Nußknacker-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 31. Mai 2017
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Das Nußknacker-Syndrom ist eine Venenkompression der linken Nierenvene, die meist mit Schmerzsymptomatik und Blut oder Eiweiß im Urin einhergeht. Die Behandlung erfolgt oft in Form eines Stent-Eingriffs. Die Prognose ist exzellent.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Nußknacker-Syndrom?

Die Krankheitsgruppe der Venenkompressionen umfasst verschiedene Erkrankungen, die symptomatisch mit komprimierten Venen in Zusammenhang stehen. Eine solche Erkrankung ist das Nußknacker-Syndrom. Beim Nussknacker-Phänomen handelt es sich um die häufigste Gefäßkompression überhaupt. Die exakte Prävalenz des Symptomkomplexes ist nicht bekannt.

Alle Symptome des Syndroms gehen auf eine Verklemmung der linken Nierenvene zurück. In den meisten Fällen verklemmt sich die Vene zwischen der Aorta abdominalis und der Arteria mesenterica superior. In einer Folge dessen steigt der Druckgradient zwischen Vena cava inferior und LRV auf etwa das Dreifache des Normalwerts an. Die dünnen Venen-Septen reißen und eine Hämaturie tritt auf.

Drei verschiedene Typen des Syndroms werden unterschieden: neben einem vorderen kennt die Medizin ein hinteres und ein kombiniertes Nußknacker-Phänomen. Die meisten der bisher beschriebenen Fälle sind im Fernen Osten aufgetreten. Häufig manifestiert sich die Erkrankung zwischen dem dritten und vierten Lebensjahrzehnt. Das weibliche Geschlecht ist häufiger von dem Syndrom betroffen als das männliche Geschlecht.

Ursachen

Das Nußknacker-Syndrom wird durch die menschliche Anatomie begünstigt und geht damit auf eine allgemeine Disposition der menschlichen Rasse zurück. Genetische Dispositionen oder familiäre Häufungen scheinen nicht zu bestehen. So ist eine Verklemmung der linken Nierenvene zwischen der Aorta abdominalis und der Arteria mesenterica superior anatomisch gesehen ein Risiko für jeden Menschen.

Die Wissenschaft geht davon aus, dass der menschlichen Evolution dieses Risiko geschuldet ist. So hat der aufrechten Gang des Menschen eine Lordose oder charakteristische Krümmung der Lendenwirbelsäule hervorgerufen. Diese Krümmung wird mittlerweile als eigentliche Ursache eines Nußknacker-Syndroms angenommen. Die Erkrankung scheint nicht mit der Größe oder dahingehenden Parametern in Zusammenhang zu stehen. In den meisten Fällen handelt es sich bei den Patienten um asthenische und normal gewachsene Menschen mit einer durchschnittlichen Größe.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Nußknacker-Syndrom manifestiert sich meist in urologischen oder gynäkologischen Symptomen. Als urologische Symptome kommen linksseitige Lendenschmerzen infrage. Linksseitig kann außerdem eine makroskopisch oder mikroskopisch angelegte Hämaturie oder Proteinurie entstehen. Häufig bilden sich Varikozele oder Varizen in den unteren Extremitäten.

Die gynäkologischen Manifestationen des Syndroms sind mit dem Begriff des Becken-Stauungssyndroms assoziiert. Sie können als Unterleibsschmerzen, Dysmenorrhoe, Koitusabneigung, Dysurie oder Varizen im Bereich des Beckens, der Vulva oder der Oberschenkel in Erscheinung treten. Auch emotionale Störungen sind denkbar.

Neben den Bauchschmerzen, den linksseitigen Flankenschmerzen und der linkskonvexen Lordose im Lendenbereich können bei Frauen mit Nußknacker-Syndrom linksseitge Eierstockschmerzen, starke und Schmerzen beim Geschlechtsverkehr auftreten.

