Pseudo-Lennox-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 10. September 2017
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Beim Pseudo-Lennox-Syndrom handelt es sich um eine spezielle Art der Epilepsie, die vergleichsweise selten vorkommt. Der Begriff leitet sich vom sogenannten Lennox-Gastaut-Syndrom ab, dem das Pseudo-Lennox-Syndrom zu einem gewissen Teil im Hinblick auf die Ausprägung der Krampfanfälle ähnelt. Im überwiegenden Teil der Fälle nimmt die Erkrankung im Zeitraum zwischen dem 2. und 7. Lebensjahr ihren Anfang.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Pseudo-Lennox-Syndrom?

Grundsätzlich tritt das Pseudo-Lennox-Syndrom in zahlreichen Fällen bereits im Kindesalter in Erscheinung. Dabei betrifft die Krankheit in erster Linie solche Personen, die schon vorher bestimmte Störungen der allgemeinen Entwicklung aufweisen. Mitunter handelt es sich dabei auch lediglich um teilweise Störungen von Funktionen, die sich jedoch im Verlauf des Pseudo-Lennox-Syndroms stärker ausprägen.

Darüber hinaus ist es möglich, dass sich die erkrankten Kinder normal weiterentwickeln. Zudem zeigt sich das Pseudo-Lennox-Syndrom in manchen Fällen bei Patienten, die an speziellen Schädigungen des Gehirns leiden.

Ursachen

Die aktuelle medizinische Forschung hat noch keine abschließende Antwort auf die Frage nach den Ursachen des Pseudo-Lennox-Syndroms gefunden. Stattdessen sind die Gründe für die Entstehung der Erkrankung tendenziell idiopathisch. Eine genaue Ursache lässt sich also nicht identifizieren.

In bestimmten Fällen besteht ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten des Pseudo-Lennox-Syndroms und gewissen Schädigungen des Hirns. Mitunter wird vermutet, dass auch genetische Ursachen an der Ausbildung der Krankheit beteiligt sind. Zudem gehen medizinische Beobachtungen davon aus, dass die epileptischen Krampfanfälle, die im Rahmen des Pseudo-Lennox-Syndroms auftreten, mit der Reifung des Gehirns während der Entwicklung von Kindern zusammenhängen.

Im Hinblick auf die Ursachen findet sich ein deutlicher Unterschied zwischen dem Lennox-Gastaut-Syndrom auf der einen Seite und dem Pseudo-Lennox-Syndrom andererseits. Denn bei ersterem sind die Gründe für die Entstehung der Krankheit zum überwiegenden Teil geklärt. Außerdem ist es möglich, die Entstehungsgründe im Rahmen von diagnostischen Untersuchungsverfahren zu identifizieren.

Zudem kommt es im Zusammenhang mit dem Pseudo-Lennox-Syndrom nicht zu Anfällen, die ausschließlich tonischer Art sind. Zu betonen ist jedoch, dass die einzelnen Syndrome nicht in jedem Fall klar abzugrenzen sind, da sie unter Umständen ineinander übergehen. Dies gilt auch für das sogenannte Landau-Kleffner-Syndrom.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Grundsätzlich sind die kennzeichnenden Symptome eines Pseudo-Lennox-Syndroms relativ vielseitig. Dabei sind vor allem verschiedene Arten von epileptischen Anfällen zu nennen, die im Rahmen der Krankheit auftreten. An erster Stelle stehen hierbei sogenannte tonische Anfälle.

Während eines solchen Krampfanfalls versteifen sich die Muskeln im Organismus des Patienten stark. Die Ursache dafür stellen vor allem Verkrampfungen an der Muskulatur des Skeletts dar. Die Länge von tonischen Anfällen variiert und liegt in der Regel zwischen wenigen Sekunden bis hin zu einigen Minuten.

Ausschlaggebend ist zudem, dass im Rahmen eines tonischen Anfalls der Atem der betroffenen Person für kurze Zeit aussetzt. In der Folge davon färben sich unter Umständen der Gesichtsbereich und die Haut an den Lippen bläulich. Die Augen drehen sich oftmals nach oben und es kommt zu einer Erweiterung der Pupillen.

Durch den aussetzenden Atem werden zahlreiche Patienten bewusstlos. Aus diesem Grund steigt das Risiko für Unfälle. Eine Beugung des Kopfes während des tonischen Anfalls ist möglich. Wenn die betroffenen Personen den Kiefer zu stark anspannen, beißen sie sich in manchen Fällen selbst auf die Zunge. Grundsätzlich gilt jedoch, dass die tonischen Anfälle gemeinsam mit anderen Arten von Anfällen vorkommen.

