Myeloproliferative Neoplasie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. August 2017
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Bei einer Myeloproliferativen Neoplasie handelt es sich um eine Gruppe verschiedener chronischer Erkrankungen des Knochenmarks und Blutes. Die Myeloproliferative Neoplasie ist bösartiger Natur und kommt relativ selten vor. Bei der Myeloproliferativen Neoplasie stellt das Mark des Knochens eine Überzahl an Blutkörperchen her. Eine Heilungsaussicht der Myeloproliferativen Neoplasie besteht derzeit ausschließlich in der Transplantation von Stammzellen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Myeloproliferativen Neoplasie?

Die Myeloproliferative Neoplasie wird auch als chronische myeloproliferative Krankheit bezeichnet und unter Ärzten oft in der Kurzform CMPE genannt. Bei der Myeloproliferativen Neoplasie sind in erster Linie jene Zellen des Knochenmarks erkrankt, die eine essenzielle Rolle für die Bildung neuer Blutkörperchen spielen.

Während verschiedene Formen der Myeloproliferativen Neoplasie existieren, ist allen Ausprägungen der Krankheit die übermäßige Produktion verschiedener Blutbestandteile gemeinsam. Dazu zählen etwa die roten und weißen Blutkörperchen sowie die Thrombozyten. Die gestörte Blutbildung bezieht sich dabei entweder auf eine einzige Art von Blutstoffen oder betrifft mehrere.

Riskant sind für den Patienten mit Myeloproliferativer Neoplasie vor allem die Symptome, die sich durch die Überzahl bestimmter Blutkörperchen ergeben. Mögliche Komplikationen bestehen zum Beispiel in Verschlüssen von Gefäßen, Blutgerinnseln sowie einer gesteigerten Neigung zu Blutungen.

Besonders häufige Typen der Myeloproliferativen Neoplasie sind die Polyzythämia vera, die essentielle Thrombozythämie, die chronische myeloische Leukämie und die primäre Myelofibrose. Im überwiegenden Teil der Fälle sind bei den betroffenen Personen bestimmte Gene vorhanden, die eine Entwicklung der Myeloproliferativen Neoplasie fördern.

Ursachen

Prinzipiell handelt es sich bei der Myeloproliferativen Neoplasie um eine Krebserkrankung. Die Ursachen finden sich in der Regel in Änderungen der Gene, die zu den bösartigen Anomalien bei der Blutbildung führen. Von diesen genetischen Mutationen sind die Zellen des Knochenmarks betroffen, die die Blutkörperchen produzieren.

Diese Veränderungen ergeben sich entweder durch Zufall oder aufgrund bestimmter externer Faktoren, etwa Risikofaktoren im Lebensstil, die Einnahme spezieller Medikamente oder ähnliche Gründe. Bei zahlreichen an der Myeloproliferativen Neoplasie erkrankten Personen liegen Genmutationen an der sogenannten Janus-Kinase 2 vor.

Dabei handelt es sich um Proteine zur Steuerung der Teilung von Zellen. Infolge der Störung sind die betroffenen Zellen nicht mehr in der Lage, die Zellteilung zu stoppen. Dadurch duplizieren sie sich immer weiter. Zudem sind eine Reihe anderer genetischer Mutationen für die Entstehung der Myeloproliferativen Neoplasie verantwortlich.

Grundsätzlich kommt die Myeloproliferative Neoplasie nur selten vor. Die Häufigkeit der Myeloproliferativen Neoplasie wird auf einen bis zwei Krankheitsfälle je 100.000 Menschen geschätzt. Während die Myeloproliferative Neoplasie prinzipiell bei Personen aller Altersgruppen auftritt, entwickelt sich die Erkrankung besonders häufig im fortgeschrittenen Lebensalter. Männliche Patienten leiden öfter als Frauen an der Myeloproliferativen Neoplasie.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden der Myeloproliferativen Neoplasie entstehen schleichend über einen langen Zeitraum und werden deshalb von den Patienten anfangs oft kaum wahrgenommen. Häufig wird die Myeloproliferative Neoplasie deshalb zufällig im Rahmen routinemäßiger Blutanalysen entdeckt. Sämtliche Symptome der Myeloproliferativen Neoplasie entstehen durch die Überzahl an Blutkörperchen und Blutplättchen.

So sind die Personen oft abgeschlagen und müde, leiden unter Kopfschmerzen, Schwindelanfällen und einer gestörten Durchblutung der Füße und Hände. Mitunter ist durch die Myeloproliferative Neoplasie der Sehsinn beeinträchtigt. Die gesteigerte Neigung zu Blutungen äußert sich beispielsweise in ungewöhnlichen blauen Flecken, Petechien und lang anhaltenden Blutungen bei kleineren Verletzungen.

