Phäochromozytom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 11. September 2017
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Unter einem Phäochromozytom wird ein Nebennierenmarktumor verstanden. Er ist in der Lage, Hormone zu produzieren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Phäochromozytom?

Bei einem Phäochromozytom handelt es sich um einen Tumor im Nebennierenmark. In den meisten Fällen ist der hormonherstellende Tumor gutartig. Zu den produzierten Hormonen zählen zumeist Adrenalin und Noradrenalin. In 85 Prozent aller Fälle befindet sich der Tumor an der Nebenniere. Während 85 Prozent aller Phäochromozytome gutartiger Natur sind, nehmen 15 Prozent einen bösartigen Verlauf. Zu 90 Prozent zeigt sich der Tumor einseitig. Bei den restlichen 10 Prozent siedelt er sich beidseitig an.

Eine selten auftretende Form des Phäochromozytoms stellt das Paragangliom dar. Dabei verläuft der Tumor am sympathischen Grenzstrang außerhalb der Nebennieren entlang. Dieser befindet sich in der Bauch- und Brustregion im Wirbelsäulenbereich. Zu einem Phäochromozytom kommt es nur selten. Bei rund einer Million Menschen treten zwei bis acht Krankheitsfälle auf. Besonders betroffen von der Erkrankung sind erwachsene Personen, mitunter leiden aber auch Kinder unter dem Tumor.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung eines Phäochromozytoms lässt sich nicht immer herausfinden. In der Medizin ist dann von einem sporadischen Phäochromozytom die Rede. Diese Tumorform zeigt sich vorwiegend im Alter von 40 bis 50 Jahren. Einige Formen des Phäochromozytoms sind erblich bedingt. Sie entstehen durch Mutationen innerhalb des Erbguts und treten zumeist bei jüngeren Menschen unter 40 Jahren auf. Etwa 10 Prozent dieser Phäochromozytome zeigen sich familiär gehäuft.

In manchen Fällen tritt ein Phäochromozytom im Zusammenhang mit anderen Erbkrankheiten auf. Dazu gehören das Von-Hippel-Lindau-Syndrom, die Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2 sowie Neurofibromatose Typ 1. Ein typisches Merkmal des Phäochromozytoms ist die vermehrte Produktion von Stresshormonen wie Adrenalin und Noradrenalin. Ebenso kann der Tumor Dopamin herstellen, was jedoch seltener der Fall ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Durch das vermehrte Ausschütten von Adrenalin und Noradrenalin kommt es zu den Symptomen des Phäochromozytoms. Individuell fallen die Beschwerden jedoch unterschiedlich aus. Bei manchen Patienten zeigen sich sogar überhaupt keine Beschwerden, wodurch der Tumor nur zufällig entdeckt wird. Als typisches Symptom des Phäochromozytoms gilt Bluthochdruck. So kommt es abrupt und anfallsartig zu einem Anstieg des Blutdrucks, der dabei sogar lebensgefährliche Ausmaße annehmen kann.

Ärzte sprechen dann von einer hypertensiven Krise oder einer Blutdruckkrise. Etwa 50 Prozent aller Patienten sind von diesem Beschwerdebild betroffen. Mitunter kann der Blutdruck auch chronisch erhöht sein, was als persistierende Hypertonie bezeichnet wird. Rund die Hälfte aller erwachsenen Patienten sowie etwa 90 Prozent aller Kinder leiden darunter.

Es sind aber noch weitere Beschwerden bei einem Phäochromozytom möglich. Dabei handelt es sich um Gewichtsverlust, Angina pectoris, Kopfschmerzen, Schweißausbrüche, Herzrasen, Zittern, Angstzustände sowie Blässe im Gesicht. Der hohe Adrenalinspiegel hat außerdem einen Anstieg des Blutzuckerspiegels zur Folge. So besteht die erhöhte Gefahr, dass es im weiteren Verlauf der Krankheit zu Diabetes mellitus kommt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose eines Phäochromozytoms erfolgt zumeist anhand der typischen Symptome. Als verdächtig gelten in erster Linie die gelegentlich auftretenden Bluthochdruckattacken, bei denen die üblichen Behandlungen mit Medikamenten keine Wirkung zeigen. Wichtig ist zudem das Messen der Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin. Für eine zuverlässige Messung erfolgt entweder eine Urinprobe, die 24 Stunden gesammelt wird oder eine Untersuchung des Blutplasmas innerhalb von 30 Minuten.