Prinzipiell zeichnet sich das Pseudo-Lennox-Syndrom durch zahlreiche verschiedene Formen von epileptischen Krampfanfällen aus. Neben den tonischen Anfällen sind hier insbesondere die sogenannten Rolando-Anfälle zu nennen. Sie kommen bei kindlichen Patienten vergleichsweise oft vor. Möglich ist auch, dass das Pseudo-Lennox-Syndrom aus einer normalen Rolando-Epilepsie heraus entsteht.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Pseudo-Lennox-Syndroms wird in erster Linie anhand der typischen Veränderung im EEG gestellt. Dabei kommt es zu starken Abweichungen multifokaler Art. Dieses Phänomen tritt vor allem während der Schlafphasen auf. Zudem geht das Pseudo-Lennox-Syndrom oftmals mit einem ESES einher.

Dabei handelt es sich um einen speziellen bioelektrischen Zustand, der sich in erster Linie beim Schlafen zeigt. In der Folge sind erhebliche Störungen in der Entwicklung möglich. Sogar bleibende geistige Behinderungen treten in manchen Fällen auf.

Komplikationen

Durch das Pseudo-Lennox-Syndrom leiden die Patienten an Epilepsie und damit an sehr starken und vor allem schmerzhaften Krämpfen in den Muskeln. In der Regel kann ein epileptischer Anfall auch tödlich sein, wenn er länger andauert oder wenn sich der Betroffene während dem Anfall anderweitig verletzt. Aufgrund des Pseudo-Lennox-Syndroms wird der Betroffene auch mit weniger Sauerstoff versorgt, sodass sich die Lippen mitunter blau färben.

Dabei kann es auch zu einer irreversiblen Schädigung des Gehirns und der inneren Organe kommen. Möglicherweise ist der Patient danach geistig behindert. Bei einem andauernden Krampf verliert der Betroffene in der Regel das Bewusstsein, sodass es auch dabei zu einem Sturz und zu verschiedenen Verletzungen kommen kann. Die Lebensqualität wird durch das Pseudo-Lennox-Syndrom erheblich verringert.

Vor allem bei Kindern kann ein epileptischer Anfall schnell zum Tode führen. Nicht selten benötigen die Patienten und die Angehörigen dabei eine psychologische Unterstützung. Die Behandlung des Pseudo-Lennox-Syndroms erfolgt mit Hilfe von Medikamenten. Dabei kommt es in der Regel nicht zu Komplikationen. Es kann allerdings nicht garantiert werden, dass die Anfälle vollständig eingeschränkt werden.

Behandlung & Therapie

Es ist zwingend notwendig, das Pseudo-Lennox-Syndrom angemessen zu behandeln. Dabei kommt der Therapie des ESES eine große Bedeutung zu, da ansonsten womöglich Störungen der Entwicklung auftreten. Grundsätzlich sind Maßnahmen zur Therapie jedoch schwierig.

Aus diesem Grund leiden etwa 50 Prozent der erkrankten Patienten ab der späten Pubertät an einer deutlich zurückgebliebenen geistigen Entwicklung. Darüber hinaus werden Antikonvulsiva verschrieben, um das Pseudo-Lennox-Syndrom medikamentös zu therapieren. Dabei handelt es sich um Arzneimittel, die zur Behandlung von epileptischen Anfällen zum Einsatz kommen.

Oftmals erhalten die Patienten derartige Medikamente im Rahmen einer Kombinationstherapie, um die Wirksamkeit zu erhöhen. Mögliche Arzneistoffe sind hier zum Beispiel Sultiam, Lamotrigin oder diverse Kortikosteroide.

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Vorbeugung

Da die genauen Ursachen für die Ausbildung des Pseudo-Lennox-Syndrom bisher nicht vollständig geklärt sind, sind auch keine Aussagen über mögliche Wege zur Prävention der Krankheit möglich. Stattdessen ist bei ersten Anzeichen des Pseudo-Lennox-Syndrom ein Arzt zu konsultieren.

Bücher über Epilepsie

Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Korinthenberg, R., Panteliadis, C.P., Hagel, C. (Hrsg.): Neuropädiatrie – Evidenzbasierte Therapie. Urban & Fischer, München 2014
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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