Pubertas tarda

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. September 2017
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Eine Pubertas tarda kennzeichnet eine verzögerte Entwicklung von Mädchen oder Jungen in der Pubertät. Dafür kann es verschiedene Gründe geben. Oft liegt eine konstitutionelle Entwicklungsverzögerung vor, die auch schon bei den Eltern auftrat.

Inhaltsverzeichnis

Was kennzeichnet die Pubertas tarda?

Pubertas tarda bedeutet das verspätete Einsetzen oder die verlangsamte Entwicklung der Pubertät. Manchmal bleibt die Pubertät ganz aus. Davon können sowohl Mädchen als auch Jungen betroffen sein. Definitionsgemäß liegt eine Pubertas tarda dann vor, wenn bei Mädchen in einem Alter von 13,5 Jahren und bei Jungen mit 14 Jahren die Pubertät noch nicht begonnen hat, wenn zwischen dem Beginn bis zum Erreichen des Tanner-Stadiums P5 G5 mehr als fünf Jahre vergehen oder wenn die Entwicklung innerhalb der Pubertät mehr als 18 Monate ruht.

Die Pubertätsentwicklung wird nach Tanner in einzelne Stadien eingeteilt. Sie definieren unterschiedliche Entwicklungsstufen der primären und sekundären Geschlechtsmerkmale. Zu diesen zählen die weibliche Brust, die weiblichen sowie männlichen Genitalien und die Schamhaare. Die Pubertas tarda hat keine einheitliche Ursache. Meist wird die Entwicklung später nachgeholt. In selteneren Fällen liegt jedoch eine Krankheit zugrunde.

Ursachen

Die Ursachen für eine Pubertas tarda sind vielfältig. Meist liegt eine konstitutionelle Pubertas tarda vor. Hier ist die Entwicklungsverzögerung anlagebedingt. Oft fand bereits bei einem Elternteil oder beiden Eltern ebenfalls eine pubertäre Entwicklungsverzögerung statt. Die verspätete Entwicklung ist auch mit einer verzögerten Skelettreifung verbunden. Die Pubertät verläuft dann normal, aber die Körpergröße befindet sich meist im unteren Normbereich. Die konstitutionelle Pubertas tarda ist nicht krankhaft, sondern nur ein Merkmal der genetischen Vielfalt.

Eine Pubertas tarda kann aber auch die Folge krankhafter Prozesse sein. So bewirken eine Vielzahl chronischer Erkrankungen Störungen im Skelettwachstum. Dazu zählt beispielsweise Morbus Crohn, Mukoviszidose oder Diabetes mellitus. Aber auch Unterernährung führt zu einer verzögerten Pubertät. Des Weiteren haben auch psychische Erkrankungen wie Depressionen Einfluss auf die pubertäre Entwicklung.

Primäre Funktionsstörungen der Gonaden bedingen häufig einen Hypogonadismus mit einer verringerten Produktion von Geschlechtshormonen. Diese können genetisch bedingt sein wie das Ulrich-Turner-Syndrom bei Mädchen oder das Klinefelter-Syndrom bei Jungen. Auch Entzündungen der Hoden oder Eierstöcke führen zu einer verringerten Sexualhormonsynthese. Sekundäre Funktionsstörungen der Gonaden entstehen durch den Ausfall wichtiger Releasing-Hormone, welche die Bildung von Sexualhormonen anregen.

Hier liegt eine Erkrankung der Hypophyse vor. Tertiäre Funktionsstörungen der Gonaden werden durch Erkrankungen des Hypothalamus ausgelöst. Bei fehlenden Rezeptoren für das Sexualhormon Testosteron bilden sich die primären und sekundären männlichen Geschlechtsmerkmale trotz normaler Testosteronkonzentration im Körper nicht aus. Trotz männlichen Genotyps besitzt der Betroffene einen weiblichen Phänotyp. Eine Pubertät findet nicht statt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Pubertas tarda äußert sich in einem verspäteten Einsetzen der Pubertät oder einer verlangsamten Pubertätsentwicklung. Zuweilen bleibt die Pubertät ganz aus. Die Regelblutung (Menarche) bei Mädchen, das Wachstum der Schamhaare (Pubarche) und die Brustentwicklung (Thelarche) setzen verspätet ein. Bei Jungen kommt es zu Verzögerungen im Wachstum der Hoden und des Penis.

Insgesamt ist die Skelettreife verzögert. Ein Pubertätswachstumsschub findet meist nicht statt. Daher weicht die Körpergröße von der gleichaltriger Jugendlicher ab. In seltenen Fällen schließen die Epiphysenfugen verzögert, sodass es zu einem Hochwuchs kommt. Die verzögerte Pubertätsentwicklung kann gelegentlich auch psychische Probleme verursachen. Je nach zugrunde liegender Erkrankung variieren die zusätzlichen Symptome.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnostik wird die Pubertas tarda anhand der Pubertätsstadien nach Tanner dokumentiert. Die Anamnese kann bereits Unterscheidungen zwischen konstitutionellen und krankheitsbedingten Ursachen treffen. Kam es in der Familie und Verwandtschaft häufiger zu einer Pubertas tarda, liegt die Vermutung nahe, dass eine konstitutionelle Ursache vorliegt. Bei den Laboruntersuchungen werden die Androgene, Estrogene, die Gonadotropine LH und FSH sowie das Prolaktin im Blut bestimmt.

