Rasch progressive Glomerulonephritis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. November 2017
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Bei der rasch progressiven Glomerulonephritis handelt es sich um einen speziellen Typ der Glomerulonephritis. Typisch für die rasch progressive Glomerulonephritis ist der schnelle Anstieg von sogenannten Retentionswerten bei Patienten, die an einer Glomerulonephritis leiden. Das Phänomen stellt eine medizinische Notfallsituation dar. Bei ausbleibender Behandlung schwebt das Leben der erkrankten Person durch ein Versagen der Nierenfunktion in Gefahr.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine rasch progressive Glomerulonephritis?

Die rasch progressive Glomerulonephritis wird von vielen Medizinern mit der Abkürzung RPGN bezeichnet. Die Krankheit äußert sich in Schüben einer Glomerulonephritis extrakapillärer Art. In zahlreichen Fällen entwickelt sich die rasch progressive Glomerulonephritis zu einem Nierenversagen durch eine Insuffizienz der Leistung des Organs.

Aus diesem Grund ist eine schnelle und individuell abgestimmte Behandlung der rasch progressiven Glomerulonephritis unbedingt erforderlich, da die Patienten andernfalls nach wenigen Wochen oder Monaten eine komplette Niereninsuffizienz erleiden. Die rasch progressive Glomerulonephritis wird mitunter auch als halbmondförmige Glomerulonephritis bezeichnet.

Aktuell tritt die rasch progressive Glomerulonephritis relativ selten auf, nämlich mit einer Prävalenz von unter 1:1.000.000. Die genaue Ursache der rasch progressiven Glomerulonephritis ist nicht in jedem Fall feststellbar. Grundsätzlich wird zwischen drei unterschiedlichen Ausprägungen der rasch progressiven Glomerulonephritis differenziert, die in erster Linie durch histologische Analysen voneinander abgegrenzt werden.

Ursachen

Die rasch progressive Glomerulonephritis tritt häufig als idiopathische Erkrankung auf, wobei keine genaue Ursache zu identifizieren ist. In anderen Fällen ergibt sich die rasch progressive Glomerulonephritis im Rahmen systemischer Krankheiten, etwa bei einer Granulomatose mit Polyangiitis oder einer sogenannten mikroskopischen Polyangiitis.

Beim ersten Typ der rasch progressiven Glomerulonephritis sind die Ursachen vor allem in bestimmten Antikörpern zu finden. Diese richten sich gegen die glomeruläre basale Membran. Das Phänomen tritt unter anderem beim sogenannten Goodpasture-Syndrom auf. Das Vorhandensein der typischen Antikörper bei histologischen Untersuchungen weist auf diesen Typ der rasch progressiven Glomerulonephritis hin.

Die zweite Form der Erkrankung wird ausgelöst, indem sich bestimmte Immunkomplexe anreichern und ablagern. Möglich ist eine derartige Entwicklung zum Beispiel bei Lupus erythematodes. Auch bei anderen Pathogenesen, die mit Immunkomplexen in Zusammenhang stehen, bildet sich mitunter eine rasch progressive Glomerulonephritis des zweiten Typs.

Der dritte Krankheitstyp der rasch progressiven Glomerulonephritis ist dadurch gekennzeichnet, dass bei elektronenmikroskopischen Untersuchungen weder Antikörper gegen basale Membranen noch Immunkomplexe identifiziert werden. Manche Personen weisen eine Vaskulitis im Rahmen von Morbus Wegener auf. Dabei ist auch eine mikroskopische Polyangiitis möglich. Diese Form der Krankheit wird mitunter auch Pauci-Immun-Glomerulonephritis genannt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die rasch progressive Glomerulonephritis beginnt plötzlich und schreitet mit hohem Tempo voran. Die erkrankten Personen leiden zum Beispiel unter Bluthochdruck sowie einer Proteinurie. Dabei zeigt sich in einigen Fällen das nephrotische Syndrom.

Oftmals entwickelt sich schnell eine Nierenschwäche, die bei ausbleibender Behandlung häufig zum Versagen der Nierenfunktion führt. Deshalb sind die Patienten mit rasch progressiver Glomerulonephritis in der Regel bereits kurze Zeit nach Einsetzen der Krankheit auf eine Dialyse angewiesen. Allerdings erscheinen die Nieren bei bildgebenden Verfahren nicht als vergrößert.

