Nephrogene Enzephalopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. September 2017
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Bei der Nephrogenen Enzephalopathie handelt es sich um eine Störung der Funktion des zentralen Nervensystems. Die Krankheit besitzt keine einheitliche Symptomatik, da sich die Beschwerden im Einzelfall stark unterscheiden. Die Nephrogene Enzephalopathie ergibt sich als Folgestörung durch eine dekompensierte Niereninsuffizienz bzw. eine Urämie.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Nephrogenen Enzephalopathie?

Die Nephrogene Enzephalopathie wird in manchen Fällen auch mit den synonymen Begriffen Urämische Enzephalopathie oder Renale Enzephalopathie bezeichnet. Das Hauptsymptom der Nephrogenen Enzephalopathie besteht zu Beginn der Krankheit in einem intermittierenden Gehirnödem. Durch dieses Ödem treten typische Hirndruckzeichen in Erscheinung, zum Beispiel Schmerzen im Kopf, Erbrechen und sogenannte Papillenödeme.

In manchen Fällen entstehen durch die Nephrogene Enzephalopathie weitere Beschwerden, etwa sogenannte Hochdruckangiopathien. In deren Folge kommt es bei einem Teil der Patienten zu perivaskulären Nekrosen und sogenannten Massenblutungen. Möglich sind zudem Demyelinisierungsherde und Nekrosen von Ganglienzellen. Diese Symptome werden im Rahmen histologischer Analysen identifiziert.

Ursachen

Bis heute sind die genauen Faktoren und Mechanismen der Entstehung der Nephrogenen Enzephalopathie noch nicht abschließend erforscht. Grundsätzlich gehen die meisten Vermutungen davon aus, dass harnpflichtige Stoffe im Blut des Patienten zurückgehalten werden. Daraus ergibt sich infolge verschiedener Prozesse eine Störung der Funktion des Hirns.

Die harnartigen Substanzen entfalten nach einiger Zeit eine neurotoxische Wirkung, wovon in erster Linie das zentrale Nervensystem betroffen ist. Die Hauptursache der Nephrogenen Enzephalopathie besteht demzufolge darin, dass sich bestimmte Substanzen im Blut anreichern. Dabei handelt es sich zum Beispiel um Kreatinin, Harnsäure sowie weitere Stoffe, die den Säure-Basen-Haushalt beeinträchtigen. Besonders relevant ist hier eine erhöhte Konzentration von Harnstoff.

Außerdem wird der Elektrolytstoffwechsel negativ beeinflusst, wodurch sich in der Regel eine Hyperkalzämie entwickelt. Indem sich die entsprechenden harnassoziierten Substanzen im Blut der Person ansammeln, wird das Gewebe der Nerven geschädigt. In der Folge davon bilden sich die typischen Beschwerden der Nephrogenen Enzephalopathie aus. Zudem wurden Assoziationen zu Erkrankungen wie Diabetes mellitus und Bluthochdruck beobachtet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Leitsymptome der Nephrogenen Enzephalopathie konzentrieren sich auf neurologische Ausfallerscheinungen. Die Beschwerden entwickeln sich je nach Einzelfall über einen kürzeren oder längeren Zeitraum. In zahlreichen Krankheitsfällen fallen die Symptome zunächst anderen Personen auf und erst später den Patienten selbst.

Oftmals treten bei der Nephrogenen Enzephalopathie neurologische Beschwerden auf. Möglich sind beispielsweise Dysarthrie, Hyperreflexie, Tremor und Myoklonien. Zudem zeigen sich bei einigen Patienten Beschwerden wie zerebrale Krämpfe. Sehr selten entwickeln sich bei den an der Nephrogenen Enzephalopathie erkrankten Personen exogene Psychosen. Diese ergeben sich in erster Linie durch die Urämie, die mit der Krankheit einhergeht.

Die charakteristischen Beschwerden der Nephrogenen Enzephalopathie sind Reizsymptome psychomotorischer Art, Schwierigkeiten beim Einschlafen und Durchschlafen sowie ein generelles Unruhegefühl. Außerdem leiden zahlreiche betroffene Patienten an einer Affektlabilität. Die generellen neurologischen Beschwerden der Nephrogenen Enzephalopathie äußern sich in erster Linie in einem erhöhten Schlafbedürfnis und Störungen des Orientierungssinns sowie der Konzentration.

Die Personen weisen eine generelle Verlangsamung auf, die sich sowohl auf das Denken als auch auf Bewegungsprozesse bezieht. Mitunter entwickelt sich ein sogenannter Stupor. Die charakteristischen Beschwerden der Nephrogenen Enzephalopathie entstehen in erster Linie durch die Effekte einer Nierenschwäche. Durch die Wirkung auf den Verdauungstrakt sowie das Herz-Kreislauf-System und das Blut kommt es zur typischen Symptomatik der Nephrogenen Enzephalopathie.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Diagnose der Nephrogenen Enzephalopathie nimmt oft eine lange Zeitdauer in Anspruch, da die Beschwerden der Krankheit relativ unspezifisch sind und auf zahlreiche weitere Erkrankungen hindeuten. Eine Eingrenzung anhand der Symptomatik ist demzufolge oftmals nur bedingt möglich. Zudem stellen die Patienten selbst häufig lange Zeit keine oder kaum Beschwerden bei sich fest.

