Nonne-Milroy-Meige-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. September 2017
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Beim Nonne-Milroy-Meige-Syndrom handelt es sich um eine Krankheit, die erblich bedingt ist. Das bedeutet, dass das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom bereits von Geburt an besteht. Im Rahmen der Erkrankung leiden die betroffenen Patienten in erster Linie an Lymphödemen. In der Folge davon bilden sich diverse Fehlbildungen. Außerdem führen die Lymphödeme in manchen Fällen dazu, dass die Entwicklung der betroffenen Personen gestört verläuft.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom?

Das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom erhielt seinen Namen in Anlehnung an die Personen, die die Krankheit zum ersten Mal beschrieben. Dabei handelt es sich zum einen um Max Nonne, einen neurologischen Spezialisten aus Deutschland, zum anderen um William Milroy, einen Internisten aus den Vereinigten Staaten und schließlich um Henry Meige, einen Spezialisten für innere Medizin aus Frankreich.

Das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom wird in einigen Fällen auch mit den synonymen Begriffen Trophoedema hereditarium, hereditäres chronisches Ödem oder pseudoödematöse hypoderme Hypertrophie bezeichnet. Im Englischen ist die Erkrankung vor allem unter dem Namen tropholymphoedema bekannt. Ein Teil der Mediziner und Forscher betrachtet den Begriff Nonne-Milroy-Meige-Syndrom jedoch als überholt und überflüssig.

Dabei wird davon ausgegangen, dass es sich beim Nonne-Milroy-Meige-Syndrom nicht um eine eigenständige Diagnose handelt. Denn das Krankheitsbild des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms ist in zahlreichen Fällen nicht einheitlich, sodass die Existenz eines abgrenzbaren Syndroms von einigen Seiten bezweifelt wird. Stattdessen plädieren die Kritiker der Krankheitsbezeichnung dafür, das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom und dessen Symptome zu den Lymphödemen zu zählen, die eine erbliche Komponente aufweisen.

Aus diesem Grund findet sich in der aktuellen wissenschaftlichen Literatur eine Unterteilung in zwei Formen des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms. Bei Typ 1 handelt es sich um das sogenannte Nonne-Milroy-Syndrom. Die entsprechenden Beschwerden, insbesondere die für die Erkrankung kennzeichnenden Lymphödeme, treten in Erscheinung, bevor die Patienten 35 Jahre alt werden. Dabei kommt es in der Regel nicht zu Fehlbildungen, die typisch für den Typ 2 sind.

Der Typ 2 wird auch Meige-Syndrom genannt. Hierbei entwickeln sich die typischen Beschwerden erst nach dem 35. Geburtstag der betroffenen Person. Auch hier stehen erblich bedingte Lymphödeme im Vordergrund. Jedoch gesellen sich bei diesem Typ zahlreiche Fehlbildungen zu den üblichen Beschwerden hinzu.

Ursachen

Über die genauen Ursachen für die Entstehung des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms lassen sich noch keine sicheren Aussagen treffen. Grundsätzlich handelt es sich um eine überwiegend hereditäre Erkrankung, also eine Form der Erbkrankheit. Das bedeutet, dass die betroffenen Patienten von Geburt an unter der Erkrankung leiden. Je nach Typ des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms entwickeln sich die Symptome bereits im Kindesalter oder aber bei Erwachsenen. Vermutlich liegt ein genetischer Defekt vor, der zur Entstehung der Krankheit führt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Grundsätzlich geht das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom mit einer Reihe von unterschiedlichen Beschwerden und Symptomen einher. Das Hauptsymptom der Erkrankung stellen Lymphödeme dar, die verschiedene Ausprägungen annehmen. Prinzipiell kommen die Ödeme multipel vor. Sie treten im überwiegenden Teil der Fälle an den Gliedmaßen der erkrankten Personen auf.

Darüber hinaus leiden die Patienten unter Umständen an weiteren Missbildungen oder Beschwerden. Möglich sind hier zum Beispiel eine geistige Behinderung beziehungsweise eine Minderung der Intelligenz sowie ein Minderwuchs. Manche Personen leiden an einer missgebildeten Wirbelsäule und sind schwerhörig.