Tritt die rasch progressive Glomerulonephritis in Assoziation mit dem Goodpasture-Syndrom auf, leiden die Personen unter Umständen an Blutungen der Lunge. Bei mikroskopischen Untersuchungen histologischer Gewebeproben werden Thrombosen an den Glomeruli sichtbar. Außerdem sind in diesem Bereich charakteristische Halbmonde zu erkennen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der rasch progressiven Glomerulonephritis wird von einem spezialisierten Facharzt gestellt. Eine wichtige Rolle spielen dabei serologische Analysen. Ausschlaggebende Marker sind zum Beispiel Antikörper gegen die basalen Membranen oder sogenannte ANCAs. Zusätzlich wird in der Regel eine Biopsie der Niere durchgeführt.

Im überwiegenden Teil der Fälle gleicht die rasch progressive Glomerulonephritis in ihrem Verlauf dem akuten nephritischen Syndrom und verursacht entsprechende typische Beschwerden, die eine Diagnose erleichtern. Bei der histologischen Untersuchung zeigt sich unter anderem ein Halbmond der Glomeruli. Die benachbarten Bereiche sind oftmals entzündet.

Die verschiedenen Typen der rasch progressiven Glomerulonephritis sind mittels spezieller Färbetechniken identifizierbar. Derartige Methoden werden als Immunfluoreszenz bezeichnet und sichern gemeinsam mit den anderen Symptomen die Diagnose der rasch progressiven Glomerulonephritis.

Komplikationen

In erster Linie leiden die Betroffenen bei dieser Erkrankung an einem sehr hohen Blutdruck. Dabei kann es häufig zu Blutungen und weiterhin auch zu einem Infarkt kommen. Weiterhin führt die Erkrankung auch zu einer Nierenschwäche, wobei es im schlimmsten Fall zu einer Niereninsuffizienz kommen kann.

Dabei sind die Patienten auf eine Transplantation oder auf eine Dialyse angewiesen, um nicht zu versterben. In der Lunge treten Blutungen auf, die zu Atembeschwerden führen können. Die Lebensqualität des Patienten wird durch die Erkrankung erheblich verringert und eingeschränkt. Aufgrund der Atembeschwerden können die Betroffenen auch das Bewusstsein verlieren und sich bei einem Sturz möglicherweise verletzen.

Die Patienten wirken ebenfalls sehr müde und abgeschlagen und nehmen dabei nicht mehr aktiv am Alltag teil. Auch psychische Beschwerden oder Depressionen können durch diese Erkrankung auftreten. Die Behandlung selbst erfolgt mit Hilfe von Medikamenten. Dadurch werden die Beschwerden erheblich gelindert.

Allerdings sind die meisten Betroffenen auf eine Spenderniere angewiesen, um weiterhin am Leben zu bleiben. Dabei kann es auch bei der Translation zu Komplikationen kommen. In der Regel wird die Lebenserwartung des Patienten bei dieser Erkrankung erheblich verringert.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der rasch progressiven Glomerulonephritis erfolgt in erster Linie medikamentös. Dabei erhalten die Patienten immunsuppressive Wirkstoffe in hohen Dosierungen. Gleichzeitig nehmen die Personen Steroide und die Substanz Cyclophosphamid ein. Liegt das Goodpasture-Syndrom vor, kommt zudem eine Plasmaseparation zum Einsatz.

Sobald die Patienten an einer Nierenschwäche leiden, ist eine regelmäßige Dialyse notwendig. Falls eine Grunderkrankung der rasch progressiven Glomerulonephritis bekannt ist, so steht deren Behandlung im Vordergrund. Die Dialyse ist im überwiegenden Teil der Fälle dringend notwendig, da die Patienten in Lebensgefahr schweben.

Die Prognose der rasch progressiven Glomerulonephritis profitiert von einem zeitigen Beginn behandlungstechnischer Maßnahmen. Falls Personen nicht adäquat auf die Maßnahmen ansprechen, kommt eine Transplantation der Niere in Betracht. Bei zu spätem therapeutischen Intervenieren droht der Tod der betroffenen Patienten in der Folge von Nierenversagen.

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung der rasch progressiven Glomerulonephritis ist nach dem derzeitigen Kenntnisstand kaum möglich. Die Ursachen der Entstehung der rasch progressiven Glomerulonephritis sind nicht exakt bekannt, sodass auch wirksame Gegenmaßnahmen vor Krankheitsbeginn nicht ausreichend erforscht sind.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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