Purpura chronica progressiva

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 19. September 2017
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Die Purpura chronica progressiva ist eine Krankheitsgruppe, die durch Einblutungen und Hämosiderinablagerungen punktförmige Hautläsionen hervorruft. Als Ursache sind Nahrungszusätze, Textilzusätze, Medikamente und verschiedene Primärerkrankungen erkannt worden. Therapiert wird die Hauterkrankung ursachenabhängig.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Purpura chronica progressiva?

Eisen ist ein essentielles Spurenelement, das für das Blut, für die Haut und das Nervensystem unabdinglich ist. Hämosiderin ist ein Speicherkomplex von Eisen. Dieses Speichereisen gilt als Proteinkomplex aus Eisen, Ferritin und weiteren Proteinen. Aktuellen Erkenntnissen zufolge ist das Hämosiderin ein phagozytäres Abbauprodukt der Erythrozyten und des Hämoglobins. Bei einer Hämosiderose liegt als Folge eines erhöhten Eisenblutspiegels eine vermehrte Ablagerung der eisenhaltigen Verbindung Hämosiderin vor.

Die Purpura chronica progressiva ist eine Krankheitsgruppe, die mit punktförmigen Kleinstblutungen und sekundärer Hämosiderose einhergeht. Die Erkrankung ist auch als Morbus Schamberg, Schamberg-Syndrom oder Schamberg-Dermatitis bekannt. Ebenso verbreitet ist der Ausdruck Purpura Schamberg. Andere Unterformen der Erkrankung sind:

  • Dermatosis pigmentaria progressiva
  • Progressive Pigmentpurpura
  • Progressive pigmentöse Dermatose
  • Capillaritis haemorrhagica maculosa
  • Adalin-Purpura.

Dasselbe gilt für die Majocchi-Krankheit oder das Majocchi Syndrom und die Purpura anularis teleangiectodes. Punktförmige Blutungen mit Eisenablagerungen können ebenso gut einer ekzematidartigen Purpura, einem Carbromal-Ausschlag, einer Carbamid-Purpura oder einer essentiell familiären Teleangiektasie entsprechen.

Ursachen

Die Ätiologie der Purpura chronica progressiva ist endgültig geklärt. Oft wurde die Erkrankung in der Vergangenheit mit Adalin assoziiert und daher als Adalinpurpura bezeichnet. Neben dem Adalin wurden verschiedene andere Substanzen als Auslöser für die inflammatorischen und schubweise verlaufenden, hämorrhagisch-pigmentären Hauterkrankungen diskutiert.

Arzneimittel wie Benzodiazepine oder Meprobamat wurden im Rahmen der Erkrankungen zum Beispiel oft eingenommen. Auch Nahrungsmittelzusatzstoffe scheinen in Zusammenhang mit den Hautreaktionen stehen zu können. Dasselbe gilt für Hausstaub und die Färbe- und Bleichmittel in Baumwolltextilien. Vor allem zu eng anliegende Kleidung kann in diesem Zusammenhang eine Reaktion auslösen. Erscheinungen aus der Gruppe der Purpura chronica progressiva wurden außerdem im Rahmen verschiedener Primärerkrankungen beobachtet.

So zeigten sich die Hautreaktionen zum Beispiel im Rahmen von Lebererkrankungen oder als Symptom der Kryoglobulinämie Typ III. Auch die chronische venöse Insuffizienz wurde mit Purpura chronica progressiva in ursächlichen Zusammenhang gebracht. Vermutlich sind abhängig von der jeweiligen Unterform der Erkrankung verschiedene der genannten Ursachen beteiligt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Purpura chronica progressiva verlaufen in aller Regel schubweise und sind klinisch extrem variabel. Abhängig von der Akuität und der Schubhäufigkeit äußern sich die Erkrankungen in 0,3 bis 20 Zentimeter großen, diffus begrenzten und asymptomatischen Flecken in gelber, gelb-brauner oder rot-brauner Farbe. In der Regel ist vor allem der distale Unterschenkel betroffen. Neben dem Unterschenkel kann allerdings auch der Bauch, der Oberschenkel oder der Arm des Patienten von den Läsionen betroffen sein.

Die Hautveränderungen sind in den meisten Fällen glatt und atrophisch. Teilweise sind sie aber auch feinlamellär geschuppt und erwecken so einen ekzematösen Eindruck. Unmittelbar nach der Einblutung weisen die Hautläsionen in der Regel eine hellrötliche Farbe auf. Erst nach der Hämosiderineinlagerung wechseln die Läsionen ihre Farbe und werden ockerfarben. Abhängig von der jeweiligen Primärursache der Hautreaktionen können zahlreiche Begleitsymptome vorliegen.

