Rasch progrediente Glomerulonephritis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. Oktober 2017
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Die rasch progrediente Glomerulonephritis (Crescentic Glomerulonephritis) ist eine Form der Glomerulonephritis. Sie ist durch ihren schnell fortschreitenden Verlauf charakterisiert.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine rasch progrediente Glomerulonephritis?

Die Glomerulonephritis ist eine abakterielle Entzündung, die in der Regel beide Nieren betrifft. Bei der rasch progredienten Glomerulonephritis (RPGN) treten die typischen Symptome der Nierenentzündung auf. Allerdings verschlimmern sich die Beschwerden bei dieser Form sehr rasch, sodass es innerhalb kürzester Zeit zum Nierenversagen kommen kann.

Die rasch progrediente Glomerulonephritis ist deshalb ein Notfall, der eine schnelle intensivmedizinische Behandlung erfordert. Anhand ihrer Ursachen lässt sich die rasch progrediente Glomerulonephritis in drei Typen unterteilen.

Ursachen

Der Typ 1 der RPGN wird durch Antikörper gegen die Membran der Nierenkörperchen verursacht. Ein Beispiel für diese Form der Glomerulonephritis ist das Goodpasture-Syndrom. Hier exprimieren die Zellwände von Niere und Lunge das sogenannte Goodpasture-Antigen. Die Antikörper binden sich an dieses Antigen und verursachen so eine starke Entzündung. Rund zwölf Prozent aller rasch progredienten Glomerulonephritiden werden durch Antikörper verursacht.

Häufiger entsteht eine rasch progrediente Glomerulonephritis durch die Ablagerung von Immunkomplexen. Ein Immunkomplex ist ein Komplex aus einem Antikörper und einem Antigen. Er entsteht durch eine Antigen-Antikörper-Reaktion. Meistens entwickeln sich diese Antigen-Antikörper-Komplexe bei Infekten. Sie zirkulieren im Blut und lagern sich dann an der Basalmembran der Nierenkörperchen ab.

Dort verursachen sie eine Immunreaktion mit nachfolgender Entzündung. Dieser Typ entwickelt sich auch häufig im Rahmen von Autoimmunerkrankungen. Ein Beispiel für eine solche Autoimmunerkrankung mit Nierenbeteiligung ist der Lupus Erythematodes. Bei 44 Prozent aller Patienten mit einer rasch progredienten Glomerulonephritis fehlen Immunkomplexe und Antikörper. Dieser Typ der RPGN wird auch pauci-immune-nephritis genannt.

Die genauen Pathomechanismen sind hier noch unbekannt. Ein Teil der Patienten leidet aber unter autoimmunbedingten chronischen Gefäßentzündungen wie Morbus Wegener oder der mikroskopischen Polyarteritis. Entzündungen der Glomeruli sind in jedem Lebensalter möglich. Während sich die postinfektiöse Glomerulonephritis eher bei jüngeren Patienten zeigt, ist die rasch progrediente Glomerulonephritis typisch für Patienten höheren Lebensalters.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Charakteristisch für eine RPGN ist Makrohämaturie. Bei der Makrohämaturie wird Blut mit dem Urin ausgeschieden. Dieses ist mit bloßem Auge sichtbar. Der Urin ist also rötlich gefärbt. Durch die Schädigung der Nierenkörperchen kommt es zum sogenannten nephrotischen Syndrom. Dabei besteht eine Proteinurie. Die Patienten scheiden also vermehrt Eiweiße mit dem Urin aus.

Aufgrund des Eiweißmangels sammelt sich Flüssigkeit in den Geweben an, sodass Ödeme entstehen. Die Ödeme treten bevorzugt an den Unterschenkeln und an den Augenlidern auf. Den Eiweißverlust versucht der Körper durch eine vermehrte Produktion von Hyperlipoproteinen auszugleichen. Deshalb entsteht eine Hyperlipoproteinämie mit erhöhten Triglycerid- und Cholesterinwerten. Die dazugehörigen Lipoproteine sind ebenfalls erhöht.

Im Rahmen der rasch progredienten Glomerulonephritis kommt es auch zu einem Anstieg des Blutdrucks (Hypertonie). Im Gegensatz zur normalen Glomerulonephritis kommt es bei der rasch progredienten Glomerulonephritis fast immer zu einer Erhöhung der Retentionswerte. Die Retentionswerte sind die Nierenwerte, die die Funktionsfähigkeit der Niere widerspiegeln. Dazu gehören Kreatinin, die Kreatinin-Clearance, Harnstoff und Cystatin C.

Bei der RPGN steigen die Retentionswerte schnell an, da die Niere innerhalb kürzester Zeit schwer geschädigt wird. Eventuell kommt es zu einem kompletten Harnverhalt. Es droht die Niereninsuffizienz. Bei einer terminalen Niereninsuffizienz müssen die Patienten zur Dialyse. Es entwickelt sich eine Urämie mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Benommenheit, Anämie oder Herzinsuffizienz.