Auch kommt es mitunter zu Adipositas, diversen Ulzerationen trophischer Art sowie einer Akromikrie. Einige am Nonne-Milroy-Meige-Syndrom erkrankte Personen leiden an einer Elephantiasis, die mit ausgeprägten Ödemen im Bereich der Knöchel einhergeht. Schließlich sind auch Missbildungen des Herzens oder des Kreislaufsystems möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms erfolgt anhand der klinischen Beschwerden, die je nach Patient mehr oder weniger stark variieren. Grundsätzlich ist die Konsultation eines Arztes angezeigt, wenn charakteristische Krankheitsbeschwerden auftreten. Der Patient wendet sich zunächst an seinen Hausarzt oder einen geeigneten Spezialisten.

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt schrittweise, wobei das Patientengespräch beziehungsweise die Anamnese an erster Stelle steht. Die erkrankte Person informiert den behandelnden Arzt über sämtliche Beschwerden sowie ihre Lebensweise, vergangene Krankheiten sowie eingenommene Medikamente. Auf diese Weise ist es dem Arzt unter Umständen bereits möglich, eine Verdachtsdiagnose zu stellen.

Da es sich beim Nonne-Milroy-Meige-Syndrom um eine hereditäre Krankheit handelt, ist die Familienanamnese besonders gründlich durchzuführen. Nach der Abhandlung der Anamnese kommen klinische Untersuchungsverfahren zur Anwendung. Der Arzt begutachtet die Lymphödeme und führt zahlreiche Blutanalysen durch. Auf diese Weise werden ausschlaggebende Hinweise gesammelt, die schließlich zur Diagnosestellung führen.

Komplikationen

Aufgrund des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms leiden die Patienten an einer Reihe verschiedener Fehlbildungen und Missbildungen. Weiterhin ist auch die Entwicklung des Kindes deutlich verzögert, sodass die Betroffenen an einer geistigen Retardierung leiden und in der Regel in ihrem Alltag auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen sind.

Die Lebensqualität des Patienten wird von dem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom deutlich eingeschränkt und verringert. Weiterhin leiden die Patienten auch an einem Minderwuchs und auch an einer Schwerhörigkeit. Dabei kann es auch an der Wirbelsäule zu Beschwerden kommen, sodass die Patienten an Bewegungseinschränkungen leiden. Auch eine Fettleibigkeit kann bei diesem Syndrom auftreten. Aufgrund der Fehlbildungen ist in vielen Fällen auch das Herz betroffen, sodass die Patienten an Kreislaufbeschwerden leiden und eventuell an einem Herztod versterben können.

Weiterhin sind von dem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom auch die Eltern des Kindes und die Angehörigen betroffen. Diese leiden dabei an psychischen Beschwerden und an Depressionen. Es ist leider nicht möglich, das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom zu behandeln. Aus diesem Grund richtet sich die Behandlung ausschließlich auf die jeweiligen Symptome. Eventuell wird dabei auch die Lebenserwartung des Patienten eingeschränkt und verringert.

Behandlung & Therapie

In der heutigen Zeit gibt es noch immer keine Möglichkeit zur ursächlichen Behandlung des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms. Aus diesem Grund rückt die Therapie und Linderung der vorhandenen Symptome in den Fokus der therapeutischen Bemühungen. Dabei kommt in erster Linie eine Lymphdrainage zur Anwendung.

Diese Drainage ist regelmäßig durchzuführen und lindert die Beschwerden, die die Ödeme verursachen. Weitere Therapiemaßnahmen ähneln jenen, die bei Lymphödemen generell in Betracht gezogen werden, auch wenn sie nicht im Zusammenhang mit dem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom auftreten. Die Patienten werden zum Beispiel dazu angehalten, eine gesunde Lebensweise zu verfolgen und Übergewicht zu reduzieren.

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Vorbeugung

Bisher ist es nicht möglich, dem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom vorzubeugen. Die Erkrankung besteht von Geburt an, weshalb präventive Maßnahmen hinfällig sind. Wirkungsvolle Therapiemethoden erleichtern den Patienten den Alltag mit Lymphödemen.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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