Rolando-Epilepsie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. Oktober 2017
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Bei der Rolando-Epilepsie handelt es sich um eine Form der Epilepsie, die bei kindlichen Patienten vorkommt. Die Erkrankung wird auch mit den Synonymen rolandische Epilepsie oder BCECTS bezeichnet. Grundsätzlich stellt die Krankheit die am häufigsten auftretende Form der Epilepsie bei Kindern dar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Rolando-Epilepsie?

Prinzipiell ist die Rolando-Epilepsie eine gutartige Epilepsie bei Kindern. Die Epilepsie ist partieller Natur und zeigt sich im überwiegenden Teil der Fälle im Zeitraum zwischen dem dritten und zwölften Lebensjahr. Die Rolando-Epilepsie macht circa ein Fünftel aller Epilepsien bei kindlichen Patienten aus. Dabei zeigen Beobachtungen, dass die Erkrankung bei männlichen Patienten öfter vorkommt als bei weiblichen.

Ursachen

Die Ursachen für die Entwicklung der Rolando-Epilepsie liegen bisherigen Erkenntnissen zufolge möglicherweise in genetischen Defekten. Einige Studien weisen darauf hin, dass die Krankheit infolge einer Mutation auf einem bestimmten Gen entsteht. Dabei handelt es sich um eine Mutation auf dem elften Chromosom. Das entsprechende Gen ist für die Kodierung eines Proteins zuständig. Dieses steht in Zusammenhang mit der sogenannten Histon-Acetyltransferase.

Bisher ist die Art der Vererbung des genetischen Defekts allerdings noch nicht ausreichend erforscht. So zeigt sich, dass nahezu 90 Prozent aller Personen mit dem entsprechenden Gen keine Symptome der Rolando-Epilepsie aufweisen. Jedoch sind im Rahmen von EEG-Untersuchungen Anomalien nachweisbar. Prinzipiell liegen bezüglich der Ursachen der Rolando-Epilepsie aktuell ausschließlich Vermutungen vor, aber noch keine gesicherten Erkenntnisse.

Im Rahmen der Rolando-Epilepsie sind im Hirn geschädigte Bereiche vorhanden, die in der Regel herdförmig sind. Aus diesem Grund weist die Erkrankung auf eine partielle Epilepsie hin. Eine konkrete Ursache ist bisher aber noch nicht identifizierbar. Allerdings wird von zahlreichen Medizinern und Forschern vermutet, dass die Rolando-Epilepsie eine genetische Komponente aufweist.

Zum Teil wird davon ausgegangen, dass sich Nervenzellen der betroffenen Personen verändern, sodass die Rolando-Epilepsie entsteht. Denn die entsprechenden Veränderungen der Zellen bewirken eine gesteigerte Erregbarkeit. In der Folge davon erhöht sich das Risiko für epileptische Krampfanfälle.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Zusammenhang mit der Rolando-Epilepsie zeigen sich unterschiedliche Beschwerden. Diese variieren hinsichtlich ihrer Erscheinung mitunter leicht bei den betroffenen Personen. In der Regel leiden die Patienten an Irritationen der Muskulatur des Gesichts. Dabei treten gehäuft Zuckungen in der Mimik auf. Außerdem sind spezielle Parästhesien typisch für die Erkrankung. Die an der Rolando-Epilepsie erkrankten Patienten verlieren meist die Fähigkeit zu sprechen und zu schlucken.

Es wird übermäßig viel Speichel produziert. Diese Beschwerden dominieren vor allem dann, wenn die betroffene Person schläft. Möglich ist es zudem, dass sich die Symptome auch auf die Gliedmaßen ausweiten. Grundsätzlich ist die Frequenz der epileptischen Krampfanfälle relativ niedrig. Kennzeichnend für die Rolando-Epilepsie sind in erster Linie sogenannte myoklonische oder klonische Epilepsieattacken.

Die Anfälle fangen oft mit einem kribbelnden oder tauben Gefühl im Bereich des Mundraums an. Dabei sind Lippen, Zunge und Zahnfleisch von den Beschwerden eingeschlossen. Anschließend verkrampfen sich die entsprechenden Bereiche des Gesichts auf einer Seite. Wenn die Schluckmuskulatur beteiligt ist, kommt es zu einer erhöhten Speichelproduktion und Störungen beim Schlucken.