Die Bestimmung der Gonadotropine kann wiederum primäre von sekundären oder tertiären Gonadenfunktionsstörungen unterscheiden. Durch eine MRT werden intrazerebrale Prozesse bei sekundären und tertiären Funktionsstörungen bewertet. Auch die Bestimmungen der Skelettreife und des Knochenalters gehören zur Diagnostik bei einer verzögerten Pubertätsentwicklung. Die Entwicklung der inneren weiblichen Genitalien wird über Ultraschalluntersuchungen verfolgt.

Komplikationen

Da Pubertas tarda meist ein Symptom einer zugrunde liegenden Erkrankung ist, wird es häufig von Komplikationen dieser Störungen begleitet. Dabei ist dann der verzögerte Eintritt der Pubertät in der Regel nicht der Auslöser der gesundheitlichen Verschlechterungen. Das gilt besonders, wenn chronische Erkrankungen wie Morbus Crohn, Mukoviszidose, Diabetes mellitus, eine Depression oder Mangelernährung zugrunde liegen.

Aber auch bei endokrinen Störungen, die teilweise angeboren sind oder bei Adenomen der Hypophyse sowie bei Entzündungen, Blutungen und bösartigen Tumoren des Zentralnervensystems können schwerwiegende Komplikationen auftreten, die aber nicht durch die Pubertas tarda, sondern durch die eigentlichen Erkrankungen hervorgerufen werden. Aber auch eine Pubertas tarda, die lediglich aufgrund einer harmlosen konstitutionellen Spätentwicklung gekennzeichnet ist, sollte dringend mit Gabe von Hormonen behandelt werden.

Ansonsten kommt es zur verzögerten Skelettreife. Der Pubertätswachstumsschub bleibt aus, sodass es zu abweichenden Körpergrößen gegenüber der Normalbevölkerung kommt. Es ist teilweise sogar möglich, dass durch einen verspäteten Schluss der Epiphysenfugen ein extremer Hochwuchs stattfindet. Des Weiteren kann der verzögerte Eintritt der Pubertät bei einigen Betroffenen zu schweren psychischen Problemen führen.

So ist die Entwicklung von Depressionen bis zur Suizidgefährdung oder gesellschaftlicher Isolierung möglich. Auch andere psychische Entwicklungsstörungen werden beobachtet. In der Regel sollte bei konstitutioneller Spätentwicklung die Hormontherapie gute Erfolge bringen. Wenn allerdings bei Jungen eine Androgen-Rezeptor-Resistenz vorliegt, kann auch eine Hormontherapie mit Testosteron die Pubertät nicht einleiten.

Behandlung & Therapie

Die Therapie einer Pubertas tarda erfolgt nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Wenn eine konstitutionelle Pubertas tarda vorliegt, ist eine Behandlung meist nicht notwendig, weil die Pubertät zwar verzögert aber von alleine eintritt. Bei Tumoren werden chirurgische, radiotherapeutische oder chemotherapeutische Maßnahmen angewendet. Eine Hormonersatztherapie mit Testosteron bei Jungen sowie Östrogenen oder Gestagenen bei Mädchen kann die Pubertät meist schnell einleiten.

Jungen erhalten in der Regel ab dem 13. Lebensjahr intramuskuläre Injektionen von Testosteron in Form von Depotpräparaten. Im Falle einer Androgen-Rezeptor-Resistenz ist diese Behandlung jedoch unwirksam. Mädchen können bereits ab dem 12. Lebensjahr mit niedrig dosierten Östrogenpräparaten behandelt werden. Später erfolgt die Gabe einer Kombination aus Östrogenen und Gestagenen.

In einigen Fällen ist eine lebenslange Hormonsubstitution erforderlich, um eventuellen Mangelerscheinungen wie Knochenschwund (Osteoporose) vorzubeugen. Die Hormontherapie sollte jedoch von erfahrenen Endokrinologen überwacht werden, um Nebenwirkungen wie starke Gewichtszunahme, Stimmungsschwankungen, körperliche Veränderungen oder gar eine Krebsentstehung zu vermeiden.

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Vorbeugung

Maßnahmen zur Vorbeugung einer Pubertas tarda sind nicht bekannt. In den meisten Fällen tritt die Verzögerung der pubertären Entwicklung unabhängig von der Lebensweise auf. In den Industriestaaten spielt die Unterernährung als Ursache keine Rolle mehr. Welchen Einfluss eine falsche Ernährung auf die Pubertätsentwicklung hat, muss noch untersucht werden.

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Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Muntau, A.C.: Intensivkurs Pädiatrie. Urban & Fischer, München 2011
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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