Rötelnembryofetopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 6. Oktober 2017
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Die Rötelnembryofetopathie ist eine Rötelnerkrankung des Fetus. Die Infektion wird über die Plazenta auf die Leibesfrucht übertragen und ruft schwere Missbildungen hervor. Die Impfprophylaxe gegen Röteln ist vor einer Schwangerschaft dringend anzuraten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Rötelnembryofetopathie?

Als Röteln-Virus ist ein humanpathogene Virus aus der Virengattung Rubivirus, die den Togaviren angehört. Es handelt sich um den einigen pathogenen Erreger aus dieser Gattung. Bessre bekannt ist das Virus als Erreger der Röteln. Über die Röteln hinaus kann eine Infektion mit dem Virus eine Rötelnembryofetopathie der Leibesfrucht hervorrufen, falls sich die Mutter in der Schwangerschaft infiziert.

Die Röteln-Embryopathie ist demzufolge eine durch Übertragung des Röteln-Erregers auf den Fetus, wie sie über die Plazenta stattfinden kann. Die Infektion des Fetus entspricht einer schwerwiegenden Komplikation mütterlicher Röteln und wird außerdem als schwergradige Schwangerschaftskomplikation bezeichnet. Mittlerweile ist die Inzidenz zur Rötelnembryopathie deutlich abgesunken und liegt bei nur mehr einem Fall auf 10.000 Geburten.

Zu verdanken ist die geringe Inzidenz der breitflächigen MMR-Impfung und der konsequenten Vorgeburtsdiagnostik. Im ersten Trimenon der Schwangerschaft besteht ein höheres Risiko für eine Rötelnembryofetopathie als in späteren Stadien. Infiziert sich die werdende Mutter im den ersten drei Monaten der Schwangerschaft, tritt fast in einem Drittel aller Fälle eine diaplazentare Übertragung ein. Die Folge einer Rötelnembryofetopathie sind mehr oder weniger schwere Fehlbildungen des Fetus, die sich vom Zentralnervensystem bis über das Herz erstrecken können.

Ursachen

Wenn sich eine werdende Mutter in der Schwangerschaft mit dem Röteln-Virus ansteckt, kann es zu einer generalisierten Ausbreitung des Virus im Körper kommen. Diese generalisierte Ausbreitung erstreckt sich bis hin zur Plazenta. Über die Plazenta kann schließlich eine Übertragung des Virus auf den Fetus erfolgen. Die Infektion ruft Störungen der Zellteilungen des Fetus hervor.

Die Differenzierungsvorgänge der Zellen sind gestört und einzelne Gewebe entwickeln sich nicht wie vorgesehen. Abhängig von der Phase der Embryonalentwicklung kann dieser Zusammenhang einen Abort herbeiführen, so vor allem, wenn durch die Fehlentwicklungen grundsätzlich keine Lebensfähigkeit für das Individuum besteht. Falls kein Abort eintritt, entwickelt sich durch die Infektion eine sogenannte Embryopathie in Form eines Röteln-Syndroms.

Die Schwangere kann bei einer Infektion mit üblicherweise eher mildem Verlauf vollständig asymptomatisch bleiben. Diese Asymptomatik der werdenden Mutter lässt allerdings keine Aussagen über den Zustand des Kindes zu. Infektionen nach dem dritten Schwangerschaftsmonat sind mit zehn Prozent relativ selten. Im ersten Schwangerschaftsmonat besteht dagegen ein rund 60-prozentiges Risiko.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Röteln-Embryopathie ruft eine Vielzahl von Fehlbildungen hervor, so vor allem in den Organsystemen des zentralen Nervensystems, der Ohren und dem Herzen. Neben [Geistige Behinderung|geistiger Retardierung]] manifestiert sich die Rötelnembryofetopathie besonders oft in Hepatosplenomegalie und Hepatitis.

Darüber hinaus liegen Petechien, ausgeprägte Mikrozephalie oder Enzephalitis vor. Ein besonders verbreitetes Symptom ist außerdem der kongenitale Herzfehler in Form eines Ductus Botalli apertus, einer Pulmonalstenose oder einer Fallot-Tetralogie. Auch eine Myokarditis ist denkbar.

Zusätzlich können die Augen von angeborenen Funktionsbeeinträchtigungen betroffen sein. Das ist zum Beispiel bei einem Glaukom der Fall, das im Verlauf zur Erblindung führt. Außerdem liegt im Bereich der Augen oft Katarakt vor. Dasselbe gilt für retinale Fehlbildungen. Auch die Ohren sind oft von Funktionsbeeinträchtigungen betroffen, so vor allem von Innenohrschwerhörigkeit oder Taubheit.

