Neuromyelitis optica

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 11. September 2017
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Bei der Neuromyelitis optica handelt es sich um eine entzündliche Autoimmunkrankheit, die das zentrale Nervensystem betrifft und zu einer Degradierung von bestimmten isolierenden Nervenummantelungen führt (medizinische Bezeichnung Demyelinisierung). In der Folge dessen bildet sich im Zeitraum zwischen wenigen Monaten bis zu zwei Jahren eine Entzündung des Sehnervs. Diese tritt entweder einseitig oder beidseitig auf. Außerdem entzündet sich das Rückenmark (Myelitis).

Inhaltsverzeichnis

Was ist Neuromyelitis optica?

Bei der Neuromyelitis optica liegen in zahlreichen Fällen spezielle Antikörper gegen einen bestimmten Wasserkanal vor, den sogenannten Aquaporin-4-Kanal. Die pathophysiologische Bedeutung dieser Stoffe ist noch nicht vollständig geklärt und Gegenstand der aktuellen medizinischen Forschung. Die Erkrankung wird synonym in einigen Fällen als Devic-Syndrom oder mit der Abkürzung NMO bezeichnet.

Es handelt sich dabei um eine relativ selten vorkommende Krankheit des zentralen Nervensystems. Neuromyelitis optica macht circa ein Prozent aller demyelinisierenden Erkrankungen aus. Zudem steht zur Debatte, ob es sich bei der Neuromyelitis optica womöglich um eine spezielle Form der Multiplen Sklerose handelt, oder ob sie eine eigenständige Krankheit bildet.

Die Erkrankung wurde zum ersten Mal zu Beginn des 19. Jahrhunderts wissenschaftlich beschrieben. Anschließend forschten Eugène Devic und Fernand Gault über die Krankheit, sodass Neuromyelitis optica mitunter auch als Devic-Syndrom bezeichnet wird. Aktuell existiert eine Studiengruppe, die sich der Erforschung von Neuromyelitis optica widmet. Thema ist die Vernetzung wissenschaftlicher und klinischer Erkenntnisse zur Untersuchung des klinischen Verlaufs der Erkrankung sowie deren Häufigkeit.

Ursachen

Nach dem aktuellen Kenntnisstand der medizinischen Forschung besteht noch keine vollständige Klarheit über die Ursachen, die zur Entstehung von Neuromyelitis optica führen. Jedoch wird vermutet, dass spezielle Abwehrstoffe gegen die sogenannten Aquaporin-4-Kanäle eine zentrale Rolle bei der Ausbildung der Krankheit spielen. Denn diese Abwehrstoffe zeigen sich bei zahlreichen Patienten, die von Neuromyelitis optica betroffen sind.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Neuromyelitis optica geht mit zahlreichen typischen Symptomen und Beschwerden einher. Charakteristisch für die Erkrankung ist zunächst, dass die Myelinschicht von zentralen Nerven abgebaut wird. Im Zusammenhang damit erfolgt auch ein Abbau der Neuritis nervi optici und des Rückenmarks.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung zeigen sich Sehstörungen, die in einigen Fällen bis zur Erblindung (medizinische Bezeichnung Amaurosis) führen. Die Erblindung zeigt sich entweder an einem oder an beiden Augen und entwickelt sich innerhalb weniger Stunden oder Tage. Außerdem ist im Rahmen der Neuromyelitis optica ein Querschnittsyndrom möglich, das zum Beispiel mit Sensibilitätsstörungen, gelähmten Extremitäten oder Störungen der Blasenfunktion einhergeht.

Grundsätzlich zeigt die Krankheit entweder einen monophasischen oder einen multiphasischen Verlauf. Zudem schreitet sie unter Umständen chronisch voran. Bei histologischen Untersuchungen sind teilweise Entmarkungsherde nachweisbar, die Ähnlichkeit zu Multipler Sklerose aufweisen. Auch sind irreversible Nekrosen möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zeigen sich für Neuromyelitis optica typische Symptome, ist umgehend ein geeigneter Facharzt aufzusuchen. Dieser erörtert gemeinsam mit dem betroffenen Patienten dessen Krankengeschichte (Anamnese) sowie die individuellen Beschwerden. Dadurch ist eine klinische Diagnosestellung möglich.

