SAPHO-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. Oktober 2016Geprüfte Qualität
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Das SAPHO-Syndrom ist eine Krankheit aus dem Kreis der rheumatischen Erkrankungen, die mit den Kardinalsymptomen Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostose und Osteitis assoziiert ist. Die Ursache liegt vermutlich in einem Hautinfekt. Bislang erfolgt die Behandlung auf rein symptomatischer Basis.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das SAPHO-Syndrom?

Rheumatische Erkrankungen bilden einen Formkreis aus Krankheiten mit assoziierten Schmerzzuständen des Bewegungs- und Stützapparats. Eine vielgestaltige Erkrankung aus dem Formkreis der rheumatischen Erkrankungen ist das sogenannte SAPHO-Syndrom. Bei der Bezeichnung handelt es sich um ein Akronym aus den Anfangsbuchstaben der charakteristischen Symptome.

Zu den Symptomen zählen demzufolge vor allem Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostose und Osteitis. Meist werden die einzelnen Symptome aufgrund der Ausprägungsvariabilität nicht sofort als zusammenhängendes Krankheitsbild identifiziert. Das SAPHO-Syndrom betrifft in aller Regel junge Frauen und Männer.

Weder Inzidenz, noch Prävalenz des Syndroms sind bislang sicher. Da innerhalb von 20 Jahren nur ungefähr 20 Fälle dokumentiert wurden, wird eine relativ geringe Häufigkeit vermutet. Das Syndrom steht mit Hautinfektionen, Psoriasis, Sakroiliitis, Darmerkrankungen und Lyme-Borreliose in Assoziation.

Ursachen

Die genaue Ätiologie des SAPHO-Syndroms ist bisher nicht bekannt. Mit einer einheitlichen Entstehungsgeschichte ist aufgrund der Krankheitsvariabilität nicht zu rechnen. Da alle Fälle des Syndroms mit dermatologischen Symptomen einherzugehen scheinen, gilt eine ursächliche Hautinfektion derzeit als wahrscheinlichste Ursache.

In der Ätiopathogenese wird daher über einen ursächlich subklinischen Infekt in Form von beispielsweise Akne spekuliert, aus dem sich eine immun-reaktive Osteomyelitis entwickeln könnte. Auch die begleitsymptomatische Periostitis und der phasenweise auftretende Knochenschmerz der Patienten könnten auf diese Ursache zurückgehen.

Dasselbe gilt für die benachbarte Synovitis. Wie die Zusammenhänge im Einzelnen aussehen könnten, ist nicht abschließend geklärt. Eventuell könnten auch genetische Faktoren an der Krankheitsentstehung beteiligt sein. Das zumindest legt das Tiermodell cmo-Maus nahe, das familiäre Häufungen dokumentierte.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten des SAPHO-Syndroms leiden an Symptomen unterschiedlicher Ausprägung und großer Variabilität. Als Kardinalsymptome gelten die Akronym-bildenden Symptome der Synovitis, der Akne, der Pustulosis, der Hyperostose und der Osteitis. In vielen Fällen sind die Symptome bei verschiedenen Patienten gänzlich unterschiedlich ausgeprägt.

Die Leitsymptome sind meist mit weiteren Krankheitsanzeichen vergesellschaftet, so insbesondere mit Abgeschlagenheit, starker Schmerzsymptomatik oder gastrointestinalen Symptomen. Aufgrund ihrer dermalen Symptome sind die Patienten oftmals entstellt. Wegen ihrer Schmerzen sind sie außerdem nur eingeschränkt dazu in der Lage, am alltäglichen Leben teilzunehmen.

Die Pustulosis der Betroffenen konzentriert sich meist auf die Hände und Füße. Hyperostosen liegen bevorzugt im Sternoclavikulargelenk vor. Die Ostitis kann als Spondylarthropathie, als Spondylodiszitis, als chronisch rekurrierend multifokale Osteomyelitis oder als pustulöse Arthroosteitis ausgeprägt sein. Nicht jeder Patient muss jedes der fünf Kardinalsymptome aufweisen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Erhöhung der Marker HLA-B8 und HLA-B27 ist für das SAPHO-Syndrom kein zwingendes Diagnosekriterium. Nur ein Teil der Patienten zeigt eine Erhöhung. Für die Diagnostik ist zunächst die Zusammenschau der Symptome entscheidend. In vielen Fällen erschwert die Variabilität der Ausprägung eine frühzeitige Diagnose.

Die Diagnostik stützt sich auf bildgebende Verfahren wie die Skelettszintigraphie und das MRT, da sämtliche Laborbefunde beim SAPHO-Syndrom als wenig charakteristisch gelten. Eine frühe Diagnose legt eine günstige Prognose nahe. Da das Syndrom in seiner Gesamtheit in der Regel aber erst im fortgeschrittenen Stadium zur Diagnose gebracht wird, ist eine absolut günstige Prognose eher selten zu erwarten.

In späteren Stadien des Syndroms hängt die Prognose stark von den Symptomen ab, die sich von Fall zu Fall extrem in ihrer Ausprägung unterscheiden können.

Behandlung & Therapie

Die Therapie des SAPHO-Syndroms entspricht bislang einer rein symptomatischen Behandlung. Da die Ursachen nicht abschließend geklärt sind, können ausschließlich die einzelnen Symptome therapiert werden. Damit ist das Syndrom bisher nicht heilbar. Zur symptomatischen Behandlung der Patienten stehen nicht-steroidale Antirheumatika wie NSAR zur Verfügung. Darüber hinaus müssen die Patienten im Rahmen der Behandlung meist ihr Leben umstellen und so zum Beispiel schmerzhafte Belastungen dauerhaft meiden.

In vielen Fällen hat physiotherapeutische Betreuung zu einer Besserung der Symptome und vor allem der Schmerzsymptomatik geführt. Da ein immunologischer Zusammenhang naheliegt, kommen derzeit außerdem immunsuppressive Substanzen wie Kortikoide zur Behandlung der Betroffenen zum Einsatz. Beschrieben wurden darüber hinaus Therapieansätze mit Substanzen wie MTX und Colchicin.

Zusätzlich therapeutische Ansätze bieten sich mit Bisphosphonaten wie Zoledronsäure. Auch einzelne Antibiotika werden derzeit erprobt, so zum Beispiel Doxycyclin und Azithromycin. Der immunsuppressiven Therapie kann außerdem eine Interferontherapie dienen. Da das SAPHO-Syndrom von den Patienten häufig als Entstellung empfunden wird, findet begleitend zur körperlichen Therapie im Einzelfall psychotherapeutische Betreuung statt.

In der Therapie lernen die Patienten, mit ihrer Krankheit besser umzugehen und das Erlebnis der Entstellung zu verarbeiten. Eine Stabilisation der psychischen Situation hat im Zusammenhang mit vielen verschiedenen Erkrankungen positive Auswirkungen auf den Krankheitsverlauf gezeigt und im Einzelfall sogar subjektiv empfundene Schmerzproblematiken abgemildert.

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Vorbeugung

Zwar gibt es mittlerweile logische Spekulationen zur Ursache des SAPHO-Syndroms, allerdings sind die definitiven Ursachen bislang trotzdem nicht näher bekannt. Da die Ätiologie nicht geklärt ist, stehen bisher keine prophylaktischen Maßnahmen zur Verfügung. Dem Syndrom lässt sich zum gegenwärtigen Zeitpunkt also durch nichts vorbeugen.

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