Wachstumsverzögerungen sind verbreitet. Klassischerweise liegen nicht alle der genannten Symptome vor, sondern die Patienten leiden an einem Trias aus angeborenem Herzfehler, Katarakt und Innenohrtaubheit. Die Schwere der Fehlbildungen unterscheidet sich von Fall zu Fall. Bei besonders schweren Fällen besteht keine Lebensfähigkeit mehr und das Kind stirbt im Mutterleib.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Pränataldiagnostik ist einer der Gründe, aus denen sich die Inzidenz der Rötelnembryofetopathie im Rückgang befindet. Bei anamnestischen Hinweisen durch die Mutter ordnet der Gynäkologe einen Nachweis des Virus im Blut, im Urin oder Speichel der Mutter an. Eine weiterführende Diagnostik ist nur erforderlich, wenn kein Nachweis über eine zweimalige Rötelnimpfung der Mutter vorliegt.

Ein IgM-Nachweis am Neugeborenen ist etwa ab dem fünften Schwangerschaftsmonat möglich. Ein PCR-Nachweis kann durch eine Analyse des Fruchtwassers erbracht werden. Eine Rötelnembryofetopathie wird so in aller Regel vor der Geburt des Kindes diagnostiziert. Die Prognose hängt vor allem von dem Stadium der Schwangerschaft bei Infektion ab.

Komplikationen

Im schlimmsten Fall kann die Rötelnembryofetopathie zum Tod des Kindes führen. Aus diesem Grund muss diese Erkrankung schon frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden. Die betroffenen Kinder leiden in der Regel an einem Herzfehler und sind damit in ihrem Leben auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um einen plötzlichen Herztod und andere Herzbeschwerden zu vermeiden. Auch eine Hepatitis kann bei den Patienten auftreten und sich sehr negativ auf die Lebensqualität auswirken.

Mitunter können Hörbeschwerden oder eine Erblindung im Laufe der Entwicklung des Kindes auftreten. Die Patienten leiden häufig an einer deutlich verzögerten Entwicklung und sind damit in ihrem Leben auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen. Weiterhin kann es auch zu einer geistigen Retardierung kommen. In schwerwiegenden Fällen versterben die Kinder schon direkt nach der Geburt, da sie nicht überlebensfähig sind.

In der Regel kann der Rötelnembryofetopathie gut mit Hilfe von Medikamenten vor der Schwangerschaft vorgebeugt werden. Dabei treten keine besonderen Komplikationen auf. Mit Hilfe regelmäßiger Untersuchungen kann die Krankheit auch während der Schwangerschaft früh erkannt und direkt behandelt werden. Dadurch werden die Beschwerden vollständig vermieden.

Behandlung & Therapie

Nach einer bereits stattgefundenen diaplanzentaren Übertragung der Röteln-Infektion auf den Fetus ist eine ursächliche Therapie nicht mehr möglich. Die Vorbeugung ist das entscheidende Moment bei der Rötelnembryopathie. Der mütterliche Impfschutz sollte gesichert sein. Vor jeder geplanten Schwangerschaft ist ein Röteln-Titer zu erheben.

Bei unzureichendem Impfschutz sind Nachimpfungen anzuordnen. Bereits schwangere Frauen werden idealerweise nicht geimpft. Der Lebensimpfstoff kann eine Infektion des Ungeborenen bewirken. Nichtsdestotrotz werden im Notfall auch Schwangere teils trotzdem nachgeimpft. Die Infektion durch den Impfvirus ist verglichen mit der Röteln-Embryopathie das kleinere Übel. In der Regel führt der Impfvirus selbst nicht zur Embryopathie.

Schwangere sollten nicht in den Kontakt mit Rötel-Infizierten geraten. Falls sich der Kontakt nicht vermeiden lässt, ist eine passive Immunisierung induziert. Bei einem IgG-Antikörper-Nachweis der Mutter besteht vermutlich Immunität durch vorausgegangene Impfung oder Erkrankung.

Die Betroffene sollte zumindest bis Ende des vierten Schwangerschaftsmonats regelmäßig nach frischen Infektionen durchsucht werden. Wenn eine Infektion der Mutter bis zum vierten Schwangerschaftsmonat eintritt und die werdenden Eltern die vorauszusehenden Missbildungen des Kindes nicht akzeptieren können, kann ein Schwangerschaftsabbruch erwogen werden.

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Vorbeugung

Die wirksamste Vorbeugung der Rötelnembryofetopathie ist die Impfung der Mutter gegen Röteln. Die Masern-Mumps-Röteln-Schutzimpfung erfolgt erstmals im ersten Lebensjahr und abermals im fünften Lebensjahr. Der Titer für Röteln-Antikörper wird idealerweise vor jeder geplanten Schwangerschaft bestimmt, um bei Bedarf Nachimpfungen durchführen zu können.

Bücher über Kinderkrankheiten

Quellen

  • Darai, G., Handermann, M., Sonntag, H.-G., Zöller, L. (Hrsg.): Lexikon der Infektionskrankheiten des Menschen. Springer, Berlin 2012
  • Feige, A., Rempen, A., Würfel, W., Jawny, J., Rohde, A. (Hrsg.): Frauenheilkunde – Fortpflanzungsmedizin, Geburtsmedizin, Onkologie, Psychosomatik. Urban & Fischer, München 2005
  • Uhl, B.: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Thieme, Stuttgart 2013

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