Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. Oktober 2017
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Beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom handelt es sich um eine Erkrankung, die mit starken Kopfschmerzen einhergeht. Die Intensität dieser Schmerzen ist so stark, dass sie mitunter auch als Vernichtungskopfschmerzen bezeichnet werden. Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom wird in einigen Fällen auch mit der Abkürzung RCVS oder dem synonymen Begriff Call-Fleming-Syndrom bezeichnet. Im Rahmen der Krankheit ziehen sich die Muskeln in Hirngefäßen zusammen, sodass starke Kopfschmerzen die Folge sind. Andere neurologische Beschwerden treten nicht in jedem Fall auf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom?

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom ist durch extrem starke Kopfschmerzen, sogenannte Vernichtungskopfschmerzen, geprägt. Diese werden unter Umständen von weiteren neurologischen Störungen begleitet. Dabei handelt es sich zum Beispiel um einen Schlaganfall oder Krampfanfall sowie eine sogenannte Subarachnoidalblutung.

Typisch für die Erkrankung ist allerdings, dass die Beschwerden im Regelfall im Zeitraum von etwa drei Monaten wieder verschwinden. Die Krankheit wurde bereits bei Personen zwischen dem 10. und 80. Lebensjahrzehnt beobachtet. Am häufigsten treten die typischen Beschwerden jedoch im 40. Lebensjahr auf.

Dabei zeigt sich, dass mehr weibliche als männliche Patienten von dem Syndrom betroffen sind. Genaue Angaben zur Häufigkeit des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms sind aktuell noch nicht möglich. Die Krankheit ist allerdings nicht allzu selten.

So wurde zum Beispiel festgestellt, dass die Erkrankung oftmals bei Frauen nach der Geburt oder im Rahmen einer Eklampsie auftritt. Auch nach dem Konsum serotonerger und adrenerger Wirkstoffe oder der Einnahme von Amphetaminen und Kokain tritt das Syndrom gehäuft auf.

Ursachen

Die Ursachen für die Entstehung des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms sind noch nicht abschließend erforscht. Grundsätzlich bilden sich die Vernichtungskopfschmerzen in den meisten Fällen im hinteren Kopfbereich und dehnen sich von dort aus über den Kopf aus.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms kommt zu diversen Symptomen und Beschwerden bei den betroffenen Patienten. Das zentrale Symptom stellen in der Regel die Kopfschmerzen dar. Ihren Anfang nehmen sie oft als Vernichtungskopfschmerzen. Diese Schmerzen beginnen plötzlich und entwickeln sich nach kurzer Zeit zu extrem starken Schmerzen.

Der Ursprung dieser Kopfschmerzen liegt meist im Bereich des Hinterkopfes. Jedoch weiten sich die Schmerzen nach und nach auf den gesamten Kopf aus. In Verbindung damit sind weitere Beschwerden möglich, zum Beispiel Verwirrtheitszustände, Erbrechen, Übelkeit, eine Neigung zum Kollaps sowie eine Empfindlichkeit gegenüber Lärm und Licht.

Diese Kopfschmerzen lösen sich nach einigen Minuten oder Tagen wieder auf. Im Durchschnitt halten die Schmerzen beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom für einige Stunden an. Während der ersten Wochen kommt es üblicherweise zu mehreren Anfällen mit Vernichtungskopfschmerzen.

In den Zwischenzeiten leiden die Patienten meist nur an leichten Kopfschmerzen. Darüber hinaus sind weitere Beschwerden möglich. Dazu gehören zum Beispiel Ausfälle fokaler Art sowie epileptische Krampfanfälle. Auch kommt es mitunter zu gefährlichen Komplikationen, beispielsweise zu Schlaganfällen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms lässt sich mittels verschiedener untersuchungstechnischer Maßnahmen und Methoden stellen. Wenn Personen typische Symptome bei sich bemerken, ist rasch ein Arzt aufzusuchen. Dieser führt im ersten Schritt der Diagnosestellung eine Anamnese mit dem Patienten durch.

Im Rahmen dieses Gesprächs fragt er nach den charakteristischen Beschwerden, dem Lebensstil und Genussmittelkonsum, Krankheiten in der Vergangenheit und genetisch bedingten Dispositionen. Auf diesem Weg gewinnt der Facharzt bedeutsame Hinweise in Bezug auf die vorliegende Krankheit. Im nächsten Schritt stehen die klinischen Beschwerden des betroffenen Patienten im Fokus der Betrachtung.

