Nephroblastomatose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 19. September 2017
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Bei der Nephroblastomatose handelt es sich um eine seltene Krankheit, die die Nieren betrifft. Die Nephroblastomatose äußert sich durch das Fortbestehen von Nierengewebe des Embryos nach der Geburt. Das Gewebe stellt ein sogenanntes metanephrisches Blastem dar und ist unreif. Es erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass der Patient an einer bösartigen Entartung des Nierengewebes erkrankt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Nephroblastomatose?

Grundsätzlich handelt es sich bei der Nephroblastomatose um eine andere Erkrankung als beim Nephroblastom, mit dem sie häufig verwechselt wird. Allerdings stellt diese Krankheit einen malignen Tumor der Nieren bei kindlichen Patienten dar. Das metanephrogene Blastem der Nephroblastomatose entsteht beim Fötus im Verlauf der Schwangerschaft.

Im überwiegenden Teil der Fälle wandelt sich das fetale Gewebe in Parenchym der Nieren um, das Tubuli und Glomerula aufweist. Lediglich bei circa einem Prozent der Menschen sind bei Autobiopsien Teile restlichen embryonalen Gewebes nachweisbar. Die Überreste des Blastems bauen sich in der Regel während der ersten vier Monate nach der Geburt bei den betroffenen Babys ab.

Kommt es nicht zu einer vollständigen Rückbildung, so entstehen flächenhafte Schädigungen und Verformungen des Parenchyms der Niere. Zudem vergrößert sich das Gewebe häufig. Die Nephroblastomatose wird in drei verschiedene Typen unterteilt, die sich nach der Lokalisation zu den Lappen der Nieren ergeben. So existieren eine intralobäre, eine perilobäre sowie eine panlobäre Form der Nephroblastomatose. Beim letzten Typ vergrößert sich die Niere schon nach relativ kurzer Zeit.

Ursachen

Die genauen Ursachen der Pathogenese der Nephroblastomatose sind aktuell nicht genügend erforscht, sodass sichere Aussagen über die Entstehungsgründe noch nicht möglich sind. Jedoch ist der Mechanismus der Krankheitsentwicklung teilweise bekannt. Bei Embryonen entwickelt sich in der Niere das sogenannte metanephrogene Blastem, welches sich im Lauf der Zeit zurückbildet.

An Stelle des fetalen Gewebes entsteht bei gesunden Menschen Nierenparenchym mit Tubuli und Glomerula. Bei der Nephroblastomatose verbleibt jedoch ein geringer Anteil des metanephrogenen Blastems nach der Geburt. Daraus entsteht das Risiko, dass das Gewebe der Niere bösartig entartet. Die exakten Gründe für den Verbleib von metanephrogenem Blastem bei Säuglingen sind noch nicht abschließend geklärt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei der Nephroblastomatose verbleibt Nierengewebe des Embryos, das sogenannte metanephrogene Blastem, auch nach der Geburt in der Niere. Im Normalfall baut sich dieses fetale Gewebe vollkommen zurück. Die Patienten sind einem gesteigerten Risiko bösartiger Entartungen der Nieren ausgesetzt.

Damit handelt es sich bei der Nephroblastomatose um eine Präkanzerose. Im überwiegenden Teil der Fälle liegen die typischen Veränderungen der Nephroblastomatose an beiden Nieren vor. Seltener ist eine einzige Niere von den Anomalien betroffen.

Bei etwa der Hälfte der Patienten bildet sich durch die Nephroblastomatose ein sogenannter Wilms-Tumor. Dessen Diagnose erfolgt häufig nur zufällig bei anderweitigen Untersuchungsvorhaben. Die Nephroblastomatose ist zudem mit einer Reihe anderer Krankheiten und Syndrome assoziiert. D

azu gehören beispielsweise die Hemihypertrophie, die Multizystische Nierendysplasie und das Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Auch im Zusammenhang mit einem multilokulären zystischen Nephrom sowie einer Aniridie kommt die Nephroblastomatose gehäuft vor.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Diagnose der Nephroblastomatose findet in zahlreichen Fällen lediglich durch Zufall statt. Häufig sind kaum akute Beschwerden spürbar, solange die Nephroblastomatose noch nicht zu einer bösartigen Entartung von Gewebe der Nieren geführt hat. Darin liegt die Gefahr der Nephroblastomatose, da sie oft zu spät festgestellt wird.

