Omphalozele

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 19. September 2017
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Eine Omphalozele, ein Bruch der Nabelschnurbasis, entsteht intrauterin und tritt als angeborene Fehlbildung bei Neugeborenen auf. Dabei sind einzelne Organe dem Bauchraum vorgelagert und werden von einem Omphalozelensack umschlossen. Es besteht die Gefahr einer Ruptur.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Omphalozele?

Als Omphalozele beziehungsweise Exomphalos wird ein Bruch der Nabelschnurbasis bezeichnet, der als angeborene Fehlbildung bei Neugeborenen auftritt. Dabei kommt es zu einer physiologischen Verlagerung einiger Bauchorgane, wie Leber, Milz, Darm oder der inneren Genitalen, nach außen: Die Organe liegen, umhüllt von einem membranartigen Omphalozelensack, der aus der Eihaut der Fruchtblase, Wharton Sulze und Bauchfell besteht, vor der Bauchdecke.

Die pränatale (vorgeburtliche) Hernie der Nabelschnurbasis, der Austritt von Eingeweiden aus der Bauchhöhle, bezeichnet einen Nabelringdefekt: Der physiologische Nabelbruch wird am Ende des dritten Schwangerschafts- und Entwicklungsmonats nicht oder nur unzureichend zurückgebildet. Organe verbleiben im extraembryonalen Coelloma (Zölom).

Ursache ist das Ausbleiben der Verklebung zwischen den seitlichen Bauchwandanteilen des Embryos. Der angeborene Bauchwanddefekt unterschiedlicher Größe tritt bei einem von fünftausend Neugeborenen auf. Jungen sind statistisch eher betroffen als Mädchen.

Ursachen

Eine Omphalozele ist nicht erblich. Die Ursachen sind unklar. Etwa vier von zehn Kindern, die von einer Omphalozele betroffen sind, weisen weitere Fehlbildungen an Niere, Herz, Darm oder Leber auf. Im Zusammenhang mit Trisomie 13 (Pätau-Syndrom), Trisomie 16 (häufigste chromosomale Ursache spontaner Fehlgeburten) und Trisomie 18 (Edwards-Syndrom), dem Cantrell-Syndrom, dem Fraser-Syndrom, dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom und einer Triploidie kann es zu einer Omphalozele kommen. Ein erhöhtes Alter der Mutter ist generell ein Risikofaktor. Ist ein Kind betroffen, so muss das nicht auf weitere Kinder derselben Eltern zutreffen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Erste Anzeichen ergeben sich aus dem pränatalen (vorgeburtlichen) Ultraschall. Bereits während der Geburt wird die Omphalozele als sackförmige Ausweitung vor der eigentlichen Bauchdecke sichtbar. Diese kann unterschiedliche Größe haben und unterschiedliche Organe, wie Leber oder Teile des Darms, enthalten. Der Bauch selbst erscheint durch die extraabdominale Lage, die Auslagerung bestimmter Bauchorgane, eher klein.

Andere Erkrankungen und Fehlbildungen können den Embryo beziehungsweise das Neugeborene belasten und so das gesamte Krankheitsbild erheblich beeinflussen. Etwa dreißig bis siebzig Prozent der betroffenen Kinder weisen weitere Schädigungen auf. Dies betrifft besonders Darm, Nieren und Herz. Während der Geburt und postnatal kann es zu lebensgefährlichen Komplikationen kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Omphalozele und mögliche Begleiterscheinungen können ab der 12. Schwangerschaftswoche pränatal, vor der Geburt, sehr gut per Sonografie (Ultraschall) diagnostiziert werden. Eine Echokardiographie (eine Sonografie des Herzens) kann Fehlbildungen des Herzens, die in diesem Fall mit der Omphalozele zusammenhängen, erfassen. Nach der Geburt ist ein Bruch der Nabelschnurbasis deutlich sichtbar.

Eine Amniozentese, die Untersuchung des Fruchtwassers, schließt sich zur weiteren Bestimmung an. Bei einer Punktion der Fruchtblase, einem minimalinvasiven Eingriff unter Ultraschallkontrolle, werden 10 bis 20 ml Fruchtwasser entnommen. Die im Fruchtwasser enthaltenen kindlichen Zellen und die Zellen des Fruchtwassersacks (des Amnions) werden im Labor kultiviert.

Die anschließende DNA- und Chromosomenanalyse gibt Aufschluss über genetische Fehlentwicklungen, Störungen des Zentralen Nervensystems sowie einige Erbkrankheiten. Damit kann das Umfeld der Omphalozele zu großen Teilen pränatal abgeklärt werden.

Zur Kontrolle werden bis zur 20. Schwangerschaftswoche Ultraschall-Untersuchungen in Vier-Wochen-Abständen, ab dann im Abstand von zwei Wochen, ab der 30. Schwangerschaftswoche wöchentlich empfohlen. Mit dem Wachstum der Organe und der Darmwandveränderungen kann es in der Spätschwangerschaft zu Problemen kommen.