Sowohl Frauen, als auch Männer mit dem Syndrom klagen außerdem oft über starke Rückenschmerzen, Kopfschmerzen oder Schmerzen im Bereich der Genitalien. Hämorrhoiden können ebenso gut ein Begleitsymptom der Erscheinung sein, da sie von einem Durchblutungsanstieg gekennzeichnet sind. Bei Männern ist die Spermienproduktion unter Umständen eingeschränkt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Dia Diagnose auf das Nußknacker-Syndrom lässt sich durch funktionelle Farbdopplersonografie eindeutig stellen. Andere Instrumente zur Diagnostik können die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie sein. Die Sicherung einer Verdachtsdiagnose findet oft durch eine Kontrastmitteldarstellung der Nierenvene statt, die auch als Phlebographie bekannt ist.

Auch eine Druckmessung in der Nierenvene oder der Vena cava inferior kann diagnosesichernde Qualitäten zeigen. Die Prognose für Menschen mit Nußknacker-Syndrom ist relativ günstig. Zahlreiche therapeutische Schritte stehen zur Linderung der Symptome zur Verfügung. Patienten in der Wachstumsphase werden häufig nur beobachtet und nicht behandelt.

Ihre körperliche Entwicklung kann eine spontane Remission aller Symptome begünstigen. Insgesamt ist die Prognose für alle Patienten exzellent. Betroffene mit ausgeprägter Symptomatik wie schweren Schmerzen oder schwerer Hämaturie sind auf eine aktiv chirurgische Intervention angewiesen, wobei die prognostischen Voraussagen nach der Intervention hervorragend sind.

Therapie & Behandlung

Nicht in allen Fällen ist eine Therapie des Nußknacker-Syndroms indiziert. Wie bei Menschen in der Pubertät ist auch bei Patienten mit lediglich geringen Symptomen und minimaler Hämaturie eher eine Überwachung der Symptome angezeigt. Auch bei schmerzfreien und intermittierenden Hämaturien mit normalem Blutbild ist eine Überwachung einer Therapie vorerst zu bevorzugen. In allen anderen Fällen sind Gefäßtranspositionen angezeigt.

Als Behandlungsmaßnahmen wurden früher häufig Autotransplantationen der Niere angedacht. Dabei handelt es sich um offen chirurgische Verfahren, die gute Ergebnisse zeigen. Da diese Eingriffe allerdings mit signifikanter Morbidität assoziiert sind, finden sie mittlerweile kaum mehr Anwendung. Heutzutage wird das Nußknacker-Syndrom eher mit extravaskulären Stents behandelt. In den Umkreis der linken Nierenvene wird bei diesem Verfahren ab der Mündung in die Vena cava inferior bis hin zur Einmündung der linken gonadal adrenalen Vene ein Transplantat gelegt, das meist aus PTFE besteht.

Die Setzung der Stents kann offen chirurgisch oder im Rahmen eines laparoskopischen Eingriffs erfolgen. Ein intravasal und selbst entfaltender Stent aus Metall wird besonders häufig gewählt. Dieser Stent wandert unter Lokalanästhesie und der Führung einer digitalen Subtraktionsangiographie in den Bereich der der linken Nierenvene. Das mediale Stent-Ende wird in die Vena cava inferior verlegt.

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Vorbeugung

Erfolgsversprechende Vorbeugemaßnahmen zum Nußknacker-Syndrom existieren nicht, da der Symptomkomplex durch die natürliche Krümmung der Lendenwirbelsäule begünstigt wird. Allerdings können gezielte Übungen zur Verminderung der Lordose das Risiko für das Syndrom unter Umständen verringern.

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Quellen

  • Encke, A., Breddin, H. K.: Die venöse Thrombose. Prophylaxe und Therapie. Schattauer, Stuttgart 2000
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011
  • Marshall, M., Loew, D.: Venenerkrankungen. Springer, Berlin 2003

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