Nierenagenesie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 20. September 2017
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Die Nierenagenesie ist die fehlende Embryoanalentwicklung von einer oder beiden Nierenanlagen. Unilaterale Nierenagenesien sind meist symptomlos und beeinträchtigen das Leben nicht, wohingegen bilaterale Formen meist letal verlaufen. Bei bilateralen Agenesien ist die Nierentransplantation die einzig wirksame Therapie.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Nierenagenesie?

Bei der Embryogenese entwickeln sich an einem gesunden Embryo stückweise die Nieren. Diese Entwicklung erfolgt auf Basis des intermediären Mesoderms und beinhaltet die getrennte Anlage der Vornieren, Urnieren und Nachnieren. Die einzelnen Entwicklungsschritte sind hochkomplex. In der Frühembryonalentwicklung werden nacheinander drei Nieren angelegt. Die zuletzt ausgebildete übernimmt die Nierenfunktion, während sich die beiden anderen Anlagen wieder zurückbilden oder in den Urogenitaltrakt eingearbeitet werden.

Die Entwicklung zieht sich vom 22. Schwangerschaftstag aus etwa bis zur fünften Schwangerschaftswoche. Wenn während der fetalen Nierenentwicklung ein Fehler auftritt, kann das eine Nierenagenesie verursachen. Bei einer solchen Nierenagenesie bleibt die Entwicklung von einer oder sogar beiden Nieren aus. Wenn nur eine Niere betroffen ist, spricht der Mediziner von einer unilateralen Nierenagenesie. Sind beide Nieren betroffen, liegt eine bilaterale Nierenagenesie vor. Zuweilen ist dann auch von einer Anephrie die Rede, die in der Regel letal ist.

Ursachen

Die Ursachen einer Nierenagenesie liegen in der Embryogenese. Die Nierenanlagen werden bis zur fünften Schwangerschaftswoche entweder nur fehlerhaft oder überhaupt nicht ausdifferenziert. Die Nierenagenesie wurde bislang bei etwa einem aus 800 bis 1100 Lebendgeborenen festgestellt. Jungen waren häufiger betroffen als Mädchen. Eine familiäre Häufung konnte nicht festgestellt werden. Vermutlich stehen also keine genetischen Dispositionen mit dem Phänomen in Zusammenhang.

Damit lässt sich die Nierenagenesie wahrscheinlich nicht weitervererben. Statt auf genetische Ursachen geht die fehlende Ausbildung einer oder beider Nieren auf eine Fehlentwicklung des primitiven Harnleiters zurück. Auch das metanephrogene Blastem der Betroffenen ist von einer Fehlentwicklung betroffen, die mit der Agenesie in ebenso ursächlichem Zusammenhang steht. Wodurch die Fehlentwicklungen des Harnleiters und des Blastems im Einzelnen ausgelöst werden, ist nicht abschließend geklärt. Über spontane Genmutationen durch Umweltgifte wird momentan spekuliert.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das unilaterale Fehlen der Nieren wird noch bei der Nierenentwicklung in der Regel durch die vergrößerte Anlage der zweiten Niere kompensiert. Klinisch müssen sich bei einseitig fehlenden Nierenanlagen also keinerlei Symptome zeigen, solange die zweite Niere voll funktionsfähig ist. Begleitende Fehlbildungen der harnableitenden Organe kommen vor, so sowohl solche der Blase, als auch der Ureter.

Unter Umständen können auch rezidivierende Harnwegsinfektionen auftreten, mit denen die Fehlbildungen in ursächlichem Zusammenhang stehen. Auch die bilaterale Nierenagenesie geht in der Regel mit weiteren Fehlbildungen einher. Weil die Missbildungen bei dieser Form der Agenesie zum Beispiel oft multiplen Missbildungen der Lunge entsprechen und ohne Nieren die Abfallstoffe auf lange Sicht auch mithilfe der Dialyse nicht aus dem Blut abtransportiert werden können, ist die bilaterale Agenesie der Nieren in aller Regel nicht mit dem Leben vereinbar. Neben einem Mangel an Vitaminen und Erythropoetinen liegen Vergiftungserscheinungen vor.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Nierenagenesie erfolgt in der Regel pränatal anhand der Sonographie. Wenn die unilaterale Fehlentwicklung erst postnatal festgestellt wird, handelt es sich meist um einen sonographischen Zufallsbefund, da die Patienten asymptomatisch sind. Über Untersuchungen des Urins und des Serums lässt sich die Nierenfunktion prüfen.

