Ohrmuschelfehlbildung

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 14. August 2017
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Eine Ohrmuschelfehlbildung ist durch Anomalien der Ohrmuschelgestalt gekennzeichnet. Oft stellt sie keinen Krankheitswert dar wie bei den abstehenden Ohren. Schwere Ohrmuschelmissbildungen können jedoch auch ein Begleitsymptom eines Syndroms mit weiteren körperlichen Fehlbildungen sein.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Ohrmuschelfehlbildung?

Der Begriff Ohrmuschelfehlbildung umfasst sowohl leichte Anomalien der Ohrmuschel wie abstehende Ohren als auch schwere Missbildungen, wobei die Ohrmuscheln sogar völlig fehlen können. Oft sind die Abweichungen nicht mit Schwerhörigkeit verbunden und haben in solchen Fällen auch keinen Krankheitswert. Das gilt besonders für die sogenannten Segelohren (abstehende Ohren). In anderen Fällen sind die Missbildungen gravierender und teilweise auch mit anderen körperlichen Fehlbildungen vergesellschaftet.

Eine Fehlbildung mit Verkleinerung der Ohren wird als Mikrotie bezeichnet. Eine hochgradige Mikrotie ist sehr selten und tritt in Deutschland bei 100 bis 150 Neugeborenen pro Jahr auf. Meist besteht eine isolierte Ohrmuschelfehlbildung. In circa 20 bis 30 Prozent der Fälle ist sie ein Symptom eines zugrunde liegenden Syndroms, welches entweder genetisch bedingt ist oder durch Blutungen während der Schwangerschaft hervorgerufen wird. Insgesamt werden die Ohrmuschelfehlbildungen in drei Schweregrade eingeteilt von der Dysplasie ersten Grades bis zur Dysplasie dritten Grades.

Ursachen

Die Ursachen für Ohrmuschelfehlbildungen sind vielfältig. Häufig stellt diese Abweichung gar keine Erkrankung dar wie bei den abstehenden Ohren. In diesen Fällen handelt es sich nur um ein äußeres Merkmal, welches allerdings nur im gesellschaftlichen Kontext definitionsgemäß von der Norm abweicht. Lediglich die psychische Belastung, gehänselt und verspottet zu werden, kann die Betroffenen veranlassen, eine chirurgische Korrektur durchführen zu lassen. Andere Fehlbildungen sind gravierender, besonders wenn es sich um Mikrotien handelt.

In der Mehrzahl der Fälle handelt es sich um eine isolierte Fehlbildung, dessen genaue Ursache nicht bekannt ist. Manchmal wird eine familiäre Häufung registriert. Dann kann von einer erblich bedingten Ohrmuschelfehlbildung ausgegangen werden. Wie festgestellt wurde, wird die Fehlbildung mit unterschiedlicher Penetranz an die Nachkommen weitergegeben. Dabei liegt ein autosomal dominanter Erbgang vor. Die unterschiedliche Ausprägung der Merkmale kann umweltbedingte aber auch anlagebedingte Ursachen haben. In circa 30 Prozent der Fälle tritt die Ohrmuschelfehlbildung mit anderen Fehlbildungen zusammen auf.

Hier spielen entweder Erkrankungen während der Schwangerschaft oder genetische Ursachen eine Rolle. Besonders im Zusammenhang mit zwei Syndromen tritt eine Ohrmuschelfehlbildung auf. Das ist zum einen das Goldenhar-Syndrom und zum anderen das Franceschetti-Syndrom. Beim Goldenhar-Syndrom liegt eine einseitige Missbildung einer Gesichtshälfte mit Ohrmuschelfehlbildung, verschobenem Kinn zur betroffenen Seite, missgebildetem oder fehlendem Auge, eingeschränkter Mimik und Hörproblemen vor. Als Ursache für diese Erkrankung wird beim Fetus eine Blutung in den Geweben vermutet, die als Ohren- oder Kiefernanlage dienen. Beim Franceschetti-Syndrom handelt es sich wiederum um eine genetisch bedingte Erkrankung, welche auch noch weitere Missbildungen aufweist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ohrmuschelfehlbildungen äußern sich in vielfältigen Abweichungen der Ohrmuschel. Oft handelt es sich nur um abstehende Ohren (Segelohren). Von Segelohren wird gesprochen, wenn der Winkel von Ohrmuschel zum Ohransatz mehr als 30 Prozent beträgt. In Extremfällen kann er bis zu 90 Prozent betragen. Die Segelohren besitzen jedoch keinen Krankheitswert. Allerdings werden sie als ästhetisches Problem betrachtet. Betroffene leiden zwar nicht an Hörstörungen.

