Osteosklerose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 10. September 2017
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Die Osteosklerose beschreibt eine Verhärtung der Knochen durch unterschiedliche Ursachen. Dabei kommt es zu einer übermäßigen Vermehrung der Knochensubstanz. Die Stabilität der Knochen ist jedoch beeinträchtigt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Osteosklerose?

Bei der Osteosklerose handelt es sich nicht um eine einheitliche Erkrankung. Der Begriff beschreibt nur die Veränderungen der Knochen in Richtung Verhärtung und Zunahme der Knochenmasse. Trotz erheblicher Knochendichte ist die Knochenarchitektur nicht stabil. Es kommt zu häufigen Knochenbrüchen und je nach zugrunde liegender Erkrankung zur weiteren Verknöcherung.

Dabei gibt es sowohl genetische Ursachen der Osteosklerose als auch sekundäre Knochenverhärtungen durch eine zugrunde liegende Erkrankung. Die Osteosklerose liegt in den meisten Fällen generalisiert vor. Das heißt, das gesamte Skelett ist vom Krankheitsprozess betroffen. Es gibt aber auch Fälle mit lokaler Osteosklerose. Besonders bei der primären Form der Knochenverhärtung kann als Ursache fast immer ein genetischer Defekt angenommen werden.

Diese Form der Erkrankung ist sehr selten. Die sekundäre Osteosklerose kommt häufiger vor und tritt besonders bei Niereninsuffizienz auf. Es gibt aber auch eine Form mit verstärkter Aufnahme von Fluoriden durch die Nahrung. Auch diese Form gehört zur sekundären Osteosklerose. Lokalisierte Formen der Osteosklerose können durch maligne oder benigne Knochentumoren oder im Rahmen von Morbus Paget entstehen.

Ursachen

Es gibt mehrere Ursachen für die Entwicklung einer Osteosklerose. Die Knochenverhärtung gehört zum äußeren Erscheinungsbild des Symptoms, wobei sich die Knochenmasse ständig erhöht, die Stabilität des Knochens jedoch abnimmt. Die Verhärtung des Knochens kann auf der Basis der Zunahme des anorganischen Materials, der organischen Komponente oder beider Komponenten stattfinden. In manchen Fällen kommt es zu komplizierten und ungleichmäßigen Umbauprozessen.

In anderen Fällen findet nur der Knochenaufbau ohne Umbauprozesse statt. So wird beispielsweise bei der erblich bedingten Osteopetrose (Marmorknochenkrankheit) der Knochen nur aufgebaut, ohne dass es zu Abbauprozessen kommt. In der Regel bestehen die Vorläufer der Knochenzellen aus Osteoblasten und Osteoklasten. Die Osteoblasten sorgen für den Knochenaufbau, während die Osteoklasten überschüssiges Knochenmaterial abbauen sollen.

Innerhalb der Knochen muss ein ständiger Umbauprozess ablaufen, um die Knochen ständig neu zu modellieren. Da ist jedoch bei der Osteopetrose nicht gegeben. Eine weitere erblich bedingte Osteosklerose ist das Engelmann-Syndrom. Hier kommt es zu einem unregelmäßigen Knochenwachstum mit zunehmender Knochenverhärtung und Stabilitätsverlust der Knochen.

Bei der Melorheostose ist zwar der Knochenstoffwechsel störungsfrei, aber es kommt durch unregelmäßiges Wachstum an manchen Stellen, besonders an den Extremitäten, zur Verdickung der Knochen. Dabei sieht es so aus, als ob die Knochen fließen. Auch diese Erkrankung wird durch einen Gendefekt hervorgerufen. Häufiger bildet sich eine sekundäre Osteosklerose im Rahmen einer Niereninsuffizienz heraus.

Bei der als renale Osteodystrophie bezeichneten Erkrankung handelt es sich um eine sehr komplexe Störung des Knochenwachstums. Die Niereninsuffizienz bewirkt, dass der Vitamin-D-Hormon-Stoffwechsel gestört ist. Kalzium und Phosphat werden nicht mehr zurückgehalten und verstärkt ausgeschieden. Die resultierende Hypokalzämie sorgt für eine höhere Konzentration des Parathormons, welches wiederum zur Demineralisierung des Knochens führt. Zum Ausgleich der Demineralisierung bildet sich verstärkt bindegewebsartiges Knochenmaterial. Die Knochenmasse nimmt zwar zu. Gleichzeitig kommt es aber zum Stabilitätsverlust.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Verlaufsformen der einzelnen Erkrankungen sind unterschiedlich. Als gemeinsames Symptom gelten jedoch eine ständige Vermehrung der Knochenmasse und gleichzeitig eine Verringerung der Stabilität der Knochen. Die Begleitsymptome sind von der jeweiligen Grunderkrankung abhängig. Die Osteopetrose zeichnet sich beispielsweise durch eine erhöhte Knochenbrüchigkeit, Leber- und Milzvergrößerung, Immunschwäche, Krämpfe und Hirnnervenschädigungen aus.

