Okulomotorische Apraxie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. August 2017
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Die okulomotorische Apraxie wird auch Cogan-II-Syndrom genannt und ist eine äußerst seltene Erkrankung der Augen, die den Betroffenen die Ausführung von Augenbewegungen zur Fixation unmöglich macht. Meistens ist das Syndrom angeboren, aber auch erworbene Varianten kommen vor. Die Bewegungsstörung in dieser Form hängt meist mit einer anderen Erkrankung, wie einem Schlaganfall zusammen. Erworbene okulomotorische Apraxien gehen bis zum Erwachsenenalter meist von selbst zurück und sind für die Betroffenen so ab einem Alter von etwa 20 Jahren keine sonderliche Einschränkung mehr.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine okulomotorische Apraxie?

Unter der okulomotorischen Apraxie versteht der Mediziner die Unfähigkeit zur Ausführung von Augenbewegungen, die der Fixation dienen. Diese Augenbewegungen sind auch als Blickzielbewegungen bekannt, wobei die Gesamtheit aller Augenbewegungen Synonym mit der medizinischen Bezeichnung Okulomotorik zu verstehen ist.

Der Ausdruck der okulomotorischen Apraxie ist insofern eine verwirrende Bezeichnung, denn die Bewegungsstörung muss sich bei dieser Erkrankung nicht auf die gesamte Okulomotorik beziehen, sondern kann tatsächlich auf die genannten Fixationsbewegungen begrenzt bleiben. Das Phänomen nennt sich zuweilen auch Cogan-II-Syndrom oder COMA. Erstmals wurde die Erscheinung im Jahr 1952 vom US-amerikanischen Augenarzt David G. Cogan dokumentiert.

Ursachen

Eine okulomotorische Apraxie kann angeboren sein, auch erworbene Formen liegen aber im Bereich des Denkbaren, obgleich sie deutlich seltener vorkommen. Für die angeborene Form ist die Ursache bislang unklar, aber meist äußert sich das Phänomen in der Bildgebung durch eine fehlende Verbindung in den entsprechenden Blickbewegungszentren des Gehirns oder als eine Bewegungsstörung der dritten Hirnnerven.

Wenn ein erworbenes Cogan-II-Syndrom vorliegt, so ist dieses Phänomen vermutlich auf neurologische Erkrankungen oder Schädigungen zurückzuführen. So kann es bei supranukleären, meist bilateralen Läsionen zum Beispiel zu der Erscheinung kommen, das heißt bei Läsionen der supranukleären Blickzentren im Gehirn, die zuweilen mit Lähmungserscheinungen einher gehen und in der Regel im frontoparietalen Kortex angesiedelt sind.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das angeborene Cogan-II-Syndrom betrifft insbesondere die horizontalen Blickbewegungen. Bei einem erworbenen Cogan-II-Syndrom sind dagegen häufig auch vertikale Blickfixationsbewegungen von der Störung betroffen. Oftmals äußert sich die Störung gerade in frühem Lebensalter in Form eines starren Blickes, wobei es den Betroffenen in der Regel leichter fällt, die Augen gemeinsam mit einer Kopfbewegung zu rühren.

Das mündet im Erwachsenenalter oft in ein horizontales und vertikales Schleudern des Kopfes, das das gesamte Haupt ruckartig und unvermittelt in eine Richtung überdreht. Der so genannte vestibulookuläre Reflex zwingt die Augen dabei an den je gegenseitig liegenden Anschlag, sodass sie bei der Schleuderbewegung des Kopfes sozusagen mechanisch mitgerissen werden.

Die Betroffenen der okulomotorischen Apraxie bewegen den Kopf nach dem Schleudervorgang meist wieder ein Stück weit zurück, wobei ihre Augen in der eben angepeilten Blickrichtung haften bleiben. Bei Kleinkindern zählen zerebelläre Ataxien und motorisch verzögerte Entwicklung zu den verbreitesten Begleitsymptomen der okulomotorischen Apraxie. Zusätzlich können aber auch Gleichgewichtsprobleme und Schwierigkeiten bei der Augen-Hand-Koordination auftreten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Wegen der charakteristischen Kopfbewegungen, die Betroffene des Cogan-II-Syndroms zur Blicksteuerung benötigen, lässt sich die Diagnose meist durch reine Beobachtung stellen. Gerade bei einer erworbenen okulomotorischen Apraxie wird der Arzt allerdings Bildgebungen initialisieren, die ihm bei der Differentialdignostik sowie der Lokalisierung möglicher Läsionen und der Einschätzung von deren Ursache helfen.

