Ribosom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 10. November 2016
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Das Ribosom stellt einen Komplex aus Ribonukleinsäure mit verschiedenen Proteinen dar. Dort findet die Proteinsynthese gemäß der in der DNA gespeicherten Nukleotidabfolge durch Translation in eine Polypeptidkette statt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Ribosom?

Ribosomen bestehen aus rRNA und verschiedenen Strukturproteinen. Die rRNA (ribosomale RNA) wird in der DNA transkribiert. Dort gibt es in Form der rDNA Gene für die Synthese der ribosomalen RNA. Die rDNA wird nicht in Proteine umgeschrieben, sondern nur in die ribosomale RNA.

Dabei dient die rRNA als Grundbaustein der Ribosomen. Dort katalysiert sie die Translation der genetischen Information der mRNA in Proteine. Die Proteine innerhalb der Ribosomen sind nicht kovalent mit der rRNA verbunden. Sie halten die Struktur des Ribosoms zusammen, während die eigentliche Katalyse der Proteinsynthese durch die rRNA erfolgt. Die Ribosomen bestehen aus zwei Untereinheiten, die sich erst bei der Proteinsynthese zu einem Ribosom zusammensetzen. Ihre Bausteine werden im Zellkern an der DNA synthetisiert.

Dort entstehen sowohl rRNA als auch die Proteine, die sich innerhalb des Zellkerns zu den beiden Untereinheiten zusammensetzen. Über die Kernporen gelangen sie ins Zytoplasma. In einer eukaryontischen Zelle befinden sich je nach Proteinsyntheseaktivität 100.000 bis 10.000.000 Ribosomen. In Zellen mit einer sehr aktiven Proteinsynthese gibt es mehr Ribosomen als in einer Zelle mit einer geringeren Aktivität. Neben dem Zytoplasma kommen Ribosomen auch in den Mitochondrien oder bei den Pflanzen in den Chloroplasten vor.

Anatomie & Aufbau

Wie bereits erwähnt, bestehen die Ribosomen aus rRNA und Strukturproteinen, die für die richtige Positionierung und den Zusammenhalt der Struktur verantwortlich sind. Nach der Synthese im Kern bilden sich zwei Untereinheiten, die sich erst während der Proteinsynthese durch den Kontakt mit der mRNA zu einem Ribosom zusammensetzen.

Nach Beendigung der Biosynthese des Proteins zerfällt das entsprechende Ribosom wieder in seine Untereinheiten. Die kleine Untereinheit besteht bei Säugern aus 33 Proteinen und einer rRNA und die große Untereinheit setzt sich aus 49 Proteinen und drei rRNA zusammen. Beim Kontakt mit der mRNA, welche die genetische Information der DNA für ein bestimmtes Protein trägt, setzen sich beide Untereinheiten zum eigentlichen Ribosom zusammen, wobei die Proteinsynthese beginnen kann.

Die Ribosomenproteine sitzen eher an seinem Rand. Die Ribosomen können frei im Zytoplasma oder membrangebunden im endoplasmatischen Reticulum vorkommen. Dabei wechseln sie ständig zwischen freiem und membrangebundenem Zustand. Die im freien Zytoplasma befindlichen Ribosomen produzieren Proteine, welche auch gleich ins Zellplasma gelangen sollen. Am endoplasmatischen Reticulum werden Proteine gebildet, die über den cotranslationalen Proteintransporter in das Lumen des ER gelangen. Meist handelt es sich um Proteine, die in Sekret bildenden Zellen wie der Bauchspeicheldrüse gebildet werden.

Funktion & Aufgaben

Die Funktion der Ribosomen besteht darin, die Eiweißbiosynthese zu katalysieren. Die eigentliche genetische Information für die Proteine trägt die mRNA, welche an der DNA transkribiert wird. Nachdem sie den Zellkern verlässt, bindet sie zur Proteinsynthese sofort an ein Ribosom. Dabei setzen sich die beiden Untereinheiten zusammen.

Des Weiteren werden einzelne Aminosäuren aus dem Zytoplasma mittels tRNA zu den Ribosomen transportiert. Dort gibt es drei tRNA-Bindungsstellen. Das ist die Aminoacyl- (A), die Peptidyl- (P) und die Exit-Stelle (E). Zu Beginn der Proteinsynthese sind zunächst zwei Stellen, die A- und die P-Stelle, mit Aminosäure beladener tRNA besetzt. Dieser Zustand wird prätranslationaler Zustand genannt. Nach Ausbildung einer Peptidbindung zwischen den beiden Aminosäuren stellt sich der posttranslationale Zustand ein, wobei die A-Stelle zur E-Stelle und die P-Stelle zur A-Stelle werden sowie eine neue tRNA drei Nukleotide weiter an der neuen P-Stelle andockt.

Die von ihrer Aminosäure befreite ehemalige P-Stellen-tRNA wird nun aus dem Ribosom geschleust. Die Zustände oszillieren während der Proteinsynthese ständig. Dabei ist für jeden Wechsel jeweils eine hohe Aktivierungsenergie notwendig. Die einzelnen tRNA-Moleküle docken dabei am jeweiligen komplementären Codon der mRNA an. Dabei findet die Proteinsynthese zwischen den beiden Untereinheiten des Ribosoms in einer tunnelförmigen Struktur statt. Die eigentliche Biosynthese wird von der großen Untereinheit des Ribosoms gesteuert.

Die kleine Untereinheit kontrolliert die Funktion der rRNA. Da die Synthese in einer Art Tunnel abläuft, sind die während des Proteinaufbaus noch unfertigen Proteinketten vor dem Abbau durch Reparaturenzyme geschützt. In dieser Form würden diese Proteine im Zytoplasma als defekt erkannt und sofort abgebaut werden. Nach vollständiger Proteinsynthese zerfällt das Ribosom wieder in seine Untereinheiten.

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Krankheiten

Eine Störung der Proteinsynthese kann zu schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen führen. Ein geordneter Ablauf dieses Prozesses ist essenziell für die Lebensfunktionen. Allerdings gibt es einige Mutationen, die Auswirkungen auf die Strukturproteine oder die mRNA haben.

Eine Erkrankung, bei welcher als Ursache Mutationen an ribosomalen Proteinen vermutet werden, ist als sogenannte Diamond-Blackfan-Anämie bekannt. Die Diamond-Blackfan-Anämie ist eine sehr seltene Bluterkrankung, bei der die Synthese der roten Blutkörperchen gestört ist. Es kommt zu einer Anämie, die eine ausreichende Versorgung der Organe mit Sauerstoff verhindert. Die Behandlung besteht in lebenslangen Bluttransfusionen. Zusätzlich bestehen noch weitere körperliche Fehlbildungen.

Nach einer Theorie soll die Fehlfunktion ribosomaler Proteine zu einer vermehrten Apoptose von Vorläuferzellen der Erythrozyten führen und damit die Blutarmut hervorrufen. Die meisten Mutationen treten spontan auf. Nur in 15 Prozent aller Fälle kann eine Vererbung des Syndroms nachgewiesen werden.

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