Sharp-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 19. Oktober 2017
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Sharp-Syndrom oder Mischkollagenose nennen die Mediziner eine Erkrankung des Bindegewebes bei gestörtem Immunsystem. Die Symptome gleich mehrerer Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen) kennzeichnen das Sharp-Syndrom.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Sharp-Syndrom?

Das Sharp-Syndrom oder MCTD („mixed connective tissue desaese“) nennt man eine rheumatoide Erkrankung des Bindegewebes. Wie alle Phänomene des rheumatischen Formenkreises ist auch das Sharp-Syndrom eine Autoimmunkrankheit.

Hier zählt die MCTD zu den Kollagenosen. Diese Bezeichnung leitet sich vom „Kollagen“ ab. Das Protein sezernieren Bindegewebszellen und stabilisiert die Gewebematrix. Mischkollagenose ist ein weiterer Begriff für das Sharp-Syndrom, weil sich hier die Symptome mehrerer Autoimmunkrankheiten überlappen.

Daher ist auch manchmal vom „Overlap-Syndrom“ die Rede. Der Terminus „Sharp-Syndrom“ ist überwiegend im anglo-amerikanischen Raum verbreitet und weist auf den Erstbeschreiber der Krankheit hin: Der US-Arzt und Forscher Dr. Gordon C. Sharp stand Pate für das Sharp-Syndrom.

Ursachen

Das Sharp-Syndrom wird verursacht durch eine Autoimmunreaktion. Dabei produziert das Immunsystem Antikörper gegen Gewebe des eigenen Organismus, den es eigentlich schützen soll. Die im Verlauf der Reifung erlernte Toleranz gegenüber dem eigenen Körper wird aufgehoben.

Die Gründe dafür sind unbekannt und eine wichtige Fragestellung der medizinischen Grundlagenforschung. Einer Arbeitshypothese zufolge sollen genetische Faktoren in der Entstehung der MCTD die Hauptrolle spielen. Nach anderer Meinung könnten auch Nebenwirkungen von Medikamenten zu den Auslösern der Mischkollagenose zählen. Am Gesamtgeschehen sind womöglich auch psychische Faktoren oder Hormonstörungen beteiligt.

Bei Kollagenosen kann das Immunsystems fast alle Organe angreifen, denn Bindegewebe findet sich an vielen Stellen im Organismus. Ausgeprägt ist diese vielfältige Symptomatik vor allem beim Sharp-Syndrom.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Das Sharp-Syndrom beginnt meistens mit einem Befall der Blutgefäße. Dabei zeigen sich Durchblutungsstörungen vor allem an den Händen und Füßen. Das sind Symptome wie sie für eine Kollagenose im Rahmen des Raynaud-Syndroms typisch ist. Im Blutlabor werden die spezifischen Antikörper nachgewiesen, die auf eine Mischkollagenose hindeuten. In vielen Fällen sind auch die Rheuma-Faktoren erhöht.

Im weiteren Verlauf treten Verhärtungen des Hautbindegewebes hinzu, schließlich kann sich eine Polyarthritis ausprägen mit schmerzhaften Gelenkveränderungen, meist an den Fingern. Daneben machen dem Patienten manchmal entzündliche Erscheinungen an den Muskeln zu schaffen (Polymyositis). Eine krankhafte Vermehrung des Bindegewebes (Fibrose) tritt vor allem in der Lunge auf, was im Röntgenbild erkennbar ist.

Die Beteiligung der Lunge führt sekundär zur pulmonalen Hypertonie (Bluthochdruck aufgrund einer eingeengten Lunge). Desweiteren charakterisieren Entzündungen des Herzbeutels sowie Nierenfunktionsstörungen als mögliche Komplikationen das Sharp-Syndrom.