Das Cogan-II-Syndrom ist im Laufe des Lebens in der Regel rückläufig. Das heißt, dass Betroffene mit einer angeborenen Variante im Erwachsenenalter häufig nur noch eine winzige und kaum auffällige Kopfbewegung benötigen, um die Fixationsbewegungen mit den Augen auszuführen. Besonders bis zum 20. Lebensjahr stellen sich oft drastische Verbesserungen ein.

Bei erworbenen Formen ist eine spontane Besserung seltener zu erwarten, da das Phänomen in diesem Fall häufig mit einer anderen Erkrankung im Zusammenhang steht. So kann zum Beispiel auch ein Tumor unter Umständen derartige Symptome hervorrufen, den ein erfahrener Arzt durch seine typische Gestalt in der Bildgebung erkennt.

Komplikationen

Okulomotorische Apraxien, die insgesamt sehr selten sind und meist angeboren sind, betreffen eine Einschränkung oder völlige Unfähigkeit, einem bewegten Ziel mit den Augen zu folgen. Die Betroffenen neigen dazu, die okulomotorische Apraxie durch entsprechende Kopfbewegungen zu kompensieren. Falls es sich um eine angeborene Erkrankung handelt, sind in der Regel keine weiteren Komplikationen zu befürchten, weil sich das Unvermögen, einen bewegten Gegenstand mit den Augen zu verfolgen bei Heranwachsenden meist verbessert.

Eine ursächliche Behandlung ist bei genetisch bedingten Erkrankungen (noch) nicht möglich. Allerdings können spezielle Übungen und Krankengymnastik die Auswirkungen der mit einer gewissen Blickstarre verbundenen Erkrankung weiter abmildern. Falls die okulomotorische Apraxie durch Unfall, Schlaganfall oder durch einen Tumor verursacht wird, können sich schwerwiegende Komplikationen einstellen, wenn die Ursache nicht gefunden beziehungsweise nicht behandelt wird.

Beispielsweise sollte bei einem Schlaganfall oder einer Einblutung in das ZNS der Ort des Gerinnsels oder der Einblutung mittels bildgebenden Verfahrens diagnostiziert werden, um eine geeignete Behandlung einzuleiten, die größeren Komplikationen vorbeugen kann. Ähnliche Vorgehensweisen sind angezeigt, wenn die Apraxie durch einen Tumor verursacht wird, der durch Raumverdrängung eine Kompression bestimmter okulomotorischer Nerven ausübt.

In diesem Fall sind unbehandelt gravierende Komplikationen zu erwarten, wenn es sich um einen malignen Tumor handelt, der weiter wachsen kann oder je nach Tumortyp auch Metastasen bilden kann.

Behandlung & Therapie

Okulomotorische Apraxien sind als solche kausal nicht behandelbar. Allerdings lassen sich durch Krankengymnastik, Ergotherapie, heilpädagogische Frühförderung, Optometrie und Mothopädie sowohl die Begleiterscheinungen therapieren, als auch Kompensierungsmechanismen erlernen.

Außerdem können Einzelsymptome eventuell medikamentös gelindert werden. In der Regel besuchen Betroffene einmal jährlich einen Facharzt, der ihren aktuellen Zustand in einem Videolog dokumentiert um so einen Überblick über den Krankheitsverlauf zu behalten.

Bei einer erworbenen okulomotorischen Apraxie hängt die Behandlungsmethode von der Ursache ab. Falls ein Tumor mit der Erscheinung in Zusammenhang steht, wird der Arzt diesen vermutlich soweit wie möglich operativ entfernen. Bei entzündungsbedingten Läsionen der Blickzentren wird der Entzündung voraussichtlich über Medikamentengabe begegnet. Bei Infekten des Gehirns kann allerdings auch eine intensivstationäre Behandlung erforderlich sein.

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Vorbeugung

Da die okulomotorische Apraxie angeboren ist und die Ursache für den Defekt bislang nicht bestimmt wurde, lässt sich dem Phänomen nicht vorbeugen. Allerdings ist die Erkrankung von enormer Seltenheit, sodass werdende Eltern nicht in Furcht vor der Störung leben sollten.

Erscheinungen wie Schlaganfälle, die in den seltensten Fällen Ursache für ein erworbenes Cogan-II-Syndrom sein können, lassen sich über verschiedene Maßnahmen vorbeugen. So kann zur Vorbeugung zum Beispiel die regelmäßige Kontrolle der Arterien und die Einnahme von speziellen Medikamenten zählen.

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Quellen

  • Burk, A. et al.: Checkliste Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Dahlmann, C., Patzelt, J.: Basics Augenheilkunde. Urban & Fischer, München 2014
  • Lang, G. K.: Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2014

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