Oligohydramnion-Sequenz

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. September 2017
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Die Oligohydramnion-Sequenz stellt die Beschreibung der Auswirkungen einer ungenügenden Fruchtwasserproduktion dar. Dabei handelt es sich um schwere Fehlbildungen, die sich aufgrund geringer Fruchtwassermengen bei der Embryogenese herausbilden. Die Erkrankung verläuft tödlich.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Oligohydramnion-Sequenz?

Die Oligohydramnion-Sequenz bezeichnet die Auswirkungen einer zu geringen Fruchtwasserproduktion während der Schwangerschaft. Aufgrund beengender Raumverhältnisse wegen der geringen Fruchtwassermenge kann sich der Embryo nicht normal entwickeln. Es kommt zu schweren Missbildungen der inneren und äußeren Organe. Zunächst wurde das Syndrom von der amerikanischen Pathologin Edith Potter bei beidseitigem Fehlen der Nieren (bilaterale Nierenagenesie) beschrieben. Daher wird es auch als Pottersyndrom bezeichnet.

Potter führte dazu circa 5000 Autopsien bei 3 weiblichen und 17 männlichen Embryos oder Neugeborenen durch. Da sich die Fehlbildungen jedoch nicht auf das Fehlen der Nieren beschränken, wird von Oligohydramnion-Sequenz gesprochen. Die mangelnde Fruchtwassermenge während der Schwangerschaft wird auch als Oligohydramnion bezeichnet. Das ist per Definition der Fall, wenn die Fruchtwassermenge 200 bis 500 ml unterschreitet.

Der Fruchtwasserindex beträgt weniger als 5,1 cm beziehungsweise die Fruchtwasserdepots liegen unter 2 cm zwischen Plazenta (Mutterkuchen), Gebärmutterwand und Fetus. Die Oligohydramnie kommt bei bis zu vier Prozent der Schwangerschaften vor und kann mehrere Ursachen haben. Nur selten entwickelt sich daraus eine Oligohydramnion-Sequenz.

Ursachen

Die Ursache für eine Oligohydramnion-Sequenz ist die mangelnde Fruchtwassermenge. Am häufigsten kommt es beim vorzeitigen Blasensprung zum Verlust von Fruchtwasser. Allerdings ist das nicht die Ursache für eine Oligohydramnion-Sequenz, weil der Fruchtwasserverlust hier kurz vor der Geburt passiert. Die Oligohydramnion-Sequenz kann sich nur bei einem langfristig bestehenden Oligohydramnion entwickeln. Dieser entsteht hauptsächlich durch verringerte Urinproduktion des Embryos.

Des Weiteren können starke Wachstumsverzögerungen des Babys dazu führen. Auch Funktionsstörungen der Plazenta durch Bluthochdruck oder Nikotingenuss verursachen zuweilen ein Oligohydramnion. Weitere Gründe können obstruktive Harnwegserkrankungen oder Chromosomenaberrationen sein. Als Folge der zu geringen Fruchtwassermenge ergibt sich für den Embryo Platzmangel, da dieser sich nur innerhalb des Fruchtwassers entwickeln kann.

Diese eingeengten Raumbedingungen führen zu unüblichen Wachstumsbedingungen für den Fetus. Alle Fehlbildungen sind darauf zurückzuführen. Allerdings kann es in einigen Fällen auch sein, dass bereits vorhandene Fehlbildungen der Nieren oder der Harnwege die Urinproduktion und Urinausscheidung einschränken. Daraus folgt eine verringerte Fruchtwasserproduktion, die wiederum die Entwicklung der restlichen Organe behindert.

Insgesamt ist daher nicht ganz klar, ob das Krankheitsbild der Oligohydramnion-Sequenz auch genetisch bedingt sein kann oder wirklich nur auf Wachstumsstörungen aufgrund des Oligohydramnions beruht. Möglicherweise gibt es auch mehrere Ursachen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Oligohydramnion-Sequenz ist durch schwere innere und äußere Dysplasien gekennzeichnet. Das wichtigste Symptom ist die Fehlbildung des Urogenitaltraktes. Insbesondere die beiden Nieren sind betroffen. Entweder fehlen sie ganz (Nierenagenesie) oder sie sind stark unterentwickelt. Dazu kommt eine Hypoplasie (Unterfunktion) der Lungen. Neben Klumpfüßen kann es zu weiteren Fehlbildungen der Extremitäten oder der Wirbelsäule kommen.

Besonders auffällig sind die Fehlbildungen im Gesicht, die als sogenannte Potter-Facies bezeichnet werden. Diese Dysmorphien sind ähnlich wie beim Down-Syndrom. Die Ohrmuscheln sind bei tief ansetzenden und flachen Ohren besonders geformt. Dabei fehlt die Knorpelsubstanz der Ohrmuscheln. Ein weiteres Symptom ist ein Epikanthus medialis. Das ist eine doppelte Lidfalte ähnlich der Mongolenfalte am inneren Randwinkel des Auges.