Beschreibt die Person typische Symptome des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms, ist bereits eine Verdachtsdiagnose möglich. Um diese Vermutung zu erhärten, kommen verschiedene Untersuchungen zum Einsatz. So wird zum Beispiel das Blut nach Entzündungsmarkern und speziellen Antikörpern untersucht. Auch der Urin wird analysiert.

Schließlich kommen bildgebende Verfahren des Hirns zur Anwendung. Im Rahmen dieser Untersuchungen zeigen sich in vielen Fällen diffuse Vasokonstriktionen. Auch werden meist eine Magnetresonanztomographie sowie eine Computertomographie durchgeführt.

Teilweise sind hier Infarkte sichtbar, die durch Blutungen entstehen. Möglich sind zudem Ödeme im Hirn. Im Hinblick auf die Differentialdiagnose sind in erster Linie Subarachnoidalblutungen, eingerissene Halsgefäßwände sowie eine primäre Angiitis des zentralen Nervensystems auszuschließen.

Komplikationen

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom ist eine sehr ernste Erkrankung, die sich aber nach circa drei Monaten in der Regel allein wieder zurückbildet. Allerdings können die krampfartigen Verengungen der Hirngefäßmuskulatur zu Schlaganfällen führen. Diese stellen die wichtigsten Komplikationen im Rahmen des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms dar.

Dabei treten sowohl hämorrhagische als auch ischämische Schlaganfälle auf. Während ein hämorrhagischer Schlaganfall von einer Hirnblutung gekennzeichnet ist, wird bei einem ischämischen Schlaganfall die Blutzufuhr durch die Blutgefäßverengung unterbrochen. In beiden Fällen kommt es jedoch zum Absterben von Hirngewebe, was sich langfristig negativ auf die körperliche und geistige Entwicklung auswirken kann.

Bei circa fünf Prozent der Erkrankten treten sogar lebensgefährliche Verlaufsformen mit mehreren Schlaganfällen und Hirnödemen auf. Daneben sind in seltenen Fällen auch einzelne epileptische Anfälle möglich. Obwohl das Hauptsymptom der Erkrankung ein plötzlich einsetzender Vernichtungskopfschmerz ist, bleiben bei einem Verlauf ohne Komplikationen in der Regel keine bleibenden körperlichen Schäden zurück. Allerdings sind die Kopfschmerzen so stark, dass sie die Lebensqualität in der Zeit des Anfalls sehr stark beeinträchtigen.

Auch die Begleitsymptome wie Übelkeit, Erbrechen, Kollapsneigung oder Verwirrtheitszustände führen zur drastischen Senkung der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit. Das kann bei einigen Patienten schwere psychische Probleme hervorrufen. Hierbei besteht die Gefahr, dass sich auf dieser Grundlage auch Depressionen und Suizidgedanken entwickeln.

Behandlung & Therapie

Die Therapie des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms erfolgt in der Regel medikamentös. Dabei ist zu beachten, dass bisher noch keine Leitlinien zur Behandlung der Krankheit aufgestellt wurden. Wichtig sind in jedem Fall eine frühe Diagnose und eine adäquate Therapie. Dabei handelt es sich in erster Linie um eine symptomatische Behandlung.

Ein zentrales Ziel der Therapie des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms ist zudem, die Vasokonstriktion begünstigende Faktoren zu minimieren. Dazu gehört zum Beispiel Stress, Sport sowie andere körperliche Belastungen zu vermeiden. Darüber hinaus werden sogenannte vasoaktive Arzneimittel eingesetzt. Auch kommen oftmals Analgetika und Benzodiazepine zur Anwendung.

Wenn die Patienten an epileptischen Anfällen leiden, werden außerdem Antiepileptika verabreicht. Die Prognose des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms steht relativ gut, da es im Normalfall innerhalb einiger Tage, Wochen oder Monate verschwindet.

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Vorbeugung

Dem reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom lässt sich kaum vorbeugen. Umso wichtiger ist es, sich bei Beschwerden an einen Arzt zu wenden, damit eine angemessene Therapie der Symptome begonnen wird.

Bücher über Kopfschmerzen

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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