Es gibt des Weiteren Erkrankungen, die neben der Osteosklerose durch multiple Dysplasien gekennzeichnet sind wie das genetisch bedingte Lenz-Majewski-Syndrom. Die sekundäre renale Osteodystrophie fällt durch Knochen- und Gelenkschmerzen sowie Schwellungen auf. Die Knochenbrüchigkeit ist erhöht. Gleichzeitig tritt auch eine Muskelatrophie auf. An den Gelenken finden sich im Bereich von Ellenbogen, Schultergelenken, Knien, Zehen oder Fingergelenken äußere Kalkablagerungen.

Die werden durch verstärkte Kalkauflösungsprozesse innerhalb der Knochen an dessen Rand wieder abgelagert. Das verursacht Schmerzen, welche die Beweglichkeit stark einschränken. In den Arterien kann es auch zu Kalkablagerungen kommen, die eine arterielle Verschlusskrankheit mit all ihren Folgen hervorrufen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Osteosklerose ist stark an der zugrunde liegenden Erkrankung oder Störung ausgerichtet. Wenn eine schwere Nierenerkrankung erkennbar ist, wird der Charakter der Erkrankung im Gesamtzusammenhang diagnostisch untersucht. Bei Verdacht auf eine erbliche bedingte Erkrankung können humangenetische Untersuchungen durchgeführt werden. Dazu ist vorher jedoch eine intensive Anamnese der familiären Krankengeschichte notwendig. Liegt eine lokale Osteosklerose vor, sollte auch in Richtung Tumor untersucht werden.

Komplikationen

Durch die Osteosklerose leiden die Patienten an einer verringerten Stabilität der Knochen. Damit kommt es schon bei geringen Verletzungen nicht selten zu Knochenbrüchen oder zu anderen Verletzungen der Knochen. Aus diesem Grund müssen Patienten mit Osteosklerose auf jeden Fall Unfälle und Stöße vermeiden, da auch die Heilung der Knochen beeinträchtigt ist.

Weiterhin kommt es bei den Betroffenen nicht selten zu einem deutlich geschwächten Immunsystem und auch zu Krämpfen in den Muskeln. Die Leber und die Milz sind deutlich vergrößert, sodass es in diesen Regionen zu Schmerzen kommen kann. Weiterhin kommt es durch das geschwächte Immunsystem häufiger zu Infekten und zu Entzündungen. Ohne Behandlung kann es dabei auch zu einer Schädigung des Gehirns kommen, die in der Regel irreversibel ist und auf jeden Fall vermieden werden sollte.

Weiterhin kommt es zu Beschwerden an den Gelenken und ein Arterienverschluss kann auftreten. In der Regel findet eine kausale Behandlung der Osteosklerose statt. Dabei treten keine besonderen Kompilationen auf, allerdings muss eventuell ein Tumor entfernt werden. Weiterhin benötigen die Patienten dabei eine Chemotherapie, die in der Regel mit Nebenwirkungen stattfindet.

Therapie & Behandlung

Die Therapie einer vorliegenden Osteosklerose richtet sich nach der Ursache. Die erblich bedingten Erkrankungen können nicht ursächlich behandelt werden. Hier sind nur symptomatische Behandlungen möglich. Dazu gehören die ständige Kontrolle und auch die Behandlung einer eventuell aufgetretenen Fraktur. Bei einem diagnostizierten Tumor sind selbstverständlich chirurgische Maßnahmen notwendig.

Ist der Tumor bösartig, folgen Chemo- und Strahlentherapie. Die renale Osteodystrophie kann nur im Rahmen der Gesamttherapie der Nierenerkrankung behandelt werden. Sollte sich herausstellen, dass eine Fluorose vorliegt, genügt das Absetzen der starken Fluoridzufuhr.

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Vorbeugung

Eine generelle Empfehlung zur Vorbeugung vor einer Osteosklerose kann nicht gegeben werden. Die Ursachen sind sehr vielfältig und nur selten von der Lebensweise abhängig. Nur zur Verhinderung einer Fluorose sollte auf eine normale Fluoridzufuhr geachtet werden.

Bücher über Osteosklerose, Knochenbrüchigkeit & Schmerzen

Quellen

  • Breusch, S., Clarius, M., Mau, H., Sabo, D. (Hrsg.): Klinikleitfaden Orthopädie, Unfallchirurgie. Urban & Fischer, München 2013
  • Niethard, F., Pfeil, J., Biberthaler, P.: Orthopädie und Unfallchirurgie. Thieme, Stuttgart 2014
  • Wülker, N., Kluba, T., Roetman, B., Rudert, M.: Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie. Thieme, Stuttgart 2015

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