Sowohl die Bestimmung des Kreatinin- und Harnstoff-, als auch die Ermittlung des Elektrolytspiegels ist dazu erforderlich. Für den Elektrolytspiegel spielen in erster Linie Kalium, Natrium und Chlor eine Rolle. Unilaterale Nierenagenesien verlaufen in aller Regel symptomlos und beinträchtigen den Betroffenen kaum. Bilaterale Formen der Nierenagenesie werden mit einer letalen Prognose in Verbindung gesetzt.

Komplikationen

Eine unilaterale Nierenagenesie verursacht, wie bereits erwähnt, in der Regel keine Beschwerden, weil eine Niere die Aufgaben beider Nieren übernimmt. Das Risiko von Komplikationen ist jedoch erhöht, wenn es zu Erkrankungen der ableitenden Harnwege kommt. Fehlen beide Nieren, ist ein Überleben überhaupt nicht möglich. Oftmals wird das Fehlen einer Niere von den Betroffenen gar nicht bemerkt.

Allerdings wird bei weiblichen Patienten in 75 bis 90 Prozent der Fälle eine Missbildung der Genitale beobachtet. Wenn aufgrund eines Zufallsbefunds eine unilaterale Nierenagenesie festgestellt wurde, ist dennoch eine ständige ärztliche Kontrolle notwendig, um Komplikationen bereits im Vorweg auszuschließen. Bedrohlich sind immer die Erkrankungen, die einen Verlust der Nierenfunktion hervorrufen könnten.

Oft führt das zur Dialysepflicht des Patienten bis zum totalen Nierenversagen, welches dann nur mit Hilfe einer Nierentransplantation behandelt werden kann. Deshalb besteht für einen Patienten mit unilateraler Nierenagenesie die Notwendigkeit der Selbstbeobachtung auf entsprechende Symptome und von Maßnahmen zur Vorbeugung vor Erkrankungen der ableitenden Harnwege.

Dazu sind entsprechende Hygienemaßnahmen wie Wasserlassen nach dem Koitus oder bei Frauen das Abwischen von Harnröhrenausgang in Richtung After erforderlich. Wenn sich Anzeichen eines Harnweginfekts zeigen, ist eine sofortige Blut- und Urinuntersuchung erforderlich. Das Gleiche gilt, wenn ein unklarer fieberhafter Infekt vorliegt. Ein Infekt der ableitenden Harnwege muss sofort mit Antibiotika behandelt werden.

Behandlung & Therapie

Eine komplette Anephrie kann nur durch eine Organtransplantation behoben werden. Unilaterale Nierenagenesien müssen in aller Regel nicht behandelt werden, da die vergrößerte, zweite Niere die Funktion der fehlenden Niere zufriedenstellend ersetzt. Eine Komplikation stellen begleitende Erkrankungen dar, die die Funktion der verbliebenen Niere beeinträchtigen. Funktionale Nierenerkrankungen machen Patienten mit einer unilateralen Nierenagenesie zum Beispiel zwingend dialysepflichtig und verlaufen für die Betroffenen schneller lebensbedrohlich, als für Menschen ohne fehlende Niere.

Aus diesem Grund müssen sämtliche Erkrankungen der Harnwege, sowie Abdominalverletzungen mit Vorsicht und Umsicht beobachtet werden, um funktionale Nierenerkrankungen zu verhindern. Die Betroffenen einer unilateralen Nierenagenesie werden daher vom Arzt zu einer aufmerksamen Selbstbeobachtung aufgefordert, falls sie zum Beispiel an Entzündungen der ableitenden Harnwege erkranken, da solche Entzündungen in eine entzündliche Nierenschädigung münden können.

Hygienemaßnahmen zur Prophylaxe von Harnwegsinfekten sind entscheidende Vorbeugemaßnahmen, durch die der Patient seine verbliebene Niere schützen kann. Sobald sich erste Anzeichen auf einen Harnwegsinfekt oder einen anderen Infekt unklaren Ursprungs einstellen, müssen Patienten der Nierenagenesie diese Krankheitserscheinungen sofort über Blutanalysen und Urinproben vom Arzt abklären lassen, bevor ihre unilaterale Niere Schaden nehmen kann. Gegen entzündliche Erkrankungen der Harnwege muss so schnell wie möglich eine antibiotische Therapie stattfinden.

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Vorbeugung

Die Ursachen für Nierenagenesien sind bislang unbekannt. Daher lässt sich dieser Fehlentwicklung der Nieren nur schwer vorbeugen. Da mittlerweile genetische Mutationen aufgrund von Umweltgiften mit der Missbildung assoziiert werden, kann die Vermeidung von Giftkontakten unter Umständen eine Vorbeugemaßnahme sein. Umweltgifte lassen sich während einer Schwangerschaft andererseits unter keinen Umständen vollständig meiden.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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