Da es sich bei den punktförmigen Flecken in aller Regel um inflammatorisch verursachte Reaktionen handelt, sind die betroffenen Hautstellen in manchen Fällen wärmer als die Umgebung. Unter Umständen kann entzündungsbegleitend leichtes Fieber vorliegen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Blickdiagnose kann in einem Arzt einen ersten Verdacht auf die Purpura chronica progressiva wecken. Die Differenzialdiagnose stellt sich als schwierig heraus. Andere Purpura sind differentialdiagnostisch in Erwägung zu ziehen. Als Purpura sind alle multiplen, kleinfleckigen Kapillarblutungen zu verstehen, die entweder punktförmig oder streifenförmig sind. Es gibt zahlreiche kleinflächige und flächenhafte Purpura, die von einer Purpura chronica progressiva unter Umständen kaum oder überhaupt nicht abzugrenzen sind.

Um die Ursache der Hautläsionen zu bestimmen, ist die Anamnese das wichtigste Mittel. Anamnetisch könnte der Arzt zum Beispiel Hinweise auf eine Nahrungsergänzung, auf Medikamente oder bestimmte Kleidungszusätze als Ursache für die punktförmigen Hautveränderungen entdecken. In der Histologie entsprechen die Veränderungen bei der Purpura chronica progressiva schütterem, bandförmigem und meist subepidermalem, lymphohistiozytärem Infiltrat.

Bei einigen Formen liegen auch in der Dermis Hämosiderinablagerungen vor. Beim Typ Gougerot-Blum ist eine Degeneration der basalen Epithelzellen erkennbar. Der Verlauf der Erkrankung hängt von der Ursache und Unterform ab. Die Majocchi-Form heilt zum Beispiel oft spontan ab, aber auch jahrelange Schübe sind denkbar.

Komplikationen

Aufgrund der Purpura chronica progressiva leiden die Patienten in erster Linie an verschiedenen Hautbeschwerden und dabei vor allem auch an Einblutungen. Der weitere Verlauf dieser Krankheit hängt allerdings sehr stark von ihrer Ursache ab, sodass eine allgemeine Prognose nicht gegeben werden kann. Die Haut des Patienten ist dabei von gelegen Flecken betroffen, die sich an verschiedenen Regionen des Körpers ausbreiten können.

Die Flecken selbst verringern dabei die Ästhetik und können damit zu Minderwertigkeitskomplexen oder zu einem verringerten Selbstwertgefühl beim Patienten führen. Ebenso kann die Haut dabei schuppen oder von einem Juckreiz betroffen sein. Die Beschwerden treten allerdings nicht permanent, sondern in Schüben auf. Die Purpura chronica progressiva kann dabei auch zu Fieber führen und den Alltag des Patienten weiterhin einschränken und erschweren.

Die Behandlung der Purpura chronica progressiva richtet sich in erster Linie nach der Ursache der Krankheit. Im Fall von Unverträglichkeiten oder bei Nebenwirkungen von Medikamenten müssen diese abgesetzt beziehungsweise gewechselt werden. Auch eine Behandlung mit Hilfe von Pflegemitteln ist möglich und schränkt die Beschwerden deutlich ein. In der Regel kommt es bei der Purpura chronica progressiva zu einem positiven Krankheitsverlauf ohne Komplikationen.

Therapie & Behandlung

Die ursächliche Therapie einer Purpura chronica progressiva erfolgt abhängig vom jeweiligen Auslöser. Daher ist die Bestimmung des Auslösers bereits der wichtigste Therapieschritt. Bei medikamentbedingten Erscheinungen werden die Medikamente abgesetzt. Das Abklingen der Läsionen kann nach der Absetzung allerdings noch mehrere Monate in Anspruch nehmen. Wenn die Läsionen jucken oder brennen erfolgt eine symptomatische Therapie mit äußeren Therapeutika und Kompressionsbehandlungen.

Die Versorgung mit einer kühlenden Lotio alba oder einer ethanolischen Zinkoxidschüttelmixtur kann angezeigt sein. Falls die Läsionen asymptomatisch sind, werden in der Regel intervallartig Glukokortikoid-haltige Externa gegeben. Als solche kommen Hydrocortison und Prednicarbat in Frage. In extremen Fällen findet eine innere Therapie statt. Dazu werden meist systemische Glukokortikoide verabreicht. Die Dosis wird abhängig vom klinischen Befund schrittweise wieder reduziert, bis die Medikamente voll abgesetzt sind.

Um die Einblutungen zu stoppen, können versuchsweise auch gefäßdichtende Medikamente gegeben werden. Dieser Schritt der inneren Therapie entspricht in den meisten Fällen der Gabe von Vitamin oder Rutosid. Wenn sich die Läsionen auf den Körperstamm ausbreiten, wird die Krankheit durch PUVA und damit langwelligen UV-Licht und Psoralenen therapiert.

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Vorbeugung

Der Purpura chronica progressiva lässt sich gegebenenfalls durch die Vermeidung von ursächlichen Medikamenten, Nahrungszusätzen und Textilzusätzen vorbeugen. Einer Purpura chronica progressiva im Rahmen bestimmter Primärerkrankungen ist durch die Vorbeugemaßnahmen zu den entsprechenden Erkrankungen vorzubeugen.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Altmeyer, P.: Therapielexikon Dermatologie und Allergologie. Springer Medizin Verlag, Berlin Heidelberg 2005
  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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