kommen, was sich eventuell auch auf die Leistungen in der Schule negativ auswirken kann. Viele Patienten leiden dabei an unbegründeten Wutausbrüchen oder an einer starken Gereiztheit. Auch andere psychische Beschwerden oder Depressionen können bei der Silberkornkrankheit auftreten.

Weiterhin leiden die meisten Betroffenen an einem Tremor und an einer inneren Unruhe. Auch Sprachstörungen oder Schluckbeschwerden können durch die Erkrankung auftreten und sich negativ auf den Alltag und die Lebensqualität des Betroffenen auswirken. Viele Patienten leiden auch an Gedächtnislücken und auch an psychischen Einschränkungen.

In der Regel verstärken sich die Beschwerden im weiteren Verlauf der Erkrankung. Die Behandlung erfolgt dabei mit Hilfe von Medikamenten und verschiedenen Therapien. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf. Allerdings kommt es nicht zu einem vollständig positiven Krankheitsverlauf.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Therapie gegen die Siberkornkrankheit gibt es bislang nicht. Auch symptomatische Therapien stellen sich als schwierig heraus. Das gilt vor allem in Bezug auf den fortschreitenden Verlust der kognitiven Fähigkeiten. Der Therapieweg bei der Silberkornkrankheit ist vor allem supportiv. Die Symptome sollen durch die Therapie also gelindert werden, um das Leben des Betroffenen und seiner Angehörigen erträglicher zu gestalten. Eine Steigerung der Lebensqualität wird angestrebt, aber heilbar ist die Krankheit nicht.

Auch der Krankheitsverlauf ist bislang nicht aufzuhalten. Dem Verlust der kognitiven Fähigkeiten wird oft mit kognitivem Training entgegen gewirkt. Bei Erkrankungen wie Alzheimer lässt sich die kognitive Beeinträchtigung so zumindest verzögern. Im Frühstadium der Erkrankung können unter Umständen Kompensationsstrategien der Kompensierung bestimmter Defizite dienen. Je nach Degenerationsbereich können Ergotherapien, Logopädien und Physiotherapien stattfinden.

Welche Kompensationsstrategien erlernt werden, hängt von der Lokalisierung der Proteinablagerungen ab. Oft werden zusätzlich Antidementiva, Antidepressiva und Neuroleptika gegeben. Die Gewaltausbrüche und Wutanfälle der Patienten müssen unter Umständen über die Gabe von beruhigenden Medikamenten abgeschwächt werden. Neuroprotektive Substanzen werden aktuell erforscht und können in Zukunft unter Umständen dem Erhalt von nervensystemischem Gewebe dienen.

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Vorbeugung

Neurodegenerativen Erkrankungen wie der Silberkornkrankheit lässt sich vermutlich nicht vorbeugen. Einige Studien legen im Hinblick auf die Prävention von Alzheimer und alzheimerverwandten Erkrankungen eine gesunde Lebensweise, Aktivität und mentales Training nahe. Die Wirksamkeit dieser Präventionsstrategien bleibt aber umstritten.

Bücher über Alzheimer

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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