Komplikationen

Im Verlauf eines Sharp-Syndroms können verschiedene Komplikationen und Spätfolgen auftreten. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, kommt es etwa zu Verhärtungen des Hautbindegewebes und schließlich zu einer Polyarthritis mit schmerzhaften Gelenkveränderungen und Erkrankungen der Gefäße. Daneben belasten den Patienten gelegentlich auch entzündliche Erscheinungen an den Muskeln.

Auch kann es zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes kommen. Eine typische Komplikation ist die Entstehung von Ekzemen. Diese können sich im weiteren Verlauf der Erkrankung entzünden und im schlimmsten Fall vernarben. Mögliche Spätfolgen des Sharp-Syndroms sind Arthritis und Myositis. Bei einem schweren Verlauf werden auch innere Organe angegriffen – es kommt zu Störungen von Nieren, Verdauungstrakt und Lunge.

Selten ist auch das Herz oder das Nervensystem betroffen. Die Behandlung der Autoimmunerkrankung birgt ebenfalls Risiken. Beim Einsatz von Antirheumatika können neben den typischen Neben- und Wechselwirkungen auch Asthmaanfälle auftreten. Immunsuppressiva können Bluthochdruck, Gewichtszunahme sowie ernste Erkrankungen wie Diabetes und Magen-Darm-Beschwerden hervorrufen. Bei einem geschwächten Immunsystem können die Präparate eine Tuberkulose, Lungenentzündung oder Enzephalitis begünstigen. Auch allergische Reaktionen auf die verwendeten Mittel und Materialien sind nicht auszuschließen.

Behandlung & Therapie

Das Sharp-Syndrom erfordert eine medikamentöse Therapie. Zunächst kommen hier die Nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) in Frage. Das sind Pharmazeutika die nicht zu den kortisonähnlichen Entzündungshemmern gehören.

Zu den NSAR zählen bekannte Präparate wie Aspirin und Ibuprofen. Wenn im Zuge der Mischkollagenose heftige Schübe auftreten, wird der Arzt auch Glukokortikoide verordnen. Diese steroidalen Medikamente sind dem Kortison chemisch vergleichbar und setzen wie dieses Entzündungsreaktionen herab. Der Effekt besteht also darin, das ein körpereigener hormoneller Prozess imitiert wird.

Sind innere Organe durch MCTD in Mitleidenschaft gezogen, werden auch Immunsuppressiva eingesetzt. Diese Medikamente vermindern die Leistung des Immunsystems und können parallel zur Medikation mit Glukokortikoiden angewendet werden. Allerdings vermeiden Ärzte dabei eine Übertherapie, da gerade die Kortisonanaloga bei Dauergebrauch schwere Nebenwirkungen zeitigen.

Die Folgeerscheinungen der Mischkollagenose müssen ebenfalls berücksichtigt werden. Behandlungsbedürftig ist gerade die pulmonale Hypertonie oder eine Nierenunterfunktion. Aufgrund der diskutierten psychosomatischen Aspekte der Mischkollagenose haben ganzheitliche Ansätze eine hohe Bedeutung in Fachkliniken. Gefordert ist dann letztlich eine Lebensumstellung auf Seiten des Patienten mit Sharp-Syndrom.

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Vorbeugung

Das Sharp-Syndrom ist eine Krankheit mit wenig Prophylaxepotential. Genetische Ursachen wären schwerlich zu kontrollieren und das Gesamtgeschehen aller Autoimmunkrankheiten ist kaum verstanden ist. Sollten jedoch Stressfaktoren eine ausschlaggebende Rolle spielen, kann jeder Mensch einen gewissen Beitrag leisten, wenn er nach Möglichkeit ein ausgeglichenes Leben führt. Dazu gehört eine gesunde Ernährung sowie Sport und Maßnahmen der traditionellen chinesischen Medizin (TCM) wie Chi Gong oder Meditation. Empfehlenswert ist dies allemal, nicht nur im Hinblick auf das Sharp-Syndrom.

Bücher über Raynaud-Syndrom

Quellen

  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • I care Krankheitslehre. Thieme, Stuttgart 2015

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