Pyoderma gangraenosum

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 26. September 2017
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Das Pyoderma gangraenosum zeichnet sich durch Geschwürbildung auf der Haut und durch Ausbildung von Hautnekrosen aus. Meist handelt es sich nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern um ein Symptom einer anderen zugrunde liegenden Störung. In schweren Fällen sterben ganze Hautgewebeabschnitte ab.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Pyoderma gangraenosum?

Ein Pyoderma gangraenosum ist durch Geschwürbildung und das Absterben ganzer Hautpartien gekennzeichnet. Das Geschwür wird als Ulkus und das großflächige Absterben der Haut als Gangrän bezeichnet. Beim Pyoderma gangraenosum handelt es sich nicht um eine Infektion, sondern um eine Autoimmunerkrankung, in dessen Rahmen die Haut vom eigenen Immunsystem angegriffen wird. Es kommt zu einer Aktivierung der weißen Blutkörperchen.

Nur Immunsuppressiva wie Glukokortikoide, Cyclosporin A oder Dapson können das Immunsystem ausreichend abschwächen und zur Remission der Krankheitserscheinungen beitragen. Pyoderma gangraenosum kommt häufig im Rahmen einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung wie Kolitis ulzerosa, Morbus Krohn, rheumatoider Arthritis, Vaskulitis, chronischer Hepatitis oder auch Leukämie vor.

Es kann sich aber auch nach Hautverletzungen oder nach Operationen aus der Operationswunde entwickeln. Der genaue Entstehungsmechanismus ist noch nicht bekannt. Meist entwickeln sich die Ulzerationen sehr langsam. Es gibt jedoch auch Fälle, die mit massiven Ausbrüchen einhergehen.

Ursachen

Pyoderma gangraenosum ist eine Autoimmunerkrankung, dessen Ursache noch nicht restlos geklärt ist. Vielfach wird sie auch als Komplikation einer bestehenden Autoimmunerkrankung ausgefasst. Das zeigen auch die Assoziationen von Pyoderma gangraenosum mit anderen Autoimmunerkrankungen.

So leiden circa zehn Prozent aller Patienten mit Pyoderma gangraenosum an Kolitis ulzerosa oder Morbus Krohn. In bis zu 50 Prozent aller Fälle ist eine Verbindung mit rheumatischer Arthritis, Vaskulitis, chronischer Arthritis oder einer Leukämie zu finden. Es wird auch ein kausaler Zusammenhang mit dem metabolischen Syndrom vermutet. Insgesamt wird davon ausgegangen, das Pyoderma gangraenosum keine isolierte Hautkrankheit darstellt, sondern Ausdruck einer Hautreaktion bei einem generalisierten systemischen Krankheitsgeschehen auf autoimmunologischer Grundlage ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Pyoderma gangraenosum beginnt häufig mit der Ausbildung von Pusteln und Papeln auf der Haut, die sich schnell vergrößern und zusammenwachsen. Schließlich verfallen sie später und bilden ein schmerzhaftes Geschwür. In der Mitte des Ulkus befindet sich eine zentrale Nekrosezone. Zum Grenzbereich zur intakten Haut erscheint eine bläulich-livide Verfärbung. Dabei werden im Ulkus keine Infektionen gefunden.

In den meisten Fällen entwickelt sich die Erkrankung sehr langsam. Es gibt jedoch auch Fälle mit einer schnellen Entwicklung, die zuweilen sogar eine Amputation der betroffenen Gliedmaßen notwendig machen. Zu 80 Prozent sind die Unterschenkel betroffen. Es können aber auch alle anderen Hautbereiche von einem Pyoderma gangraenosum befallen sein.

Bei der Infizierung der betroffenen Stellen sind schwere Krankheitsverläufe zu erwarten. Sehr oft treten auch andere Symptome auf. Je nach zugrunde liegender Erkrankung treten oft schwere Verdauungsprobleme, rheumatische Symptome oder chronische Atemwegsprobleme auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zum größten Teil stützt sich die Diagnose von Pyoderma gangraenosum auf die typischen klinischen Erscheinungsbilder der Erkrankung. Im Frühstadium der Erkrankung tritt häufig auch eine Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße) auf. Daher ist in diesem Stadium auch eine Probeexzision im erkrankten Bereich sinnvoll. Später können nur noch Entzündungsreaktionen festgestellt werden.