Die Anamnese des Patienten konzentriert sich unter anderem auf chronische Krankheiten oder kongenitale Syndrome, die eine Assoziation zur Nephroblastomatose aufweisen. Entsprechende Hinweise erleichtern dem Arzt die Diagnose der Nephroblastomatose. Bei der klinischen Untersuchung des Patienten tragen verschiedene Methoden zum Diagnoseergebnis bei.

Besonders wichtig sind bildgebende Verfahren der Nieren. Der Arzt führt häufig eine Sonografie durch, wobei die Schädigungen am Gewebe der Niere teilweise sichtbar sind. Denn sie reagieren weniger auf den Echoschall als die umgebenden Gewebebereiche.

Zudem kommt bei der Diagnose der Nephroblastomatose oft eine CT-Untersuchung zum Einsatz, wobei der Patient zuvor spezielle Kontrastmittel einnimmt. Da die Läsionen so gut wie kein Kontrastmittel adsorbieren, sind die geschädigten Bereiche relativ gut erkennbar. Zusätzlich ist eine MRT-Untersuchung möglich. Der Arzt führt eine Differentialdiagnose durch und grenzt die Nephroblastomatose dabei vor allem von renalen Lymphomen ab, da hier das Potential zu Verwechslungen besteht.

Komplikationen

Aufgrund der Nephroblastomatose kann das Kind an schwerwiegenden Beschwerden an den Nieren leiden. Eventuell wird dadurch auch die Lebenserwartung des Patienten erheblich verringert. Die Patienten leiden dabei an verschiedenen bösartigen Entartungen am Nierengewebe. Dabei kann es im schlimmsten Falle auch zu einer Niereninsuffizienz kommen, die schließlich zum Tode führen kann.

Komplikationen treten dabei in der Regel dann auf, wenn die Nephroblastomatose spät diagnostiziert wird. Aus diesem Grund sind schwangere Frauen auf verschiedene Untersuchungen angewiesen, um dabei Komplikationen zu vermeiden. Die Nephroblastomatose kann bei einer frühzeitigen Diagnose relativ gut behandelt werden. Dabei treten für den Patienten und für die Mutter keine besonderen Komplikationen auf.

In den meisten Fällen sind die Patienten dabei auf eine Chemotherapie angewiesen, die allerdings mit verschiedenen Nebenwirkungen verbunden ist. Weiterhin sind die Betroffenen auch noch nach der Geburt auf operative Eingriffe angewiesen. Allerdings treten auch dabei in den meisten Fällen keine besonderen Komplikationen auf. Die Entartungen können dabei entfernt werden. Allerdings kann sich der Krebs auch in andere Regionen des Körpers ausbreiten, sodass auch die Kinder auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen sind.

Behandlung & Therapie

Da eine bestehende Nephroblastomatose bei den Patienten ein hohes Risiko für bösartige Entartungen der Nieren birgt, sind regelmäßige Untersuchungen von großer Bedeutung. Die Abstände zwischen den einzelnen Untersuchungsterminen sind relativ kurz, um mögliche Entartungen rasch und gezielt zu therapieren. Darüber hinaus bestehen Möglichkeiten der aktiven Therapie der Nephroblastomatose.

Dabei kommen sogenannte Keilresektionen sowie eine Chemotherapie in Betracht. Die Patienten unterziehen sich dabei in der Regel entsprechenden operativen Eingriffen, um beschädigtes Gewebe der Nieren chirurgisch zu entfernen. Dadurch verringert sich teilweise die Gefahr, dass die Nephroblastomatose zu bösartigen Entartungen an den Nieren führt.

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Vorbeugung

Es ist bisher nicht möglich, der Nephroblastomatose vorzubeugen. Die Grundlagen der Krankheitsentstehung bilden sich schon bei Föten im Mutterleib. Aus diesem Grund ist eine Einflussnahme kaum möglich. Zudem sind die Ursachen der Nephroblastomatose aktuell noch unzureichend bekannt, sodass weiterer Forschungsbedarf besteht.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K. (Hrsg.): Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2009
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013

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