Während der Anfälle geben einige Patienten grunzende Geräusche von sich oder knirschen mit den Zähnen. Das Bewusstsein ist meist nicht getrübt. Mitunter erwecken die Anfälle jedoch den Anschein, da die Personen nicht mehr in der Lage sind zu sprechen. Bei kleinen Kindern weiten sich die Zuckungen oft auf einen Arm oder sämtliche Gliedmaßen auf einer Körperhälfte aus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei charakteristischen Beschwerden der Rolando-Epilepsie ist ein Arzt zu konsultieren, der die jeweils vorliegenden Symptome genauer untersucht und eine Diagnose stellt. Für die betroffenen Patienten ist meist der Kinderarzt als erster Ansprechpartner geeignet. Dieser wird das Kind in der Regel an einen Spezialisten weiterleiten.

Zunächst findet das Patientengespräch statt, bei dem die Sorgeberechtigen des Patienten eine wichtige Rolle spielen. Im Rahmen der Anamnese werden die Symptomatik, die Lebensumstände und Vorerkrankungen sowie familiäre Dispositionen der Person abgeklärt. In einem zweiten Schritt kommen diverse Techniken der Untersuchung zum Einsatz.

Hier spielt insbesondere die EEG-Untersuchung eine bedeutende Rolle. Dabei sind pathologische Spikes in einem bestimmten Bereich des Gehirns nachweisbar, die relativ eindeutig auf die Krankheit verweisen. Mitunter wird der EEG im Schlaf durchgeführt, da sich bei einigen Patienten lediglich in dieser Phase Symptome der Rolando-Epilepsie zeigen.

Komplikationen

Im Zusammenhang mit der Rolando-Epilepsie können eine Reihe von körperlichen und geistigen Komplikationen auftreten. Die gehäuft auftretenden Zuckungen entwickeln sich mitunter zu schweren Krampfanfällen, die für den Betroffenen mit Schmerzen und einer erhöhten Unfallgefahr verbunden sind. Eine übermäßige Speichelproduktion kann zu Aspiration und im schwersten Fall auch zu Atemnot und der Gefahr des Erstickens führen.

Die Anfälle wirken sich langfristig auf die psychische Verfassung des Betroffenen aus. Häufig entwickeln sich Angststörungen, die einer umfassenden Therapie bedürfen. Auch Minderwertigkeitskomplexe treten im Zusammenhang mit der Rolando-Epilepsie vermehrt auf. Zuletzt kann es auch zu Erkrankungen der Zähne kommen, da das wiederholte Knirschen eine enorme Belastung für den Zahnhalteapparat darstellt.

Die Behandlung verläuft meist ohne größere Komplikationen. Jedoch können sich nach der Einnahme von Antikonvulsiva und anderen Medikamenten Neben- und Wechselwirkungen einstellen. Typisch sind Kopf-, Glieder- und Muskelschmerzen, Magen-Darm-Beschwerden und Hautirritationen wie Juckreiz und Rötungen. Auch allergische Reaktionen können auftreten. Kinder und erkrankte Personen sind besonders anfällig für Herz-Kreislauf-Beschwerden und anderweitige Wechselwirkungen. Der Wirkstoff Carbamazepin kann bei einigen Patienten zu einer Zunahme der Beschwerden führen.

Behandlung & Therapie

Die Rolando-Epilepsie wird in erster Linie medikamentös therapiert. Dabei kommt der Wirkstoff Sultiam am häufigsten zur Anwendung. Er wird in Abstimmung mit der Häufigkeit der epileptischen Anfälle verabreicht. Die Prognose der Rolando-Epilepsie steht generell sehr gut. Denn die Krampfanfälle hören in der Regel ab der Pubertät auf. Aus diesem Grund sind therapeutische Maßnahmen nur nötig, wenn die Beschwerden besonders stark sind.

Dazu eignen sich diverse Antikonvulsiva wie zum Beispiel Valproinsäure oder Clobazam. Hingegen zeigen Beobachtungen, dass sich der Wirkstoff Carbamazepin bei einigen Patienten weniger vorteilhaft auf die Beschwerden auswirkt. Aus diesem Grund stellen die anderen Medikamente die bevorzugten Mittel dar.

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Vorbeugung

Bisher sind die exakten Ursachen der Rolando-Epilepsie noch überwiegend unklar, sodass keine gesicherten Hinweise bezüglich der Prävention möglich sind.

Bücher über Kinderkrankheiten

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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