Sofort nach der Geburt wird das Neugeborene umfassend körperlich und feindiagnostisch untersucht. Dadurch ist es möglich, Nebenerkrankungen rechtzeitig zu erfassen und zeitnah mit entsprechenden Therapien beginnen zu können.

Eine Omphalozele heilt nicht von selbst, da die Bruchpforte sich nicht von alleine schließt, die ausgelagerten Organe nicht von selbst ihren Platz finden. Die Gefahr einer lebensgefährlichen Einklemmung von Organen besteht. Außerdem kann es zu einer Ruptur, einem Einreißen der sackförmigen Ausweitung, kommen. Eine unbehandelte Omphalozele führt zu erheblichen Komplikationen und letztlich zum Tode.

Komplikationen

Bei dieser Krankheit kann es im schlimmsten Fall zum Tode des Kindes kommen. Aus diesem Grund muss die Krankheit schon sehr früh diagnostiziert und weiterhin auch behandelt werden. Eine Selbstheilung tritt dabei ohne Behandlung in der Regel nicht ein. Die Krankheit kann allerdings bei regelmäßigen Untersuchungen mit Hilfe von Ultraschall diagnostiziert werden, sodass auch eine frühzeitige Behandlung meistens möglich ist.

In der Regel werden die inneren Organe des Kindes krankheitsbedingt geschädigt. Diese Schädigungen wirken sich sehr negativ auf die Gesundheit des Kindes aus und können im schlimmsten Falle auch zum Tode führen. Dabei sind vor allem das Herz, die Nieren und der Darm betroffen. In der Regel ist dabei direkt nach der Geburt ein operativer Eingriff notwendig. Nach diesem Eingriff werden mögliche Entzündungen und Infektionen mit Hilfe von Antibiotika verhindert.

Besondere Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf und es kommt in den meisten Fällen zu einem positiven Krankheitsverlauf. Komplikationen treten dabei erst dann ein, wenn die Behandlung dieser Krankheit nicht eingeleitet werden. Dabei können die inneren Organe vollständig absterben. Auch nach einer erfolgreichen Behandlung kommt es meistens zu keinen besonderen Komplikationen oder zu anderen Beschwerden.

Behandlung & Therapie

Die Therapie erfolgt in der Regel operativ. Die Organe, die sich im Bruchsack befinden, werden in die Bauchhöhle verlagert. Diese wird verschlossen. Sofort nach der Geburt wird die Omphalozele steril abgedeckt. Ein venöser Zugang zur Gabe von Elektrolyten und Antibiotika wird gelegt. Das Neugeborene wird über eine Magensonde ernährt. Das Kind wird im Inkubator versorgt.

Je nach Proportion, des Abdomens sowie der Omphalozele, können mehrere Operationen notwendig sein. Es wird zunächst eine Teilreposition mit synthetischen Interponaten durchgeführt. Erst nach Wachsen der Bauchdecken erfolgen eine Entfernung der Interponate, die abschließende Verlagerung aller Organe in den Bauchraum und der Verschluss. Mit diesem Verfahren wird eine zu starke Erhöhung des intraabdominellen Druckes vermieden, der zu Schädigungen und Nekrosen, dem Absterben, von Organen, führen kann.

Die Möglichkeiten einer konservativen Therapie sind äußerst begrenzt. Wenn eine Operation auf Grund anderer Erkrankungen nicht möglich ist oder rigoros verweigert wird, so können Substanzen mit bakterizider Wirkung auf die Omphalozele aufgetragen werden. Diese Lösungen können zu sekundären Schäden führen. Zudem besteht die Gefahr einer Ruptur (des Aufplatzens).

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Vorbeugung

Direkt vorbeugende Maßnahmen gibt es nicht. Bei erhöhtem Alter der Mutter sollten rechtzeitig entsprechende Vorsorgeuntersuchungen erfolgen. Die pränatale Diagnostik kann Trisomien und andere genetische Schädigungen ausschließen beziehungsweise feststellen. Die Omphalozele selbst ist allerdings nicht primär genetisch bedingt.

Bücher über Geburt & Entbindung

Quellen

  • Beckermann, M.J.: Frauenheilkunde und Geburtshilfe. Schwabe, Basel 2004
  • Feige, A., Rempen, A., Würfel, W., Jawny, J., Rohde, A. (Hrsg.): Frauenheilkunde – Fortpflanzungsmedizin, Geburtsmedizin, Onkologie, Psychosomatik. Urban & Fischer, München 2005
  • Stauber, M., Weyerstrahl, T.: Gynäkologie und Geburtshilfe. Thieme, Stuttgart 2013

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