Renale tubuläre Azidose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 6. Oktober 2017
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Als renale tubuläre Azidose wird eine Störung der Nieren bezeichnet, die zu einer Übersäuerung des Blutes führt. Da mehrere Mechanismen vorhanden sind, deren Defekt zu einer metabolischen Azidose führen können, wird die Erkrankung in vier Klassen unterteilt. Es wird also zwischen der distalen (Typ I), der proximalen (Typ II), einer gemischten Form aus Typ I und Typ II (also Typ III) und der hyperkaliämischen (Typ IV) Azidose unterschieden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine renale tubuläre Azidose?

Renale tubuläre Azidosen entstehen meistens durch defekte Antiporter und Transportkanäle in den Epithelzellen. Als Antiporter werden spezialisierte Kanäle in den Epithelzellen bezeichnet, durch die bestimmte Moleküle miteinander ausgetauscht werden können. Um eine genaue Ursache des Defekts nachvollziehen zu können, müssen zunächst die Resorptionsprozesse erläutert werden.

Die Resorptionsprozesse im Tubulus des Nephrons beginnen mit dem Austausch von Wasserstoffionen (H+) aus den anliegenden Epithelzellen mit Natrium aus dem Tubulus. Dieser Prozess findet über den Natrium/ Wasserstoff- Antiporter statt. Ein Molekül Bikarbonat (Hydrogencarbonat, HCO3) ist zu groß um über einen Antiporter resorbiert werden zu können. Deswegen muss Bikarbonat zunächst mit dem Wasserstoffion, das mit Natrium ausgetauscht wurde, zu Kohlensäure reagieren.

Die Reaktion wird chemisch beschrieben als HCO3 + H+ = H2CO3. Die Kohlensäure zerfällt als nächstes in Wasser(H2O) und Kohlenstoffdioxid(CO2). Kohlenstoffdioxid kann durch die Zellwand entweichen und löst innerhalb der Epithelzelle eine umgekehrte Reaktion aus, die sich wiederum in zwei Schritten vollzieht. Zunächst reagieren Kohlenstoffdioxid und Wasser zu Kohlensäure (CO2 + H20 = H2CO3).

Die Kohlensäure spaltet sich nun auf in Bikarbonat und ein Wasserstoffion (H2CO3 = HCO3 + H+). Das Bikarbonatmolekül ist nun über mehrere chemische Reaktionen in der Epithelzelle angekommen und kann über den Natrium- Bikarbonat-Cotransporter (NBC1) wieder in den Blutkreislauf aufgenommen werden.

Ursachen

Der Auslöser der renal- tubulären Azidose Typ I ist für gewöhnlich ein defekter Natrium- Hydrogen- Antiporter. Hierdurch kann kein Austausch von Natrium aus dem Tubulus mit Wasserstoffionen aus der Epithelzelle gewährleistet werden. Eine Reaktion der Wasserstoffionen mit Bikarbonat und somit die Resorption von Bikarbonat ist somit nicht möglich.

Ein weiterer Grund für eine Azidose Typ I kann ein Defekt am Natrium-Bikarbonat-Cotransporter sein. Hier lagert das Bikarbonat zwar schon in der Epithelzelle, kann aber aus dieser nicht in den Blutkreislauf entweichen. Ursachen für die Azidose Typ II werden ebenfalls durch defekte Transportkanäle ausgelöst. Die Lokation des Defekts ist jedoch am proximalen und nicht am distalen Tubulus zu finden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei der Typ IV Azidose kann das Aldosteron innerhalb der Zelle keine erhöhte Natriumaufnahme gewährleisten. Häufig ist hierfür ebenfalls ein defekter Natrium-Hydrogen- Antiporter verantwortlich. Durch die Blockierung und Ausschwemmung von Natrium kann nicht genug Wasser resorbiert werden.

Als Folge kommt es zur Dehydratation, Hyperaldosteronismus und weiteren Beschwerden. Die Ursachen für defekte Transportkanäle sind mannigfaltig. Weitere Ursachen für eine renale tubuläre Azidose, die nicht mit defekten Transportkanälen und Antiportern zusammenhängen, sind ebenfalls vorhanden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die renal tubuläre Azidose Typ I ist die am häufigsten auftretende Form. Sie entsteht durch Sekretionsstörungen von Wasserstoffionen (H+) im distalen Tubulus. Wasserstoffionen gewährleisten im distalen Tubulus eine Rückresorption von Bikarbonat. Bikarbonat spielt eine wichtige Rolle im Säure-Basen-Haushalt des Körpers. Eine mangelhafte Resorption von Bikarbonat kann deshalb eine Azidose auslösen.