In Verbindung damit sind diverse neurologische Untersuchungen notwendig, bei denen zum Beispiel nach Entzündungen in den Sehnerven und im Rückenmark gesucht wird. Auch sind Schädigungen des Gehirns auszuschließen, die in einigen Fällen ähnliche Symptome zeigen. Um die Diagnose sicher zu stellen, werden die Aquaporin-4-Antikörper bestimmt.

Außerdem ist eine Magnetresonanztomographie des Schädelknochens sowie der Wirbelsäule erforderlich. Denn im Rahmen der Differenzialdiagnostik sind beispielsweise Multiple Sklerose und Retrobulbärneuritis auszuschließen. Dabei ist zu beachten, dass vor allem am Anfang der Krankheit eine exakte Abgrenzung zur Multiplen Sklerose nicht in jedem Fall möglich ist. Die Retrobulbärneuritis geht oftmals mit ähnlichen Sehstörungen wie die Neuromyelitis optica einher, verläuft jedoch ohne eine Beteiligung des Rückenmarks.

Komplikationen

In der Regel kommt es bei der Neuromyelitis optica zu einer Entzündung am Sehnerv. Falls diese Krankheit daher nicht behandelt wird, kann es auch zu einem vollständigen Verlust der Sehkraft beim Patienten kommen. Vor allem bei Kindern oder bei jungen Menschen kann ein Sehverlust zu starken psychischen Schäden oder auch zu Depressionen führen.

Bei Kindern wird durch die Neuromyelitis optica daher auch die Entwicklung deutlich gestört. Ob der Sehverlust dabei allerdings beidseitig oder einseitig auftritt, kann in der Regel nicht universell vorausgesagt werden. Weiterhin können aufgrund der Neuromyelitis optica auch andere Störungen der Sensibilität oder Lähmungen an unterschiedlichen Stellen des Körpers auftreten. Die Funktion der Blase kann dadurch eventuell gestört sein, sodass die Patienten an einer Inkontinenz erkranken.

Die Neuromyelitis optica kann mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden. Falls der Betroffene die Sehkraft verloren hat, kann diese nicht mehr wiederhergestellt werden und der Sehverlust ist in der Regel irreversibel. Sollte es zu psychischen Beschwerden kommen, ist der Betroffene auf eine psychische Behandlung angewiesen. Dabei kommt es in der Regel nicht zu Komplikationen. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird durch die Neuromyelitis optica nicht negativ beeinflusst.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung der Neuromyelitis optica stehen verschiedene Möglichkeiten zur Auswahl. Diese kommen je nach Einzelfall zum Einsatz und richten sich nach den individuellen Symptomen und dem Schweregrad der Beschwerden. In zahlreichen Fällen verläuft die Neuromyelitis optica in einem Schub, ist also monophasisch.

Andererseits ist auch ein multiphasischer oder chronischer Verlauf der Erkrankung möglich. Die Entmarkungsherde bilden sich häufig wieder zurück. Jedoch sind auch bleibende Schäden durch das Absterben von Gewebe möglich. Bei einem schubweisen Verlauf setzt die Therapie mit der Gabe von Cortison an. In einigen Fällen spricht der betroffene Patient jedoch nicht auf das Cortison an.

Damit unterscheidet sich die Behandlung von jener bei Multipler Sklerose, wo hauptsächlich spezielle Immunmodulatoren zum Einsatz kommen. Die Langzeittherapie der Erkrankung orientiert sich an der Verabreichung von Immunsuppressoren, zum Beispiel dem Wirkstoff Azathioprin.

Studien weisen darauf hin, dass auch der Antikörper Rituximab eine gute Wirksamkeit bei Neuromyelitis optica zeigen könnte. Neben Cortison lassen sich Schübe bei Neuromyelitis optica auch mittels Plasmapherese behandeln.

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Vorbeugung

Wirksame Maßnahmen zur Vorbeugung von Neuromyelitis optica sind nach dem derzeitigen medizinischen Forschungsstand noch nicht bekannt. Zum einen besteht Unklarheit über die genauen Ursachen der Erkrankung, zum anderen handelt es sich um eine Autoimmunkrankheit.

Derartigen Krankheiten ist generell kaum vorzubeugen. Besonders wichtig ist es daher, beim ersten Verdacht auf die Erkrankung beziehungsweise dem Auftreten typischer Symptome rasch einen Facharzt zu konsultieren, um eine adäquate Therapie einzuleiten.

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Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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