Reye-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. Oktober 2017
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Beim Reye-Syndrom, benannt nach dem australischen Kinderarzt Ralph Douglas Reye, handelt es sich um eine akute Stoffwechselerkrankung, die mit Schädigungen des Gehirns und der Leber einhergeht. Das Reye-Syndrom betrifft schwerpunktmäßig Kinder.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Reye-Syndrom?

Das Reye-Syndrom tritt stest in der Folge einer vorausgegangenen Virusinfektion, im besonderen Grippe oder Windpocken, auf. Rund eine Woche nach Abklingen der eigentlichn Erkrankung kommt es zu starkem und häufigem Erbrechen und hohem Fieber.

Die Kinder wirken oft unruhig, mitunter sogar hyperaktiv und leicht reizbar. Der Blutzuckerspiegel kann stark absinken. In schweren und fortgeschrittenen Fällen kann es zu Krampfanfällen, Spastiken, Bewusstseinstrübung und Bewusstlosigkeit bis hin zum Koma kommen. Rund zwei Drittel der Patienten mit schweren Verlaufsformen erleiden ein Ödem im Gehirn.

Grundsätzlich kann das Reye-Syndrom in jedem Lebensalter auftreten; es sind jedoch meistens Kinder zwischen vier und zwölf Jahren betroffen. Die Erkrankung tritt bei Mädchen und Jungen unterschiedslos häufig auf. Das Reye-Syndrom ist eine äußerst seltene Erkrankung, die jedoch gravierende Folgen nach sich ziehen kann und unbedingt medizinischer Behandlung bedarf.

Ursachen

Beim Reye-Syndrom kommt es zu einer Schädigung der Mitochondrien, welche wiederum den Stoffwechsel bestimmter Organe empfindlich beeinträchtigt. In der Folge kommt es zu einer Übersäuerung des Körpers sowie einer Anreicherung von Ammoniak und Fettsäuren in der Leber, was zum Leberversagen führen kann.

Die Anreicherung von Ammoniak kann zur Bildung eines Hirnödems führen. Wiewohl die genaue Ursache des Reye-Syndroms nicht bekannt ist, wurde es gehäuft in solchen Fällen beobachtet, in denen Patienten mit Virusinfektionen mit acetylsalicylsäurehaltigen Medikamente behandelt worden waren. Seit dem Bekanntwerden dieses Zusammenhanges konnte durch entsprechend angepasste Therapieempfehlungen ein allgemeiner Rückgang des Reye-Syndroms verzeichnet werden.

Der genaue Zusammenhang zwischen Acetylsalicylsäure und dem Reye-Syndrom konnte dabei bisher jedoch nicht geklärt werden; eine genetische Disposition wird vermutet. Bei Kindern unter zwei Jahren, die am Reye-Syndrom erkranken, wird meist eine angeborene Stoffwechselstörung als Ursache angenommen.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Da das Reye-Syndrom äußerst selten ist - in den USA wird von jährlich rund 50 Fällen ausgegangen - wird es häufig nicht erkannt. Auch sind die Symptome relativ unspezifisch und werden häufig fehlgedeutet und als Hirnhautentzündung oder angeborene Stoffwechselstörung fehldiagnostiziert.

Die Diagnose kann anhand von Blut- und Urintests gestellt werden. Hierbei zeigen sich erhöhte Leberenzyme, Störungen der Blutgerinnung, eine erhöhte Konzentration von Ammoniak sowie häufig ein zu niedriger Blutzuckerspiegel. Zur Absicherung der Diagnose kommen bildgebende Verfahren oder eine Leberbiopsie zum Einsatz, bei der Veränderungen der Mitochondrien und eine Verfettung der Leber festgestellt werden.

Anhand der Hirnströme kann der Anstieg des Hirninnedrucks nachgewiesen werden. Anamnestisch ist außerdem die vorausgegangene Einnahme von acetylsalicylsäurehaltigen Medikamenten bei einer Virusinfektion von Bedeutung.