Meist sind es Angehörige oder sonstige nahestehende Personen, die auf die Auffälligkeiten aufmerksam machen. Somit kommt der Faktor der fehlenden Krankheitseinsicht hinzu, der eine Diagnose oftmals hinauszögert. Menschen mit dem Verdacht auf eine Nephrogene Enzephalopathie vertrauen sich zunächst ihrem Allgemeinarzt an, der eine Überweisung an einen entsprechenden Facharzt vornimmt.

Bei der Auswertung der Krankengeschichte im ersten Teil der Diagnosestellung kommt einer möglicherweise vorliegenden Nierenschwäche große Bedeutung zu. Denn sie liefert unter Umständen den entscheidenden Hinweis auf die Möglichkeit einer Nephrogenen Enzephalopathie. Bei der klinischen Untersuchung setzt der behandelnde Facharzt meist mehrere Verfahren der Diagnosetechnik ein.

Bedeutsam sind Blutanalysen durch labortechnische Untersuchungen. Dabei wird zum Beispiel eine gesteigerte Konzentration am Parathormon sowie die Hyperkalzämie festgestellt. Auch eine EEG-Untersuchung kommt im überwiegenden Teil der Fälle zur Diagnose der Nephrogenen Enzephalopathie zum Einsatz. Bei bildgebenden Methoden finden sich in manchen Fällen Indizien auf eine zerebrale Atrophie.

Komplikationen

Die nephrogene Enzephalopathie stellt bereits eine Komplikation einer Niereninsuffizienz dar. Sie tritt auf, wenn sich harnpflichtige Substanzen immer mehr im Blut ansammeln. Zunächst äußert sich die Störung anhand unspezifischer neurologischer Symptome, die auch anderen Erkrankungen zugeordnet werden können. Die neurologischen Ausfälle reichen von Konzentrationsstörungen bis hin zum Koma.

Wie bereits erwähnt, ist das hauptsächliche Krankheitsmerkmal der nephrogenen Enzephalopathie ein Hirnödem. Mit Hilfe einer Dialyse (Blutwäsche) können die Symptome zunächst wieder zurückgedrängt werden. Allerdings verursacht der hohe Hirndruck zuweilen auch Massenblutungen und Gefäßnekrosen. Diese Komplikationen können im Extremfall zum Tod oder zu dauerhaften Hirnschädigungen führen.

Findet die Behandlung rechtzeitig statt, ist jedoch zumindest eine teilweise Rückbildung der Symptome möglich. Bei unzureichender Behandlung der dekompensierten Niereninsuffizienz, also bei unvollständiger Entfernung der harnpflichtigen Substanzen aus dem Blut, kommt es jedoch zur chronischen Schädigung des Zentralnervensystems. Diese Substanzen wirken neurotoxisch und zerstören die Nervenzellen, die sich dann nicht mehr nachbilden können.

Als Folge kann sich eine dauerhafte Demenz entwickeln, die mit Affektlabilität, Orientierungslosigkeit und Vergesslichkeit verbunden ist. Als Komplikationen im Rahmen der nephrogenen Enzephalopathie werden auch zerebrale Krampfanfälle beobachtet. Diese äußern sich ähnlich wie epileptische Anfälle an plötzlicher Bewusstlosigkeit und Muskelkrämpfen am ganzen Körper. Gelegentlich ist auch ein unwillkürlich Biss auf die Zunge möglich. Die harnpflichtigen Substanzen im Blut können in seltenen Fällen auch eine Psychose auslösen.

Behandlung & Therapie

Die wichtigste Maßnahme der Therapie der Nephrogenen Enzephalopathie besteht in einer Dialyse. Auf diese Weise werden die überflüssigen harnpflichtigen Stoffe des Blutes entfernt. Oberste Priorität hat hier die Reinigung des Blutes von Harnstoff. Dadurch wird weiteren Beeinträchtigungen des Nervengewebes durch die neurotoxischen Substanzen vorgebeugt. Eine erfolgreiche Behandlung der Nephrogenen Enzephalopathie führt teilweise dazu, dass sich manche Symptome zurückbilden.

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Vorbeugung

Eine Prävention der Nephrogenen Enzephalopathie ist nicht in jedem Einzelfall möglich. Prinzipiell unterstützt die angemessene Therapie einer bestehenden Nierenschwäche die Vorbeugung.

Bücher über das Gehirn

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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