Bei komplizierten Verläufen der RPGN kann sich zudem ein Lungenödem ausbilden. Dabei tritt Flüssigkeit in die Lungenbläschen ein. Die betroffenen Patienten leiden dann unter starker Atemnot.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Verdacht auf eine rasch progrediente Glomerulonephritis wird zunächst ein Urinstatus erstellt. Im Urin finden sich Blutkörperchen und Eiweiße. Mithilfe von serologischen Verfahren wird nach antinukleären Faktoren wie ANF, ANCA und nach Antibasalmembran-Antikörpern gesucht. Zur Sicherung der Niere wird eine Nierenbiopsie durchgeführt.

Dabei werden Zellen aus der Niere entnommen und anschließend histologisch durch einen Pathologen untersucht. Dabei zeigen sich eine Nekrose und eine Thrombose der Glomeruli. Die Endothelzellen, die Podozyten und das Mesangium sind vergrößert. Zudem können halbmondförmige fibrinöse Herde in der Struktur der Glomeruli gefunden werden. Innerhalb der entstandenen Läsionen können T-Zellen und Fresszellen nachgewiesen werden.

Patienten, bei denen weniger als 80 Prozent der Glomeruli halbmondförmige Veränderungen aufweisen, haben bessere Prognosen. Eine deutliche Verbesserung der Prognose kann zudem durch eine frühe Therapie erreicht werden. Ohne eine rechtzeitige Therapie endet die rasch progrediente Glomerulonephritis fast immer in einer chronischen Niereninsuffizienz. Schlimmstenfalls sind lebenslange Dialysen oder eine Nierentransplantation nötig.

Komplikationen

Die rasch progrediente Glomerulonephritis stellt einen medizinischen Notfall dar, der unbehandelt zu einer schweren Niereninsuffizienz führt. Es handelt sich bereits um eine Komplikation bestimmter Autoimmunerkrankungen, deren Gemeinsamkeit darin besteht, dass das körpereigene Immunsystem Nierengewebe angreift. Oft ist die Erkrankung ein Teil einer systemischen Störung.

Daher sind häufig auch andere Organe wie unter anderem die Lunge am Krankheitsprozess beteiligt. Die wichtigste Komplikation der rasch progredienten Glomerulonephritis besteht in der schnellen Verschlechterung der Nierenfunktion. Das kann innerhalb von Tagen, Wochen oder Monaten geschehen. Bei einem zu späten Einsetzen der Therapie droht immer die Dialysepflichtigkeit oder gar der völlige Ausfall der Nieren. Dann wird eine Nierentransplantation notwendig.

Den schwersten Verlauf zeigt das sogenannte Goodpasture-Syndrom, bei welchem Antikörper sowohl gegen die Glomeruli als auch gegen Lungenalveolen gebildet werden. Dabei werden gleichzeitig Nieren- und Lungengewebe zerstört. Diese Form der rasch progredienten Glomerulonephritis führt unbehandelt innerhalb weniger Tage zum Tod. Das Goodpasture-Syndrom ist von einer besonders schnellen Einschränkung der Nierenfunktion gekennzeichnet, Lungeninfiltraten und Bluthusten gekennzeichnet.

Bei einer rasch progredienten Glomerulonephritis kann es auch zu schwerem Bluthochdruck und Hyperkaliämie kommen. Der Tod kann sowohl durch Nieren- oder Lungenversagen als auch durch die Folgen von Bluthochdruck und Hyperkaliämie eintreten. Je nach Stärke der Hyperkaliämie treten Lähmungen, Azidose, Darmverschluss, verschiedene zentralnervöse Störungen bis zu schweren Herzrhythmusstörungen mit Herzstillstand oder gar plötzlicher Herztod ein.

Therapie & Behandlung

Die rasch progrediente Glomerulonephritis ist ein Notfall und muss umgehend behandelt werden. In der Regel ist bei Therapiebeginn die Ursache der Erkrankung noch nicht bekannt. Patienten mit einer Typ-1-RPGN profitieren von der Plasmapherese. Dabei erfolgt ein Plasmaaustausch. Hier werden die schädlichen Antikörper aus dem Blutplasma entfernt. Dadurch kann der Entzündungsprozess häufig gestoppt werden.

Falls Patienten eine Anurie entwickeln, kann eine vorübergehende Dialyse erforderlich sein. Während die einfache Glomerulonephritis gut auf eine Therapie mit Glukokortikoiden anspricht, ist eine Monotherapie mit Glukokortikoiden bei der RPGN nicht erfolgsversprechend. Meistens ist eine zusätzliche Gabe von Zytostatika und Immunsuppressiva nötig.

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Vorbeugung

Da die genauen Entstehungsmechanismen der rasch progredienten Glomerulonephritis noch unbekannt sind, kann die Erkrankung nicht verhindert werden. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist aufgrund des schnellen und schweren Verlaufs sehr wichtig.

Bücher über Nierenentzündung

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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