Außerdem ist der Augenabstand vergleichsweise groß, wobei von einem Hypertelorismus gesprochen wird. Schließlich ist der Unterkiefer unterentwickelt. Er erscheint daher verkürzt. Die Prognose der Erkrankung ist sehr schlecht. Allein aufgrund der Nierenagenesie tritt entweder bereits vor der Geburt des Kindes oder kurz danach der Tod ein.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Das Pottersyndrom oder die Oligohydramnion-Sequenz kann bereits vorgeburtlich im Rahmen einer pränatalen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden. Ab der 17. Schwangerschaftswoche ist ein Pottersyndrom deutlich zu erkennen. Dabei kann es an der deutlichen Wachstumsverzögerung und der ungewöhnlichen Zwangshaltung aufgrund des Platzmangels durch fehlendes Fruchtwasser festgestellt werden.

Komplikationen

Aufgrund der Oligohydramnion-Sequenz leiden die Kinder an sehr schweren Fehlbildungen und Missbildungen. In schwerwiegenden Fällen können die Kinder dabei auch schon tot zur Welt kommen oder auch kurz nach der Geburt versterben. In der Regel leiden dabei auch die Eltern und die Angehörigen des Kindes an starken psychischen Beschwerden und auch an Depressionen.

Weiterhin können auch die Nieren beim Patienten vollständig fehlen, sodass das Kind direkt auf eine Dialyse angewiesen sind. Auch das Down-Syndrom kann dabei auftreten und die Lebensqualität des Betroffenen erheblich verringern. Der Unterkiefer ist dabei verkürzt und es kommt auch zu Hörbeschwerden und zu einer Sehstörung. In den meisten Fällen verstirbt das Kind allerdings kurz nach der Geburt in Folge der Oligohydramnion-Sequenz.

Eine Behandlung der Oligohydramnion-Sequenz nach der Geburt ist leider nicht möglich. Allerdings kann die Beschwerde schon relativ früh diagnostiziert werden, sodass auch eine frühzeitige Behandlung dieser Erkrankung möglich ist. Die Defizite des Fruchtwassers können dabei ausgeglichen werden, sodass die Fehlbildungen vermieden werden können. Für die Mutter stellt die Oligohydramnion-Sequenz keine gesundheitliche Gefahr dar und es kommt nicht zu einer Verringerung der Lebenserwartung.

Therapie & Behandlung

Bei einer ausgeprägten Oligohydramnion-Sequenz ist eine Therapie leider nicht mehr möglich. Die Prognose ist zu 100 Prozent tödlich. Wenn der Säugling nicht bereits tot zur Welt kommt, wird er innerhalb kurzer Zeit aufgrund der Nieren- und Lungenfehlbildungen versterben. Allerdings kann die auslösende Ursache der Oligohydramnion-Sequenz (das Oligohydramnion) während der Schwangerschaft behandelt werden. Das Oligohydramnion ist, wie bereits erwähnt, durch eine verringerte Fruchtwassermenge gekennzeichnet.

Hinweise darauf ergeben sich durch eine ungewöhnlich kleine Gebärmutter und eine reduzierte Kindsbewegung. Das deutet bereits auf beengte Raumverhältnisse hin. Manchmal reicht es aus, dass die Schwangere ausreichend trinkt, um die Fruchtwassermenge wieder zu normalisieren. Das ist der Fall, wenn nur temporäre Ursachen zur Fruchtwasserverringerung geführt haben. Wenn jedoch die Fruchtwassermenge durch Trinken nicht ausgeglichen werden kann, sind Fehlentwicklungen des Kindes zu erwarten.

In diesem Fall gibt es noch die Möglichkeit, die Fruchtwassermenge durch eine Amnioninfusion auszugleichen. Bei einer Amnioninfusion handelt es sich um eine Fruchtwasserauffüllung von außen. Dabei wird mithilfe eines Katheters oder einer Nadel der Fruchtwasserraum mit einer Glukose-Kochsalz-Lösung aufgefüllt. Diese Maßnahme findet unter Ultraschallkontrolle statt. Bei einem schlechten Allgemeinzustand des Kindes ist das Mittel der Wahl jedoch die vorzeitige Entbindung des Kindes. Zuvor sollte allerdings eine Lungenreifungsinduktion veranlasst werden.

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Vorbeugung

Zur Vorbeugung einer Oligohydramnion-Sequenz muss während der Schwangerschaft ständig auf eine ausreichende Fruchtwassermenge geachtet werden. Wenn sich Anzeichen eines Oligohydramnions ergeben, sollten sofort entsprechende Maßnahmen zum Auffüllen des Fruchtwassers unternommen werden.

Bücher über Geburtsvorbereitung

Quellen

  • Beckermann, M.J.: Frauenheilkunde und Geburtshilfe. Schwabe, Basel 2004
  • Feige, A., Rempen, A., Würfel, W., Jawny, J., Rohde, A. (Hrsg.): Frauenheilkunde – Fortpflanzungsmedizin, Geburtsmedizin, Onkologie, Psychosomatik. Urban & Fischer, München 2005
  • Stauber, M., Weyerstrahl, T.: Gynäkologie und Geburtshilfe. Thieme, Stuttgart 2013

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