Aufgrund von Hänseleien und Spott führt diese Fehlstellung der Ohren jedoch häufig zu psychischen Problemen und sozialer Isolierung. Gravierender sind jedoch die Mikrotien. Das sind Ohrmissbildungen mit anomal kleinen Ohren. Hörstörungen treten in der Regel nur auf, wenn beide Ohren von einer Mikrotie betroffen sind. Bei einseitig betroffenen Personen konnte eine normale Lautsprachenentwicklung festgestellt werden. Das gilt jedoch nicht für beidseitige Ohrmuschelfehlbildungen. Wenn die Ohrmuschelfehlbildungen im Rahmen eines Syndroms auftreten, sind auch andere Körperteile von Missbildungen betroffen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Diagnostik von Ohrmuschelfehlbildungen geht es hauptsächlich um die Feststellung, ob auch Hörstörungen auftreten. Des Weiteren wird nach den Ursachen einer Mikrotie gesucht. So ergibt die familiäre Anamnese oftmals Anhaltspunkte für eine erblich bedingte Störung. Dabei kann die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei weiteren Kindern abgeschätzt werden.

Komplikationen

In der Regel kommt es bei der Ohrmuschelfehlbildung nicht zu besonderen Komplikationen und auch nicht zu einem schwerwiegenden Verlauf der Krankheit. Die Krankheit selbst hat keine negative Auswirkung auf die Gesundheit des Betroffenen, sodass es in der Regel nicht zu Einschränkungen im Alltag oder im Leben des Patienten kommt. Die meisten Betroffenen leiden aufgrund der Ohrmuschelfehlbildung allerdings an Hänseleien oder an Mobbing.

Vor allem bei Kindern kann es zu diesen Faktoren kommen, sodass diese oft aggressiv oder gereizt sind. Auch psychische Beschwerden, Verstimmungen oder Depressionen können sich bemerkbar machen und die Lebensqualität des Betroffenen zusätzlich verringern. In den meisten Fällen tritt eine Ohrmuschelfehlbildung zusammen mit anderen Fehlbildungen am Körper auf. Dabei hängt der weitere Verlauf stark von der Ursache der Krankheit ab.

In der Regel kommt es durch die Ohrmuschelfehlbildung nicht zu Hörbeschwerden oder zu anderen Einschränkungen im Leben des Betroffenen. Durch einen operativen Eingriff kann eine Ohrmuschelfehlbildung wieder behoben werden. Auch dabei kommt es nicht zu Komplikationen. Die Behandlung selbst ist auch nicht zwingend erforderlich. Die Lebenserwartung des Betroffenen bleibt von der Ohrmuschelfehlbildung in der Regel unberührt.

Therapie & Behandlung

Bei einer Dysplasie ersten Grades sollte eine nichtinvasive Behandlung bereits bei Neugeborenen beginnen. Der Ohrknorpel des Säuglings ist in den ersten Lebenstagen noch formbar. Er kann mit einem Ohrmuschelformer in der Zeit vom fünften bis zum siebten Lebenstag gut geformt werden, sodass die Fehlbildung korrigiert wird. Wenn die Behandlung später beginnt, werden aufgrund der zunehmenden Steifigkeit der Ohrmuscheln keine so guten Erfolge mehr erzielt.

Invasive Operationsmethoden zur Ohrmuschelkorrektur können ab dem vierten bis fünften Lebensjahr des Kindes beginnen. Als Material wird körpereigener Knorpel oder Kunststoff verwendet. Am besten hat sich Knorpelmaterial aus den Rippen bewährt. Meist besteht der operative Eingriff aus drei Schritten, die in einem zeitlichen Abstand von jeweils drei Monaten durchgeführt werden. In einem ersten Schritt wird der missgebildete Ohrknorpel entfernt und der Rippenknorpel entnommen.

Nach Präparation der Rudimenthaut erfolgen die Formung des Ohrmuschelgerüstes aus dem Rippenknorpel und seine Implantierung. In einem zweiten Schritt wird die Ohrmuschel abgehoben und eine Ohrfalte gebildet. In einer dritten Operation werden noch weitere Korrekturen vorgenommen. Manchmal ist dieser Schritt jedoch nicht mehr nötig.

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung vor einer Ohrmuschelfehlbildung ist nicht möglich. Lediglich durch einen schnellen nichtinvasiven Eingriff in den ersten Lebenstagen eines betroffenen Neugeborenen kann die Fehlbildung in leichten Fällen noch korrigiert werden.

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Quellen

  • Arnold, W.: Checkliste Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Boenninghaus, H. G., Lenarz, T.: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Springer, Heidelberg 2012
  • Reia, M.: Facharztwissen HNO-Heilkunde. Springer, Heidelberg 2009

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