Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. September 2017
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Nachdem vor einigen Jahren die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und der Rinderwahn grassierten, war es um diese Krankheiten stiller geworden. Doch inzwischen gibt es eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK), sozusagen die menschliche Form des BSE, die tückischerweise schleichend beginnt mit untypischen Symptomen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

In Deutschland existiert noch kein gemeldeter Fall von vCJK, weltweit gibt es aber ca. 200 Fälle, die meisten in Großbritannien. Während von der eigentlichen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vorwiegend ältere Menschen betroffen waren, liegt das Alter bei der vCJK viel niedriger.

Um die Ausbreitung der vCJK einzudämmen, wurden verschiedene Verbrauchergesetze erlassen, z. B. BSE-Tests bei allen geschlachteten Rindern über einer bestimmten Altersgrenze.

Die neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit wird durch missgestaltete Eiweiße (Prionen) verursacht, die Gehirnschäden verursachen können. Die Symptome der vCJK ähneln stark denen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Diese Art der Erkrankungen gehört zu den "übertragbaren, schwammartigen Hirnerkrankungen". Man bezeichnet sie, weil sie durch Prionen ausgelöst werden, auch als Prionenkrankheiten.

Der erste Fall von Creutzfeldt-Jakob wurde 1995 bekannt. Etwa ein Jahr später erkannte man Zusammenhänge zwischen dieser Krankheit und dem bei Rindern auftretenden Rinderwahn (BSE). 1997 gelang der Nachweis, dass sowohl für BSE als auch für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Prionen verantwortlich sind.

Ursachen

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird ausgelöst durch fehlerhafte Eiweiße (Prionen), die in Nerven- und Abwehrzellen zu finden sind.

Warum sie entstehen, ist nicht klar. Eventuell liegt es an Genveränderungen. Die Prionen haben eine andere Abfolge der Aminosäuren als normale Eiweiße.

Es konnte noch nicht geklärt werden, wie die Prionen das Gehirn schädigen. Da sie auch keine Abwehrreaktionen auslösen, ist die Diagnostik sehr schwierig.

Typische Symptome & Anzeichen


Diagnose & Verlauf

Bis dato gibt es kein diagnostisches Verfahren, dass die neue Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sicher nachweist. Symptome und Beschwerden sind auch nicht zweifelsfrei vCJK zuzuordnen und können denen anderer Krankheiten ähneln. Etwas mehr Sicherheit kann man durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) gewinnen, bei der bei Betroffenen Schädigungen im Hirngewebe zu erkennen wären. Um Prionen nachzuweisen, kann eine Mandelbiopsie durchgeführt werden.

Ein besonderes Risiko ist es, wenn Personen sich mit der neuen Jakob-Creutzfeldt-Krankheit angesteckt haben, aber noch keine Beschwerden vorhanden sind. Wenn sie Blut spenden, können die Prionen weitergegeben werden. Deshalb arbeitet die Forschung verstärkt daran, den Erreger der vCJK durch Bluttests nachweisen zu können.

Das Schwierige ist, dass es im Frühstadium der vCJK keine charakteristischen Symptome gibt, die einen Rückschluss auf vCJK zulassen. Es sind eher unspezifische Symptome wie depressive Verstimmungen, Angstzustände, Konzentrationsstörungen, Nachlassen der geistigen Leistungsfähigkeit. Dazu können Bewegungsstörungen auftreten und unkontrolliertes Zittern (Tremor). Im weiteren Verlauf können Lähmungen, Muskelzuckungen und unkontrollierte Bewegungen hinzukommen.

Zunehmend gerät das Lese- und Sprachvermögen außer Kontrolle. Im Endstadium können an vCJK Erkrankte überhaupt nicht mehr mit ihrer Umwelt in Verbindung treten. Sie werden apathisch, irgendwann bewusstlos und sterben schließlich.


Komplikationen

Die Komplikationen bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) entstehen in unmittelbarem Zusammenhang mit der Symptomatik der Erkrankung. Sie treten sowohl mit als auch ohne Behandlung der Krankheit auf, gegen die es keine grundlegend wirksamen, sondern lediglich symptomlindernde Medikamente gibt.

Psychische Symptome wie Verwirrtheit, Angstzustände oder Depressionen führen zu Beginn der Erkrankung häufig zunächst zu Fehldiagnosen. Auch sind die Erkrankten oft bereits nach wenigen Monaten nicht mehr in der Lage, allein einen normalen Alltag zu bewältigen. Motorische Störungen wie Gangunsicherheit oder unkontrolliertes Fallen erhöhen im Verlauf der Krankheit zudem als Komplikation die Unfallgefahr.

Bewegungsstörungen und epileptische Anfälle sind bei fortschreitender Dauer der Erkrankung typisch und können als Komplikationen ebenfalls zu Unfällen und Verletzungen der Patienten führen. Harn- und Stuhlinkontinenz und eine fortschreitende Demenz kennzeichnen die weiter fortgeschrittene neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und machen schließlich eine intensive Betreuung und Pflege der Erkrankten rund um die Uhr nötig.

Im Endstadium sind die Patienten dann nicht mehr in der Lage, mit ihrer Umwelt in Kontakt zu treten. Häufig befinden sie sich im Zustand einer vollständigen spastischen Lähmung (so genannte Enthirnungsstarre). In diesem terminalen Zustand treten als Komplikationen oft Atemlähmungen oder Lungenentzündungen auf. Diese führen dann in den meisten Fällen zum Tod der Patienten.

Behandlung & Therapie

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann bisher nicht wirksam medikamentös behandelt werden. Die Medizin forscht aber intensiv, um Medikamente zu finden, die vCJK erfolgreich bekämpfen können. Bisher werden die an vCJK Erkrankten mit verschiedenen Medikamenten behandelt, die den Verlauf teilweise hinauszögern können.

Muskelzuckungen kann man mit entsprechenden Medikamenten behandeln. Da es aber auf dem Markt kein Medikament gegen vCJK gibt, verläuft vCJK bisher immer noch tödlich. Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Ansteckung mit vCJK beträgt etwa 14 Monate.

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Vorbeugung

So wie es keine Heilung gibt, ist auch eine Vorbeugung gegen die vCJK nicht möglich. Es gibt zwar Verbraucherschutzregelungen, nach denen bei Rindfleisch und Produkten aus diesem genau auf die Herkunft der Tiere geachtet wird, doch eine Garantie ist das nicht. Auch das Kochen hilft nicht, weil sich die Prionen durch ihre Hitzebeständigkeit nicht vernichten lassen. Seit Januar 2001 gibt es aber den EU-Beschluss, dass alle geschlachteten Rinder, die zum Verzehr durch den Menschen bestimmt sind, auf BSE getestet werden müssen.

Bücher über BSE (Rinderwahn)

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Gleixner, C., Müller, M., Wirth, S.: Neurologie und Psychiatrie. Für Studium und Praxis 2015/16. Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach 2015
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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