Unbehandelt stellt das Reye-Syndrom eine lebensbedrohliche Erkrankung dar, die in rund einem Viertel der Fälle tödlich endet. Etwa 30% der Patienten erleiden neurologische Folgeschäden wie Sprach- oder Lernprobleme. Das Reye-Syndrom ist nicht ansteckend.

Komplikationen

Das Reye-Syndrom an sich stellt eine sehr schwere Komplikation einer Virusinfektion dar und betrifft in der Regel Kinder im Alter von vier bis zehn Jahren. In bis zu 50 Prozent aller Fälle versterben die Patienten an schweren Komplikationen, die besonders das Gehirn und die Leber betreffen. Leider gibt es keine kurative Therapie.

Die Behandlung besteht lediglich darin, die schweren Symptome zu lindern, um das Überleben der Betroffenen zu sichern. In vielen Fällen, in denen die Kinder überlebt haben, bleiben neurologische Störungen zurück, die aufgrund von Hirnschädigungen entstehen. So können lebenslang Lähmungen, Sprachstörungen oder geistige Einschränkungen bestehen bleiben. Hauptmerkmal des Reye-Syndroms sind Leber- und Hirnschädigungen. Die Leber entwickelt sich zur Fettleber, die in ihrer Funktion stark eingeschränkt ist.

Schließlich kann es sogar zu einem Leberversagen kommen, welches in schweren Fällen auch eine Lebertransplantation notwendig macht. Da die Funktionen von Leber und Nieren eng miteinander verknüpft sind, kann es auch zu Nierenschäden bis zum Nierenversagen kommen. Gleichzeitig ist das Gehirn betroffen. Der Hirndruck erhöht sich durch Flüssigkeitsansammlung (Hirnödem).

Das Hirnödem ist verantwortlich für die schwersten Komplikationen des Reye-Syndroms. Bei circa 60 Prozent der betroffenen Kinder entwickelt sich das Vollbild des Reye-Syndroms, welches neben Leberfunktionsstörungen auch durch Verwirrtheit, Gereiztheit, Krampfanfällen und Bewusstseinsstörungen bis zum Koma gekennzeichnet ist. Dreiviertel der Erkrankten mit voll ausgeprägtem Reye-Syndrom überleben die Krankheit nicht.

Behandlung & Therapie

Es gibt keine spezifische, ursächliche Therapie für das Reye-Syndrom. Die Behandlung beschränkt sich auf die Linderung der akuten Symptome sowie die Schadensbegrenzung hinsichtlich schwerer Verlaufsformen wie Leberversagen oder Koma.

Dies bedarf einer intensivmedizinishen stationären Behandlung unter engmaschiger ärztlicher Betreuung. Durch eine Kanüle kann die Versorgung mit Flüssigkeit und Nährstoffen sichergestellt werden. Gegebenenfalls wird der Hirndruck durch spezifische Medikamente gesenkt. Teilweise ist eine künstliche Beatmung des Patienten nötig.

Das Reye-Syndrom stellt einen medizinischen Notfall dar. Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollte schnellstmöglich ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden, da eine zeitnahe medizinische Intervention ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern kann und das Risiko von Folgeschäden somit senkt.

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Vorbeugung

Das das Reye-Syndrom in Zusammenhang mit der Gabe von acetylsalicylsäurehaltigen Medikamenten beobachtet wurde, sollten diese Medikamente (bspw. Aspirin) Kindern und Jugendlichen mit fiebrigen Erkrankungen möglichst nicht verabreicht werden. Es stehen zur Fiebersenkung und Schmerzbekämpfung andere Medikamente zur Verfügung, die nicht mit dem Risiko eines Reye-Syndroms behaftet sind. Hierzu sollte der Kinderarzt konsultiert werden.

Bücher über Kinderkrankheiten

Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Koletzko, B.: Kinder- und Jugendmedizin. Springer Medizin Verlag, Berlin 2007
  • Muntau, A.C.: Intensivkurs Pädiatrie. Urban & Fischer, München 2011

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