Serologisch sind keine konkreten Veränderungen nachzuweisen. Manchmal kommt es zum Nachweis pathologisch erhöhter Konzentrationen von monoklonalen Antikörpern oder variabler Autoantikörper. Im Rahmen einer Differenzialdiagnose müssen spezifische Hauterkrankungen wie Erythem, Hauttuberkulose, Buruli-Ulkus, Erysipel, Ulcus cruris oder auch Lues ausgeschlossen werden.

Komplikationen

Bei dieser Krankheit leiden die Patienten an einer Reihe unangenehmer Hautbeschwerden. Dabei kommt es in erster Linie zu Hautnekrosen und weiterhin auch zur Ausbildung von Geschwüren unter der Haut. Aus diesem Grund sind die Betroffenen auch auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um verschiedene Komplikationen zu vermeiden. Der weitere Verlauf der Krankheit hängt allerdings sehr stark von der genauen Ursache ab, sodass eine allgemeine Voraussage der Komplikationen in der Regel nicht möglich ist.

Die Hautschichten können allerdings im schlimmsten Falle absterben. Auf der Haut selbst kommt es dabei zur Ausbildung von Pusteln und Papeln. Die Geschwüre sind in der Regel mit Schmerzen verbunden und die Haut kann eine unnatürliche Färbung annehmen. Sollte die Krankheit nicht behandelt werden, so ist in einigen Fällen auch die Amputation der betroffenen Gliedmaßen notwendig.

Die Krankheit kann mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden. Allerdings steht dabei vor allem die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. In der Regel sind die Betroffenen dabei auch auf eine psychologische Behandlung angewiesen. Die Lebenserwartung wird bei einer erfolgreichen Behandlung nicht negativ beeinflusst. Allerdings kann aufgrund der Behandlung nicht ausgeschlossen werden, dass die Beschwerden nicht erneut im Leben des Patienten auftreten werden.

Therapie & Behandlung

Zur Behandlung von Pyoderma gangraenosum werden nicht haftende Wundauflagen und Wundverbände verwendet, welche die Bildung von Granulationsgewebe fördern. Des Weiteren wird die Wundheilung auch durch regelmäßige Ausschabungen (Kürettagen) an den betroffenen Stellen beschleunigt. Allerdings sind Nekroseabtragungen durch chirurgische Maßnahmen kontraindiziert, weil sich dadurch die Läsionen noch vergrößern können.

Dieser Effekt wird auch als Pathergiephänomen bezeichnet. Insgesamt werden gute Ergebnisse durch die systemische Anwendung von Immunsuppressiva erzielt. Als Immunsuppressiva finden hauptsächlich hoch dosierte Glukokortikoide in Kombination mit Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid Anwendung. Eine alleinige Therapie mit Glukokortikoiden führt oft nach dessen Absetzung zu einem Rezidiv. Daher treten bessere Ergebnisse bei der Kombination verschiedener zur Immunsuppression führender Prozesse auf.

Die Bakterienbesiedlung der Wunden kann durch Umschläge mit Rivanol und bei leichten Verlaufsformen durch Bäder mit Kochsalz und Chlorhexidin verhindert werden. Die Bewegung der Patienten sollte bei der Behandlung nicht eingeschränkt sein, denn durch regelmäßige Spaziergänge wird der Lymphfluss gefördert. Dadurch können auftretende Schwellungen gut abgebaut werden. Eine begleitende Schmerzbehandlung erfolgt durch die Gabe von Analgetika.

Eine wichtige Komponente der Therapie stellt die psychologische Behandlung dar. Gerade bei solch einem extremen Krankheitsgeschehen wie von Pyoderma gangraenosum sind auch psychologische Begleiteffekte zu erwarten. Zum Stressabbau helfen solche Methoden wie autogenes Training, progressive Muskelrelaxation oder individuelle Tiefenentspannung. Auch eine psychotherapeutische Behandlung wird empfohlen.

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Vorbeugung

Da die genaue Ursache von Pyoderma gangraenosum nicht bekannt ist, gibt es keine konkreten Empfehlungen zu dessen Vorbeugung. Bestehende Autoimmunerkrankungen erhöhen die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten von Symptomen dieser Erkrankung. Wahrscheinlich kann durch die ständige Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung auch das Risiko von Pyoderma gangraenosum gesenkt werden.

Allgemeine Empfehlungen für eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung, viel Bewegung und den Verzicht auf Alkohol und Zigaretten sind für das Wohlbefinden des Körpers immer gut. Sie können im Einzelfall vielleicht auch zur Senkung des Risikos für ein Pyoderma gangraenosum beitragen.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Paus, R.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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