Die Niere scheidet durch die schlechte Rückresorption vermehrt Natrium und Kalium aus. Der Urin wird nur mangelhaft angesäuert und erreicht maximal einen PH-Wert, der größer oder gleich sechs ist (Urin-Ph > 6). Infolgedessen tritt eine metabolische Azidose ein, die wegen der fortschreitenden mangelhaften Sekretion von Wasserstoffionen nicht vom Körper ausgeglichen werden kann.

Es entstehen durch die Ausschwemmung von Natrium und Kalium weitere Krankheitsbilder. Durch den niedrigen Kaliumhaushalt kann es zur Hypokaliämie kommen. Die mangelhafte Resorption von Natrium führt zur Volumendepletion des Blutes und fördert einen Hyperaldosteronismus und eine Hypercalciurie. Chronische Verläufe der renal-tubulären Azidose Typ I gehen häufig mit Nierensteinen (Nephrolithiasis) oder Nephrokalzinose einher.

Komplikationen

Die bei einer renalen tubulären Azidose auftretenden Komplikationen sind von der Form der Azidose abhängig. Bei der renal-tubulären Azidose Typ I stehen Hyperaldosteronismus und Hypokaliämie im Vordergrund. Die Hypokaliämie kann je nach Ausprägung zu schweren Herzrhythmusstörungen bis zu Vorhofflimmern, Kammerflimmern und sogar zum Herzstillstand führen. An der Muskulatur treten Lähmungserscheinungen auf.

Eine weitere Komplikation der renal-tubulären Azidose Typ I ist die Bildung von Nierensteinen. Diese können zu Nierenkoliken und Urinstau führen. Ein Urinstau verursacht häufig eine Nierenschädigung mit Nierenbeckenentzündung und Urämie. Bei der Urämie sammeln sich harnpflichtige Substanzen im Blut an. Im schlimmsten Fall treten krankhafte Veränderungen im Gehirn auf, die oft mit Bewusstseinsstörungen bis zum Koma verbunden sind. Die renal-tubuläre Azidose Typ II führt häufig zu Osteoporose und Knochenerweichung.

Hier ist die Gefahr von Knochenbrüchen und Verformung der Knochen erhöht. Außerdem treten bei Kindern Wachstumsstörungen und rachitische Veränderungen auf. Nierensteine werden in der Regel nicht gebildet. Die renal-tubuläre Azidose Typ III ist eine Mischform der Typen I und II. Hier können alle Komplikationen dieser beiden Typen vorkommen.

Schließlich ist die renal-tubuläre Azidose Typ IV von einer Hyperkaliämie gekennzeichnet, die unbehandelt lebensbedrohlich werden kann. Es kann zu schweren Herzrhythmusstörungen kommen. Manchmal ist der Herz-Kreislauf-Stillstand sogar das einzige Symptom, welches bei einer Hyperkaliämie auftritt.

Behandlung & Therapie

Durch die Verabreichung von Natriumhydrogencarbonat und Citraten kann schnell eine Verbesserung des Zustandes beobachtet werden. Eine Verabreichung von Kalium ist bei einhergehendem, niedrigem Kaliumhaushalt ebenfalls zweckmäßig. Die renal-tubuläre Azidose Typ II zeichnet sich durch einen persistierenden Defekt der Resorption im proximalen Tubulus aus.

Bei der Typ II Azidose wird ebenfalls zu wenig Bikarbonat resorbiert. Allerdings besteht der Resorptionsdefekt nicht im distalen Tubulus. Aufgrund der anderen Lokation des Defektes bleibt die Harnsäuerung im distalen Tubulus intakt. Die Übersäuerung, die durch das fehlende Bikarbonat eingeleitet wird, tritt zwar ebenfalls bei der Azidose TypII auf, zusätzliche Valenzen können jedoch durch die intakten Funktionen des distalen Tubulus ausgeschieden werden.

Die Folgesymptome der renal-tubulären Azidose Typ II sind, trotz der Möglichkeit, den Säureüberschuss abzuführen, der Azidose Typ I sehr ähnlich. Ein hoher Natrium- und Kaliumverlust geht einher mit Volumendepletion und Hyperaldosteronismus. Beschwerden wie Nephrokalzinose und Nephrolithiasis stehen bei der TypII Azidose nicht an. Große Mengen von Natriumcitrat oder Natriumlaktat können schnell eine Besserung herbeiführen.

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Vorbeugung

Die renal-tubuläre Azidose Typ IV wird durch eine mangelnde Natriumresorption im distalen Tubulus ausgelöst. Begründet wird die defekte Resorption durch einen Aldosteronmangel oder eine Aldosteronresistenz. Die Azidose Typ IV löst eine Hyperkaliämie aus. Die Ansäuerung des Harns ist jedoch nicht betroffen und funktioniert einwandfrei. Eine schwere Hyperkaliämie kann durch eine kaliumarme Ernährung vermieden werden.

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Quellen

  • Braun, J., Dormann, A .J.: Klinikleitfaden Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010

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