Bei weiblichen Patienten verlängert sich unter Umständen die Dauer der Monatsblutung. In einem fortgeschrittenen Stadium der Myeloproliferativen Neoplasie entsteht ein Druckgefühl auf der linken Bauchseite, da sich die Milz vergrößert. Zahlreiche Personen leiden zudem unter Appetitlosigkeitund Gewichtsabnahme. Auch Ohrensauen und Tinnitus sowie nächtliche Schweißattacken und Krämpfe in den Waden sind möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Häufig wird die Myeloproliferative Neoplasie zufällig diagnostiziert, wenn das Blut im Rahmen von Kontrolluntersuchungen labortechnisch analysiert wird. Deutlich erhöhte Konzentrationen der Blutkörperchen weisen auf die Myeloproliferative Neoplasie hin. Mitunter sind bestimmte Anteile an Blutsubstanzen auch reduziert.

Eine anschließende Untersuchung des Bauchraums mittels Ultraschall zeigt die Vergrößerung der Milz. Der Patient wird an einen Hämatologen überwiesen, der die Diagnose der Myeloproliferativen Neoplasie konkretisiert und den genauen Typ der Krankheit feststellt. Genetische Analysen erlauben die Suche nach dem sogenannten JAK2-Gen, dass die Diagnose der Myeloproliferativen Neoplasie weitgehend sichert. Zudem untersucht der Arzt das Knochenmark des Patienten mit Hilfe des Punktionsverfahrens.

Komplikationen

In den meisten Fällen wird diese Krankheit erst spät erkannt und diagnostiziert. Aus diesem Grund ist dabei in der Regel keine frühzeitige Behandlung möglich. Die Betroffenen leiden dabei an einer dauerhaften Müdigkeit und auch an einer Abgeschlagenheit. Ebenso kann die Müdigkeit dabei nicht durch Schlaf ausgeglichen werden.

Ebenso kommt es nicht selten zu einem starken Schwindel und weiterhin auch zu Kopfschmerzen. Die Lebensqualität des Patienten wird durch diese Krankheit deutlich eingeschränkt. Die Extremitäten der Betroffenen werden nicht mehr richtig durchblutet, sodass diese in der Regel kalt wirken. Auch der Sehsinn wird durch die Krankheit negativ beeinträchtigt, sodass die Patienten an einem Schleiersehen oder an Doppelbildern leiden können.

Schon bei kleinen Verletzungen kommt es dabei zu starken Blutungen, die in den meisten Fällen nicht von alleine wieder stoppen. Weiterhin führt die Krankheit auch zu einem starken Verlust an Gewicht und zu einer Appetitlosigkeit. In der Nacht leiden die Betroffenen nicht selten an Schweißausbrüchen oder an Panikattacken.

Auch Ohrengeräusche können dabei auftreten und die Lebensqualität des Patienten weiterhin negativ einschränken. Die Behandlung der Erkrankung wird mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Dabei treten keine weiteren Komplikationen auf. Allerdings ist eine vollständige Behandlung dieser Krankheit leider nicht möglich.

Behandlung & Therapie

Grundsätzlich ist die Myeloproliferative Neoplasie bisher nicht heilbar, stattdessen wird die Krankheit anhand ihrer Symptome therapiert. Die Patienten erhalten beispielsweise Thrombozyten-Aggregationshemmer, die Blutgerinnseln entgegenwirken. Dadurch verringert sich das Risiko von Gefäßverschlüssen und Thrombosen. Oftmals wird das Medikament Acetylsalicylsäure eingesetzt.

Besonders effektiv zur Behandlung der Myeloproliferativen Neoplasie ist zudem der Aderlass. Durch die Entnahme einer bestimmten Menge Blut aus dem Körper verbessern sich die Beschwerden meist kurzfristig. Dabei wird bis zu einem halben Liter Blut pro Aderlass entnommen.

Auf lange Sicht bewirkt der Mangel an roten Blutkörperchen ein Eisendefizit, sodass weniger Blutkörperchen hergestellt werden. Neben weiteren medikamentösen Therapieansätzen besteht die Möglichkeit einer Stammzelltransplantation.

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Vorbeugung

Der Myeloproliferativen Neoplasie lässt sich derzeit noch nicht gezielt vorbeugen, da sich die meisten Entstehungsfaktoren der malignen Krankheit zum Großteil außerhalb des Einflussbereichs des Patienten bewegen.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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