Schmidt-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. August 2017
Startseite » Krankheiten » Schmidt-Syndrom

Das Schmidt-Syndrom ist auch als polyendokrines Autoimmunsyndrom Typ II bekannt. Es handelt sich dabei um eine autoimmunbedingte Erkrankung, die mit mehreren Hormondrüseninsuffizienzen einhergeht.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Schmidt-Syndrom?

Das Schmidt-Syndrom wurde von dem Pathologen Martin Benno Schmidt ursprünglich als eine Kombination aus Morbus Addison und Hashimoto-Thyreoiditis beschrieben. Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische Entzündung der Schilddrüse, die zu einer Schilddrüsenunterfunktion führt. Der Morbus Addison ist eine Unterfunktion der Nebennierenrinde.

Im Laufe der Jahre wurde die Definition des Schmidt-Syndroms um weitere Autoimmunerkrankungen erweitert. Diese können zusätzlich vorhanden sein, müssen es aber nicht. Zu den fakultativen autoimmunologisch bedingten Krankheiten des Schmidt-Syndroms gehören Alopezie, perniziöse Anämie, Myasthenia gravis und Diabetes mellitus Typ 1.

Ursachen

Wie bei vielen anderen Autoimmunerkrankungen sind die Ursachen des Schmidt-Syndroms unbekannt. Eine genetische Veranlagung scheint jedoch eine Rolle zu spielen. So wurde beobachtet, dass bei Patienten mit dem Schmidt-Syndrom die HLA-Klasse-II-Typen DR4 und DR3 häufiger vorkommen als bei gesunden Menschen. HLA steht für Human Leukocyte Antigen.

Es handelt sich dabei um Glykoproteine, die in der Membran von Zellen verankert sind. Sie verleihen der Zelle eine individuelle Signatur und spielen eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr. Sie helfen dem Immunsystem bei der Unterscheidung von körpereigenen und körperfremden Körperstrukturen. Am häufigsten sind erwachsene Frauen vom Schmidt-Syndrom betroffen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die ersten Symptome treten typischerweise erst im Erwachsenenalter auf. Die Symptome des Schmidt-Syndroms resultieren aus der Insuffizienz der verschiedenen Hormondrüsen. Durch die Schädigung der Nebennierenrinde entsteht ein Morbus Addison. Der Mangel an dem Hormon Aldosteron führt zu niedrigem Blutdruck, zu einer Hyponatriämie und zu einer Hyperkaliämie.

Der Kortisolmangel verursacht ein Schwächegefühl, Übelkeit und Erbrechen. Die Patienten haben einen zu niedrigen Blutzuckerspiegel und verlieren an Gewicht. Aufgrund des Mangels an Kortisol produziert die Hypophyse vermehrt ACTH. Dies ruft eine Freisetzung von Melatonin und damit eine Hyperpigmentation der Haut hervor. Die Patienten fallen durch ihren bronzefarbenen Teint auf.

Die Hashimoto-Thyreoditis geht häufig mit einer Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) einher. Typische Symptome einer Hypothyreose sind Kälteintoleranz, teigige Ödeme, Haarausfall, Verstopfung, Gewichtszunahme und Libidoverlust. Zu Beginn der Hashimoto-Thyreoditis können die Patienten auch eine Schilddrüsenüberfunktion, eine sogenannte Hashitoxikose, entwickeln.

Wenn sich die körpereigenen Immunzellen gegen die Beta-Zellen der Bauchspeicheldrüse richten, entsteht ein Typ-1-Diabetes. Die Beta-Zellen produzieren das Hormon Insulin, sodass es aufgrund der Schädigung zu einem Insulinmangel kommt. Ohne Insulin kann keine Glukose von den Körperzellen aus dem Blut aufgenommen werden. Die Folge sind Hyperglykämien.

Durch die Zerstörung der Melanozyten in der Haut kann sich die Weißfleckenkrankheit entwickeln. Typisch für die Erkrankung, die auch Vitiligo genannt wird, ist ein fleckenartiger Pigmentverlust. Zusätzlich kann eine perniziöse Anämie entstehen. Die perniziöse Anämie wird durch einen Mangel an Vitamin B12 hervorgerufen.

