Sézary-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. Oktober 2017
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Das Sézary-Syndrom ist ein T-Zellen-Lymphom und äußert sich unter anderem in Schwellungen der Haut, Juckreiz und Schuppenbildung. Die genauen Umstände der Entstehung sind bislang ungeklärt, was die Behandlung und Prävention erschwert.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Sézary-Syndrom?

Das Sézary-(Baccaredda)-Syndrom zählt zur Gruppe der T-Zellen-Lymphome. Bei einem Lymphom handelt es sich um eine krankhafte Vergrößerung der Lymphknoten, die sowohl eine Schwellung als auch einen Tumor bedeuten kann. Das Syndrom erhielt seine Bezeichnung vom gleichnamigen französischen Hautarzt. Beim Sézary-Syndrom handelt es sich um ein kutanes T-Zellen-Lymphom, das bestimmte Zellen des Immunsystems befällt. Die meisten Betroffenen sind über 50 Jahre alt. Männer erkranken häufiger am Sézary-Syndrom als Frauen.

Ursachen

Die Ursache des Sézary-Syndroms liegt in den T-Zellen. Bei T-Zellen handelt es sich um spezielle Zellen des Immunsystems, die zu den weißen Blutkörperchen gehören. Beim Sézary-Syndrom sind die T-Zellen verändert und lösen dadurch fälschlicherweise eine Abwehrreaktion des Immunsystems aus, die vor allem in verschiedenen Entzündungssymptomen resultiert. Der Kern der mono- und lymphozytoiden Zellen ist groß und wirkt gefaltet. Darüber hinaus sind diese Zellen beim Sézary-Syndrom durch einen schmalen Zytoplasmasaum gekennzeichnet.

Unter Umständen besitzt die Zelle mehrere Vakuolen, die sich um den Zellkern gruppieren und wie ein Halsband erscheinen. Die Anzeichen ähneln damit stark dem Bild, das sich auch bei einer anderen Form der T-Zellen-Lymphome zeigt, namentlich der Mycosis fungoides. Spezielle Untersuchungen können diese anormalen Zellen beim Sézary-Syndrom in Haut, Knochenmark und Blut feststellen. Zur Diagnostik ziehen Mediziner in der Regel eine Blut- und/oder Hautuntersuchung zurate.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das auffälligste Symptom des Sézary-Syndroms ist die großflächige Hautrötung, die Mediziner als Erythrodermie bezeichnen. Bei der Erythrodermie handelt es sich um eine Entzündungsreaktion des menschlichen Körpers, die sich oberflächlich in Form der geröteten Haut am ganzen Körper manifestiert. In der Regel führt sie dazu, dass betroffenes Gewebe an Salz, Eiweiß und Flüssigkeit verliert, was ein erhöhtes Risiko für Infektionen mit sich bringt.

Im Fall des Sézary-Syndroms spricht die Medizin auch von einer bösartigen retikulämischen Erythrodermie. Sie kann die Form einer Pyodermie annehmen, die als eitrige, brennende Entzündung ein weiteres Symptom des Sézary-Syndroms darstellt. Weitere Anzeichen der Krankheit sind Juckreiz, Schuppenbildung oder eine Verhornung der Haut, die die Medizin als Hyperkeratose bezeichnet. Die Hyperkeratose macht die äußerste Hautschicht, die das Striatum corneum, dicker, da sich vermehrt Keratinozyten oder Korneozyten bilden.

Haarausfall am ganzen Körper kann ebenfalls ein potenzielles Anzeichen für das Sézary-Syndrom sein. Die Erkrankung kann außerdem eine halbringförmige Faltenbildung hervorrufen. Die Haut hängt dabei an typischen Stellen wie den Ellbogen oder dem Gesäß herab, da das Gewebe sie nicht mehr straff hält. Infolgedessen entsteht ein Muster, das entfernt an Cellulite erinnert, sich jedoch gleichmäßiger über die Haut ausbreitet. Typischerweise zeigt sich außerdem eine Schwellung der Lymphknoten, gelegentlich können Veränderungen an Finger- und Zehennägeln in Erscheinung treten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Erhöhte Lymphozytenwerte können neben den Hautsymptomen einen ersten klinischen Hinweis liefern. Die Untersuchung des Bluts und der darin enthaltenen Zellen kann Klarheit bringen. Im Labortest ist die PAS-Reaktion entscheidend. Bei der „Periodic acid-Schiff reaction“ handelt es sich um eine Färbetechnik, die Kohlenhydrate unter dem Mikroskop sichtbar macht. Die angefärbten Teile der Zelle erscheinen anschließend im blau-violetten Farbspektrum und lassen sich dadurch deutlicher voneinander unterscheiden.