Besteht ein erhöhter Hormongehalt wird ein Clonidin-Hemmtest durchgeführt. Clonidin zählt zu den Wirkstoffen gegen erhöhten Blutdruck. Während das Clonidin bei gesunden Menschen das Ausschütten von Adrenalin hemmt, zeigt sich der Wert im Falle eines Phäochromozytoms auch weiterhin hoch. Zur Aufspürung eines Phäochromozytoms kommen bildgebende Verfahren wie eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) zur Anwendung.

Um einen Tumor zu lokalisieren, der außerhalb der Nebenniere angesiedelt ist, erfolgt eine spezielle MIBG-Szintigraphie. Der Krankheitsverlauf bei einem Phäochromozytom ist unterschiedlich. Bei etwa 80 Prozent aller Patienten normalisiert sich der Blutdruck nach einer erfolgreichen Entfernung des Tumors wieder. Bei den restlichen Patienten bleibt der Bluthochdruck jedoch weiterhin bestehen, weil noch andere Ursachen eine Rolle spielen. Bei rund 15 Prozent aller Betroffenen tritt nach geraumer Zeit erneut ein Phäochromozytom auf.

Komplikationen

Die Beschwerden des Phäochromozytoms können sehr unterschiedlich ausfallen. Aus diesem Grund können die Komplikationen und Symptome in der Regel nicht universell vorausgesagt werden. In den meisten Fällen kommt es bei dieser Krankheit allerdings zu einem Bluthochdruck. Die Betroffenen können dabei auch einen Herzinfarkt erleiden, der im schlimmsten Falle zum Tode des Betroffenen führt.

Auch ein allgemeines Unwohlsein und eine Hypertonie können auftreten und wirken sich in der Regel sehr negativ auf den Alltag des Patienten aus. Die Betroffenen leiden dabei nicht selten an Angstzuständen oder an Schweißausbrüchen. Auch ein Herzrasen oder starke Kopfschmerzen können aufgrund der Krankheit auftreten. Weiterhin kommt es auch zu einer Blässe im Gesicht und zu Herzrasen. Sollte das Phäochromozytom nicht behandelt werden, so kann es auch zu Diabetes kommen.

Bei der Behandlung des Phäochromozytoms wird in der Regel der Tumor entfernt, der für die Beschwerden verantwortlich ist. Ob es dabei zu Komplikationen kommt, kann nicht universell vorausgesagt werden. Weiterhin ist in der Regel auch eine Chemotherapie notwendig. Möglicherweise wird durch das Phäochromozytom auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.

Therapie & Behandlung

Als beste Behandlungsmethode eines Phäochromozytoms gilt die chirurgische Entfernung des Tumors. Bei den meisten Patienten erfolgt zu diesem Zweck eine minimal-invasive Laparoskopie. Dabei brauchen an der Bauchdecke lediglich drei kleinere Schnitte vorgenommen zu werden. Nach dem Einführen der chirurgischen Instrumente entfernt der Operateur den Tumor schließlich. Handelt es sich um einen größeren oder schwer zu entfernenden Tumor, kann auch eine umfangreichere Laparotomie notwendig sein.

Sind beide Nebennieren von einem Phäochromozytom betroffen, hat dies nach einer Operation einen Steroidhormonmangel zur Folge. Um diesen auszugleichen, werden die fehlenden Hormone durch Arzneimittel ersetzt. Die weiteren Behandlungsmaßnahmen hängen davon ab, ob es sich um ein gutartiges oder bösartiges Phäochromozytom handelt. So kann es durch einen bösartigen Tumor zur Entstehung von Metastasen (Tochtergeschwülsten) kommen. Als mögliche Therapiemaßnahmen sind eine Chemotherapie oder eine Radio-Jod-Therapie denkbar.

Mitunter ist es nicht möglich, ein Phäochromozytom operativ zu behandeln. In solchen Fällen findet eine symptomatische Therapie statt. Dabei werden die Beschwerden behandelt, die durch die übermäßige Entstehung von Stresshormonen auftreten. So können zum Beispiel Alpha-Blocker die Adrenalinwirkung durch die Blockade der Andockstellen abmildern.

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Vorbeugung

Einem Phäochromozytom vorzubeugen, ist nicht möglich. Bei vorbelasteten Familien kann allerdings eine genetische Beratung sinnvoll sein.

Bücher über Nierenerkrankungen

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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