Ursache des Mangels ist eine chronische Entzündung der Magenschleimhaut, die durch die Antikörper beim Schmidt-Syndrom hervorgerufen wird. Durch die Entzündung wird von den Zellen des Magens nicht genug Intrinsic-Faktor produziert. Dieser ist für die Resorption von Vitamin B12 im Darm erforderlich. Charakteristisch für eine perniziöse Anämie sind Symptome wie Zungenbrennen, eine Rotfärbung der Zunge, neurologische Beschwerden, Müdigkeit, Blässe und Konzentrationsstörungen. Auch eine erhöhte Infektanfälligkeit kann auftreten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Verdacht auf das Schmidt-Syndrom wird eine Antikörperbestimmung im Blut durchgeführt. Zusätzlich erfolgt eine Diagnostik der einzelnen Hormondrüsen. Dafür werden die Hormone T3, T4, TSH, Kortison, Aldosteron, Insulin, Glukagon und Melatonin im Blut bestimmt. Je nach Ausprägung zeigt sich bei einigen Hormonen ein Mangel.

Eventuell können die HLA-Klasse-Typen D3 und D4 nachgewiesen werden. Zur Abschätzung des Ausmaßes der Erkrankung und zur Diagnose der einzelnen Hormoninsuffzienzen können zusätzlich bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder CT durchgeführt werden.

Therapie & Behandlung

Beim Schmidt-Syndrom werden die einzelnen vorliegenden Erkrankungen behandelt. Der Morbus Addison wird mit einer lebenslangen Substitution von Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden behandelt. Die Substitution von Kortisol sollte entsprechend der zirkadianen Rhythmik durchgeführt werden. Die Kortisoldosis ist morgens höher als abends. Bei körperlichem Stress muss die Dosis entsprechend angepasst werden.

Das Hormon Aldosteron wird durch das Kortisol-Derivat Fludrocortison ersetzt. Es weist dieselbe mineralkortikoide Wirkung wie das Aldosteron auf. Die Therapie der Hashimoto-Thyreoditis hat eine Normalisierung des Schilddrüsenhormonspiegels im Blut zum Ziel. Dafür erhalten die Patienten L-Thyroxin. Die Einnahme von Selen kann in einigen Fällen dazu beitragen, die Antikörper zu senken und die Entzündung damit zu lindern.

Besteht bei den Patienten zusätzlich eine Umwandlungsstörung von T4 zu T3, wird mit einer Kombination aus L-Thyroxin und Liothyronin therapiert. Bei einer perniziösen Anämie muss Vitamin B12 direkt substituiert werden. Da die Aufnahme im Darm nicht mehr gewährleistet ist, kann das Vitamin nicht oral verabreicht werden. Eine Injektion ist erforderlich. Alternativ kann auch der fehlende Intrinsic-Faktor verabreicht werden. So kann das Cobalamin im Darm wieder resorbiert werden.

Wenn die Patienten unter einer Myasthenia gravis leiden, wird eine immunsuppressive Therapie gewählt. Dazu erhalten die Betroffenen Glukokortikoide und Zytostatika. Bei einer schwerwiegenden Symptomatik kann eine Plasmapherese zur Reinigung des Blutes erforderlich sein. Symptomatische Linderung verschaffen Acetylcholinesterase-Hemmer wie Pyridostigmin.

Die Weißfleckenkrankheit wird konservativ mit Kortisonsalben, Photochemotherapie, Kosmetika und UV-Schutz behandelt. Je nach Hautbeschaffenheit kann die Resthaut mit Hydrochinonmonobenzyläther gebleicht werden. Alternativ ist auch eine Repigmentierung mit Schmalband-UVB-Licht möglich.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Da die Ursache des Schmidt-Syndroms unbekannt ist, gibt es derzeit keine wirksamen Vorbeugemaßnahmen.

Bücher über Autoimmunerkrankungen

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Kleine, B., Rossmanith, W.G.: Hormone und Hormonsystem. Springer Verlag, Berlin 2010
  • Schütt, C., Bröker, B.: Grundwissen Immunologie. Spektrum, Heidelberg 2011

Das könnte Sie auch interessieren:

Bekannt aus: