Retinale Dysplasie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 6. Oktober 2017
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Unter der sogenannten retinalen Dysplasie ist eine krankhafte Fehlbildung der menschlichen Netzhaut zu verstehen. In den meisten Fällen handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung. Die Retinadysplasie zeigt sich häufig im Auftreten grauer Linien oder Punkte im Fokus, in Verzerrungen von Flächen oder in Form einer Netzhautablösung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine retinalen Dysplasie?

Die erblich bedingte retinale Dysplasie basiert auf einer fehlerhaften Entwicklung der Netzhaut im Embryonalstadium. Unterschieden werden drei Arten, wobei die leichteste Veränderung in Form von Netzhautfalten auftritt. In der Fachsprache wird sie als multifokale RD bezeichnet.

Die sogenannte geografische RD bezeichnet das Auftreten unregelmäßiger Bereiche im Fokus, die aufgrund der fehlentwickelten Netzhaut entstehen. Die schwerste Form der retinalen Dysplasie zeigt sich in der totalen RD. Hierbei löst sich die Netzhaut vollständig ab. Bei der progressiven Form der Erkrankung gehen die Sehzellen in der Netzhaut unaufhaltsam zugrunde.

Meist sind zunächst die Stäbchen von dieser Atrophie betroffen. Aus diesem Grund bemerkt der Betroffene erstmals eine Art Nachtblindheit. Die progressiv verlaufende retinale Dysplasie führt in den meisten Fällen zur Erblindung und stellt eine sogenannte Erbkrankheit dar, die autosomal rezessiv vererbt wird.

Ursachen

Der retinalen Dysplasie liegen viele unterschiedliche Ursachen zugrunde. Häufig tritt sie bei erblichen Gendefekten auf. Es können jedoch auch Medikamente, ionisierende Strahlung, Virusinfektionen, Traumata oder ein Mangel an Vitamin A für eine abnormale Differenzierung der Retina verantwortlich sein. Viele unterschiedliche retinale Degenerationen führen zur Erblindung. Es wird grundsätzlich zwischen Früh- und Spätformen unterschieden, wobei letztere auf rezessiv vererbten Gendefekten basiert.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die menschliche Retina nimmt die notwendigen Nährstoffe über die Aderhaut auf. Wird die Netzhaut beschädigt oder kommt es zu einer Ablösung aufgrund der retinalen Dysplasie, bricht die Nährstoffversorgung ab oder funktioniert nicht mehr ausreichend. Dadurch entstehen die typischen Symptome. Der Betroffene nimmt immer häufiger Blitze und schwarze zuckende Punkte im Sichtfeld wahr. Kommt es aufgrund der retinalen Dysplasie zu einem Abriss der Netzhaut, werden kleinste Blutgefäße beschädigt.

Dies bewirkt das typische Auftreten von Lichtblitzen und flimmernden Punkten. Diese können großflächig erscheinen und befinden sich meist in schneller Bewegung. Oftmals ist das Auftreten dieser Symptome jedoch harmlos und bezieht sich differenzialdiagnostisch auf leichte Glaskörpertrübungen. Die Betroffenen haben dann meist Schwierigkeiten bei starker Helligkeit oder auch beim Lesen.

Da bei diesem Phänomen aber auch die retinale Dysplasie vorliegen kann, welche ernsthafte Netzhautschäden verursacht, sollte in jedem Fall unverzüglich ein Facharzt aufgesucht werden. Hier kann ganz leicht festgestellt werden, ob die Ursachen harmlos sind oder eine retinale Dysplasie vorliegt, bei der sich möglicherweise schon ein Abriss der Netzhaut vollzogen hat. Findet dieser im oberen Augenbereich statt, tritt meist ein länglicher Schatten im Sichtfeld auf, der sich von unten nach oben zieht.

Ist der untere Teil betroffen, bemerkt der Betroffene meist dunkle Bereiche vor den Augen, die wie ein Vorhang von oben nach unten abfallen. Hierbei kann es auch zu Verschiebungen kommen. Grundsätzlich wird die retinale Dysplasie von unscharfem Sehen begleitet. Die Erkrankung bedarf unbedingt einer fachärztlichen Behandlung, da ansonsten die Erblindung droht. Eine Augenspiegelung bringt schnell Klarheit.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Retina befindet sich im hinteren Bereich des menschlichen Auges. Aus diesem Grund hat der Augenarzt keine Möglichkeit, eine Dysplasie ohne entsprechende medizinische Hilfsmittel zu erkennen. Üblicherweise kommt die sogenannte Ophthalmoskopie, die Augenspiegelung, zum Einsatz. Hierfür werden pupillenerweiternde Augentropfen verwendet. Nach kurzer Wartezeit inspiziert der Arzt die Augen mithilfe eines Vergrößerungsglases.

Dabei wird der Augenhintergrund ausgeleuchtet, und Netzhautveränderungen, die bei der retinalen Dysplasie auftreten, sind leicht zu erkennen. Hat sich bereits eine Netzhautablösung vollzogen, sind nun grau erscheinende Falten sowie Löcher und Risse zu erkennen. Sind Einblutungen im Glaskörper des Auges vorhanden, wird die Untersuchung der Retina erschwert. In diesem Fall kommt meist eine Sonografie zum Einsatz, die dann ein deutlicheres Bild der Veränderungen abgibt.

Komplikationen

Die retinale Dysplasie ist erblich bedingt und mit weiteren Organfehlbildungen verbunden, die zu Komplikationen führen können. Zunächst kann es durch die Fehlbildung der Netzhaut zu einer Netzhautablösung kommen. Wenn die Netzhaut bereits eingerissen ist, sieht der Betroffene einen länglichen Schatten, der sich im Sichtfeld von unten nach oben zieht. Ohne Behandlung führt eine retinale Dysplasie zur Erblindung.

Oft ist deshalb eine Operation notwendig, um die abgelöste Netzhaut wieder zu verankern und gleichzeitig die Veränderungen des Glaskörpers zu beheben. Allerdings ist die retinale Dysplasie im Rahmen der erblich bedingten Erkrankung lediglich ein Symptom innerhalb eines ganzen Symptomenkomplexes von organischen Fehlbildungen. Daneben zeigen sich Hirn- und Lungenfehlbildungen, Fehlbildungen im Magen-Darm-Bereich, Herzfehler und diverse Missbildungen bei Knochen und Skelett.


Die Hirnfehlbildungen sind meist mit einer geistigen Einschränkung verbunden. In schweren Fällen kann es auch zum Tod kommen. Auch die Komplikationen aufgrund der Lungenfehlbildungen sind von der Art der Dysplasien abhängig. Im schlimmsten Fall tritt sogar eine Fehlgeburt auf, weil die Lunge sich überhaupt nicht entwickelt.

Ansonsten treten häufig schwere chronische Störungen der Lungenfunktion mit dem Risiko der Bildung von Entzündungen und Ödemen auf. Des Weiteren ist die Prognose der Erkrankung auch von der Art des bestehenden Herzfehlers abhängig. Insgesamt bedarf ein Patient mit erblicher retinaler Dysplasie ständige ärztliche Überwachung, um Komplikationen zu vermeiden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der retinalen Dysplasie erfolgt häufig mit Medikamenten. Wird sie diagnostiziert, sollte schnellstmöglich eine Operation erfolgen. Ist es bereits zu einer Ablösung der Netzhaut gekommen, ist eine medikamentöse Therapie nicht mehr möglich. Ist die Retina lediglich eingerissen, kann eine Laserbehandlung erfolgreich sein.

Durch die Laserstrahlen kommt es zu entzündlichen Reaktionen, infolge derer das Netzhautgewebe vernarbt. Auf diese Weise wird die Beschädigung der Retina verschlossen und die Ablösung somit verhindert. Ist die Ablösung allerdings schon erfolgt, ist die Laseroperation nicht mehr erfolgreich. In diesem Fall ist eine augenchirurgische Behandlung unumgänglich.

Dabei gibt es unterschiedliche Vorgehensweisen, die davon abhängig sind, welche Art der retinalen Ablösung aufgrund der Dysplasie vorliegt und bis zu welchem Grad sie bereits vorangeschritten ist. Die Operationsziele hierbei sind die Fixierung der abgelösten Retina sowie die Behebung der Glaskörperveränderungen.

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Vorbeugung

Der retinalen Dysplasie lässt sich grundsätzlich nur bedingt vorbeugen. Um die ernsthaften Folgeerscheinungen der Erkrankung wie beispielsweise die Ablösung der Retina zu verhindern, ist es unbedingt erforderlich, schon bei den geringsten Symptomen einen Facharzt aufzusuchen. Dieser hat die Möglichkeit, das von der retinalen Dysplasie betroffene Auge frühzeitig zu untersuchen und zu behandeln.

Dies gilt insbesondere auch für Patienten, die bereits an starker Kurzsichtigkeit leiden oder am Grauen Star erkrankt sind. Einer in den meisten Fällen erblich bedingten retinalen Dysplasie kann grundsätzlich nicht vorgebeugt werden.

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Quellen

  • Burk, A. et al.: Checkliste Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Dahlmann, C., Patzelt, J.: Basics Augenheilkunde. Urban & Fischer, München 2014
  • Lang, G. K.: Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2014

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