Pulmonale Hypertonie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 29. August 2017
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Unter pulmonaler Hypertonie bzw. Lungenhochdruck wird eine Erhöhung des Mitteldrucks der Arteria pulmonalis (Lungenschlagader) auf über 20 mmHg verstanden. Lungenhochdruck tritt in den meisten Fällen sekundär als Komplikation einer primären Grunderkrankung auf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist pulmonale Hypertonie?

Als pulmonale Hypertonie (auch pulmonal-arterielle Hypertonie bzw. Lungenhochdruck) wird eine Erkrankung bezeichnet, die mit einer Erhöhung des mittleren Pulmonalarteriendrucks (auf mehr als 20 mmHg in Ruhe) sowie des Gefäßwiderstands einhergeht und in vielen Fällen eine Rechtsherzinsuffizienz nach sich zieht.

Charakteristische Symptome einer pulmonalen Hypertonie sind eine stark eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Kreislaufstörungen, Angina pectoris, periphere Ödeme (Wassereinlagerungen), Zyanose (Blauverfärbung der Haut) sowie Raynaud-Syndrom (Minderdurchblutung von Zehen und Fingern).

Prinzipiell wird zwischen einer chronischen und akuten pulmonalen Hypertonie differenziert. Während sich eine akute pulmonale Hypertonie durch eine temporäre Gefäßverengung im Lungenkreislauf beispielsweise infolge von Überbelastung auszeichnet, führt ein chronischer Lungenhochdruck langfristig zu einer Hypertrophie (Größenzunahme) der Lungengefäßmuskulatur, die sich im späteren Verlauf zu Bindegewebe entwickelt, und somit zu einer Sklerosierung (Verhärtung) sowie einem Elastizitätsverlust der Gefäße. In diesem Stadium einer pulmonalen Hypertonie ist die Sauerstoffaufnahme dauerhaft und irreversibel erschwert.

Ursachen

Eine pulmonale Hypertonie korreliert oftmals mit verschiedenen Grunderkrankungen.

So ist ein Lungenhochdruck in vielen Fällen auf Primärerkrankungen wie eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) infolge starken Nikotinkonsums, Lungenemphyseme, Lungenfibrose, iterative Lungen(mikro)embolien (plötzlicher Lungenarterienverschluss), Asthma, AIDS, Schlafapnoe-Syndrom (Atemstillstände während des Schlafs), Sichelzellenanämie oder angeborene Herzfehler zurückzuführen (sekundäre pulmonale Hypertonie).

In seltenen Fällen tritt eine pulmonale Hypertonie als autonome Erkrankung auf, wobei die spezifische Ursache in aller Regel ungeklärt bleibt (idiopathischer bzw. primärer Lungenhochdruck).

Bekannt ist allerdings, dass von einer primären pulmonalen Hypertonie Betroffene vermehrt bestimmte Vasokonstriktoren (Blutgefäße verengende Substanzen) wie Endothelin oder Thromboxan ausschütten und/oder einen erhöhten Serotonin-Spiegel aufweisen, während gleichzeitig eine reduzierte Synthese von Prostazyklin und Stickstoffmonoxid beobachtet werden kann. Darüber hinaus kann bei bestimmten Menschen eine pulmonale Hypertonie auch medikamentös induziert sein.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Infogramm zur Anatomie und dem Verlauf bei pulmonaler Hypertonie . Klicken, um zu vergrößern.

Eine röntgenologische Untersuchung des Brustkorbs (Röntgen-Thorax) ermöglicht erste Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie. Abgesichert wird die Diagnose durch eine Herzkathederuntersuchung oder Doppler-Echokardiographie, im Rahmen derer der pulmonal-arterielle Blutdruck bestimmt werden kann.

Hierbei wird ab einem Wert von 25 mmHg von einer manifesten und zwischen 21 und 24 mmHg von einem latenten Lungenhochdruck gesprochen. Ein erhöhter BNP-Wert (Brain Natriuretic Peptide bzw. natriuretisches Peptid Typ B) im Serum weist auf eine zusätzliche Herzinsuffizienz. Die Belastbarkeit des individuell Betroffenen kann durch einen 6-Minuten-Gehtest unter Messung des pulmonalen Drucks erfasst werden. Die Prognose ist bei einer pulmonalen Hypertonie in aller Regel schlecht.

Liegt ein Lungenhochdruck von mehr als 30 mmHg vor, beträgt die fünfjährige Überlebensrate lediglich 30 Prozent und verschlechtert sich zusätzlich bei Entgleisung der Rechtsherzinsuffizienz. Untherapiert weist eine pulmonale Hypertonie eine dreijährige Lebenserwartung nach Befund auf.