Differentialdiagnostisch müssen ÄrztInnen in erster Linie Neurodermitis, Schuppenflechte (Psoriasis) und Mycosis fungoides ausschließen. Letztere ist eine Erkrankung, die ebenfalls zu den T-Zellen-Lymphomen gehört und deshalb ein sehr ähnliches klinisches Bild aufweist. Die Mycosis fungoides tritt häufiger auf als das Sézary-Syndrom und bildet Gewebsknoten.

Komplikationen

Beim Sézary-Syndrom leiden die Patienten an verschiedenen Hautbeschwerden. In den meisten Fällen kommt es dabei auch zu einer deutlich verringerten Ästhetik, sodass sich die meisten Patienten für die Beschwerden schämen und sich damit auch nicht wohlfühlen. Dabei kann es auch zur Ausbildung von Depressionen und Minderwertigkeitskomplexen kommen.

Die Patienten leiden an einem Juckreiz und an einer Rötung der Haut. Die Haut selbst kann dabei stark schuppen oder von einem Ausschlag betroffen sein. Aufgrund von dauerhaftem Kratzen bilden sich dabei häufig auch Narben. Weiterhin führt das Sézary-Syndrom in vielen Fällen zu einem Haarausfall, der am gesamten Körper auftritt. Vor allem junge Menschen können dabei Opfer von Mobbing oder von Hänseleien werden und ebenso an psychischen Verstimmungen erkranken.

Das Sézary-Syndrom kann dabei auch die Nägel verfärben oder allgemein verändern. In den meisten Fällen können die Beschwerden gut therapiert werden. Auch die Einnahme von Vitamin A wirkt sich dabei sehr positiv auf die Erkrankung aus und kann die Beschwerden einschränken. Besondere Komplikationen treten dabei nicht ein. Weiterhin bleibt auch die Lebenserwartung des Patienten durch das Sézary-Syndrom unverändert.

Therapie & Behandlung

Die Heilungsrate beträgt beim Sézary-Syndrom rund 50 Prozent. Eine häufig angewandte Behandlungsmethode ist die Fotochemotherapie, die auch den Namen Psoralen plus UV-A (PUVA) trägt. Die PUVA kombiniert die Bestrahlung mit UV-A-Licht mit der Anwendung von Psoralen. Bei Psoralen handelt es sich um eine Gruppe von Naturstoffen. Sie kommen in ätherischen Ölen vor und sind pflanzlichen Ursprungs. Die Psoralen haben bei der PUVA die Aufgabe, die Haut für Licht zu sensibilisieren.

Zu diesem Zweck nehmen Patienten die Psoralen oral ein oder lassen sie auf die Hautpartie auftragen, für die eine Behandlung ansteht. Dazu kommen Cremes oder Wasserlösungen infrage, welche die Psoralen enthalten. Je nachdem, welche Form der PUVA zum Einsatz kommt, kann der Abstand zwischen Psoralen-Gabe und Bestrahlung variieren. Ziel der PUVA ist es, die Ausbreitung der anormalen Zellen einzudämmen und sie womöglich sogar vollständig zurückzudrängen. Das gleiche Ziel verfolgt die Behandlung mit Retinoiden.

Dabei handelt es sich um Substanzen, die dem Vitamin A ähneln. Die Medizin nutzt Retinoide als Mittel der Chemotherapie und wendet sie vor allem an, wenn das Sézary-Syndrom sich bereits in einem fortgeschrittenen Stadium befindet. Auch Interferone kommen eventuell zur Behandlung der Krankheit infrage. Sie sollen einerseits das Wachstum der anormalen T-Zellen hemmen und andererseits Killerzellen aktivieren, die im menschlichen Körper natürlich vorkommen.

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Vorbeugung

Die Prävention des Sézary-Syndroms umfasst vor allem allgemeine Empfehlungen: Gesunde Ernährung, Vermeidung potenziell krebserregender Stoffe und ein gesundheitsfördernder Lebenswandel. Die genauen Entstehungsbedingungen der Erkrankung sind noch nicht abschließend geklärt; dies erschwert eine gezielte Vorbeugung. Neuere Erkenntnisse liefern jedoch Hinweise darauf, dass Eisen in der Ernährung auch für das Sézary-Syndrom möglicherweise relevant ist.

Auch genetische Ursachen stehen zur Debatte: Betroffenen des Sézary-Syndroms scheinen bestimmte Gensequenzen zu fehlen. Darüber hinaus konnte die Forschung Hinweise auf fehlende Tumorsuppressoren finden, die normalerweise den Stopp des Zellwachstums veranlassen.

Bücher über Burkitt-Lymphom

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012
  • Steffen, H.-M. et al.: Internistische Differenzialdiagnostik. Schattauer, Stuttgart 2008

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