Paragangliom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Den Tumor an einem autonomen Nervenknoten im vegetativen Nervensystem (Paraganglion) bezeichnet die Medizin als Paragangliom oder Chemodektrom. Je nachdem, welches Paraganglion betroffen ist, variieren Symptome und Behandlung. Die Tumore treten familiär gehäuft auf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Paragangliom?

Das Paragangliom oder Chemodektrom ist ein Tumor und entwickelt sich aus einem autonomen Nervenknoten des vegetativen Nervensystems, den die Medizin auch als Paraganglion kennt. Die Neubildung kann sowohl gutartig als auch bösartig sein kann; mehrheitlich handelt es sich jedoch um einen gutartigen Tumor.

Paragangliome lassen sich in verschiedene Typen einteilen: Das Paraganglioma tympanicum bildet sich im Mittelohr und betrifft vor allem Frauen um das 50. Lebensjahr, während das Paraganglioma jugulare auch als Glomus jugulare-Tumor bekannt ist und in der Fossa jugularis ossis temporalis an der Schädelbasis auftritt. Ebenfalls an der Schädelbasis, aber am Foramen jugulare, verläuft der Nervus vagus entlang, an dem sich das Paraganglioma vagale manifestieren kann.

Viszerale Paragangliome rufen Zellwucherungen an inneren Organen hervor; besonders häufig befallen sie die Harnblase. Beim Paraganglioma aorticum hingegen handelt es sich um einen aggressiven Tumor am Nervenknoten der Hauptschlagader (Aorta), der in der Hälfte der Fälle zum Tod führt.

Paragangliome, die sich speziell an der Bauchaorta bilden und Bauchhöhlenganglien betreffen, sind zum Teil auch als retroperitoneale Paragangliome bekannt. Am häufigsten tritt die Neubildung als Paraganglioma caroticum an der Halsschlagader (Arteria carotis) auf.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung eines Paraganglioms liegt in unkontrolliertem Zellwachstum begründet. Menschliche Zellen verfügen über eine Vielzahl von Mechanismen, die beschädigte oder destruktive Zellen bekämpfen. Kontrollprozesse auf Mikroebene erkennen beispielsweise Schäden in der DNA der Zelle, woraufhin sie sich selbst zerstören kann; diesen Vorgang nennt die Biologie auch Apoptose („Zell-Selbstmord“).

Das Immunsystem kann ebenfalls eingreifen. Bei der Tumorentstehung versagt dieser Mechanismus und die Zelle teilt sich, wobei sie gesundes Gewebe verdrängen kann und dadurch entsprechende Symptome hervorrufen kann. Paragangliome müssen sich nicht nur auf das betroffene Paraganglion auswirken, sondern können auch umliegendes Gewebe beeinträchtigen.

Vor allem für bösartige Tumore wie sie im Rahmen einer Krebserkrankung entstehen existiert ein Zusammenhang zwischen verschiedenen Auslösern und der Tumorbildung. Dazu gehören Strahlung, bestimmte chemische Stoffe, Viren und Lebensstil-Faktoren wie Ernährung. Individuell lässt sich die konkrete Ursache jedoch oft nicht eindeutig feststellen. Beim familiären Phänozytom-Paraganglion-Syndrom liegt eine genetische Ursache vor, für die bisher drei Gene bekannt sind.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Beschwerden, die infolge des Paraganglioms typischerweise auftreten, unterscheiden sich je nach Lokalisation des Tumors. Viele Paragangliome lösen wegen der Stoffe, die sie produzieren und an den Körper abgeben, Bluthochdruck aus; dieses Symptom muss jedoch – wie alle anderen – nicht zwingend vorliegen. Bei Paraganglioma jugulare zum Beispiel manifestiert er sich typischerweise nicht.

Das Paraganglioma tympanicum führt in vielen Fällen zu Hörbeschwerden wie Tinnitus, Ohrensausen und eingeschränkter Hörfähigkeit bis hin zur Taubheit. Die Symptome manifestieren sich vor allem auf der Seite, auf welcher der Tumor wächst. Darüber hinaus können Schwindel und eine Beeinträchtigung des vierten Hirnnervs auftreten.

Auch zu den charakteristischen Symptomen des Paraganglioma jugulare gehört Tinnitus sowie Gesichtslähmung und Schluckstörungen. Wenn die Hirnnerven in diesem Gebiet betroffen sind, kann ihr (teilweiser) Ausfall zusätzliche Symptome hervorrufen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnostik ziehen Ärzte in der Regel bildgebende Verfahren heran, um das Paragangliom genau zu lokalisieren, sein Ausmaß zu erkennen und gegebenefalls Metastasen sichtbar zu machen. Oft ist die Magnetresonanztomografie (MRT) mit T2-Gewichtung geeignet, da sie über eine sehr hohe räumliche Auflösung verfügt. Auch eine Computertomografie (CT) oder eine Positronen-Emissions-Tomografie (PET) kommt in Betracht, gegebenfalls als Ganzkörper-Scan.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Paraganglioms hängt nicht nur von individuellen Eigenschaften des betroffenen Patienten ab, sondern auch von der Art des Tumors. In vielen Fällen kommt eine operative Entfernung in Frage. Beim Paraganglioma jugulare ist sie mit einer Erfolgsrate von 96 Prozent sehr aussichtsreich; bleibende Schäden sind jedoch möglich.

Paragangliome, die den Knochen infiltriert haben, sind oft nur schwer vollständig operativ zu entfernen. Viele Stellen lassen keine Probe-Entnahme vor der eigentlichen Entfernung zu, da die betroffenen Strukturen zu fein sind. Wird das betroffene Gewebe operativ entfernt, kann eine histologische Untersuchung genauere Auskunft über die Beschaffenheit des Tumors geben. Die Tumore bilden oft ovale bis runde Strukturen, die eine rotbraune Kapsel besitzen können.

Sie besitzen ein Netzwerk aus Kapillaren an der Oberfläche, die das Paragangliom mit Nährstoffen versorgen. 10 bis 40 Prozent der Tumore sind bösartig beziehungsweise maligne; die genaue Zahl schwankt in Abhängigkeit davon, welches Paraganglion betroffen ist. Ohne erfolgreiche Behandlung können sie streuen beziehungsweise metastasieren und so weitere Organe befallen.

Das Paraganglioma aorticum hat mit rund 50 Prozent eine hohe Sterblichkeitsrate. Seltener findet im Rahmen der Behandlung von Paragangliomen auch eine Bestrahlung oder Chemotherapie statt. Unter Medizinern ist diese Anwendung jedoch sehr umstritten.

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Vorbeugung

Prävention ist nur sehr allgemein möglich, beispielsweise durch eine gesunde Lebensführung. Für Patienten, die bereits ein Paragangliom haben, sind von ihrem Arzt gegebenenfalls empfohlene Kontrolluntersuchungen wichtig, um eine Tumor-Rückkehr oder Streuung frühzeitig zu erkennen. Für Personen, in deren Verwandtschaft das familiäre Phänozytom-Paraganglion-Syndrom bekannt ist, kommt unter Umständen eine prädiktive Diagnostik in Betracht.

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