Komplikationen

Eine pulmonale oder pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) wird je nach Verursachung der Erkrankung in fünf verschiedene Klassen eingeteilt. Allen fünf Klassen ist gemeinsam, dass die Krankheit unbehandelt zu erheblichen Komplikationen und Krankheitssymptomen führt, die in der Regel nicht reversibel sind. Eine frühzeitige Diagnose mit der Konsequenz einer frühzeitig gezielten Therapie der auslösenden Grunderkrankung bietet am ehesten eine Chance auf Heilung.

Den als primär oder idiopathisch bezeichneten PAHs, für die keine auslösenden Faktoren gefunden werden, ist gemeinsam, dass der pulmonale Hochdruck meist von einer erhöhten Konzentration an Vasokonstriktoren begleitet wird bei gleichzeitig verminderter Konzentration von Hormonen, die eine Weitstellung der Gefäße (Vasodilatation) bewirken. Falls die Symptome der primären oder idiopathischen PAH nicht erfolgreich behandelt werden, stellen sich allmählich gravierende Komplikationen ein, deren Progression auch von der Stärke der pulmonalen Hypertonie abhängt.

Arterielle pulmonale Blutdruckwerte von über 25 mm Hg entsprechen einer manifesten PAH mit schlechter Prognose. Bei Druckwerten im Bereich 21 und 24 mm HG handelt es sich um einen latenten Lungenhochdruck. Falls sich als Komplikation eine in diesen Fällen häufig beobachtete Rechtsherzinsuffizienz hinzugesellt, ist die Überlebensprognose ungünstig, es sei denn, dass der Weg für eine Herz-Lungen-Transplantation offensteht.

Eine Herzinsuffizienz macht sich außer durch deutlich spürbaren Leistungsabfall auch durch bestimmte Laborwerte bemerkbar. Als Indikator für eine Herzinsuffizienz werden erhöhte BNP-Werte (Brain Natriuretic Peptide) eingestuft.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen zielen bei einer pulmonalen Hypertonie in den meisten Fällen auf die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung. Darüber hinaus wird die Erkrankung in Abhängigkeit vom Stadium medikamentös therapiert.

So werden für Stadium III eines Lungenhochdrucks der Endothelin-Rezeptorantagonist Bosentan bzw. das Prostazyklin-Analogon Epoprostenol empfohlen. In einigen Fällen kommen auch Sildenafil (PDE-5-Hemmer), Iloprost (Prostazyklin-Analogon) sowie Treprostinil und Beraprost zum Einsatz. Liegt bereits Erkrankungsstadium IV vor, wird primär Epoprostenol und sekundär Bosentan, Treprostinil, Alpostadil sowie intravenös Iloprost eingesetzt.

Fällt der Vasoreaktivitätstest positiv aus (Ansprechen auf gefäßerweiterndes Stickstoffmonoxid), können Calciumkanalblocker wie Diltiazem oder Nifedipin eingesetzt werden. Gegebenenfalls kann bei Nichtansprechen auf konservative Maßnahmen eine Atrioseptostomie, bei welcher eine künstliche Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens hergestellt wird, angezeigt sein. Ist eine pulmonale Hypertonie bereits manifest, kann in aller Regel nur noch palliativ (Linderung der Beschwerden) oder im Rahmen einer Transplantation (Lungen- oder Herz-Lungentransplantation) behandelt werden.

Aus diesem Grunde werden Kinder mit einem angeborenen Herzfehler möglichst frühzeitig operiert, um der Manifestierung eines Lungenhochdrucks vorzubeugen. Zur Vermeidung einer intrakardialen Thrombose ist ergänzend eine Antikoagulation (Blutgerinnungshemmung) indiziert. In manchen Fällen dient zudem eine Sauerstoff-Langzeittherapie der Beschwerdelinderung, während Diuretika und Digitalis zur Behandlung einer Rechtherzinsuffizienz angewandt werden. Darüber hinaus wird bei Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie eine Nikotinkarenz sowie Gewichtsreduzierung bei Übergewicht empfohlen.

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Vorbeugung

Einer pulmonalen Hypertonie kann bedingt vorgebeugt werden. So reduziert eine konsequente Therapie von Grunderkrankungen, die einen Lungenhochdruck bedingen können, das Risiko einer Manifestierung. Ebenso kann ein Verzicht auf Nikotinkonsum chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen und entsprechend einer pulmonalen Hypertonie vorbeugen.

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Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Kindermann, W., et al.: Sportkardiologie. Steinkopff, Darmstadt 2007
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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