Myeloproliferative Erkrankung

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 7. August 2017
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Myeloproliferative Erkrankungen sind bösartige Erkrankungen des blutbildenden Systems. Das Leitsystem der Krankheiten besteht in der monoklonalen Proliferation von einer oder mehreren hämatopoetischen Zellreihen. Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Erkrankung im Einzelfall und kann neben Bluttransfusionen Blutwäsche, Medikamentengabe und Knochenmarktransplantationen beinhalten.

Inhaltsverzeichnis

Was sind Myeloproliferative Erkrankungen?

Eines der wichtigsten blutbildenden Organ ist die Medulla ossium, also das Knochenmark. Zusammen mit Leber und Milz formt es das blutbildende System des Menschen. Unterschiedliche Erkrankungen können das blutbildende System betreffen. Der Sammelbegriff der malignen hämatologischen Erkrankungen entspricht beispielsweise einer heterogenen Krankheitsgruppe mit bösartiger Natur, die sich auf das blutbildende System auswirkt.

Zu den maligne hämatologischen Erkrankungen zählt die Untergruppe der myeloproliferativen Erkrankungen. Diese Krankheitsgruppe zeichnet sich durch eine monoklonale Proliferation von Stammzellen im Knochenmark aus. In der Literatur ist bei den entsprechenden Erkrankungen zuweilen auch von myeloproliferativen Neoplasien die Rede.

Der US-amerikanische Hämatologe Dameshek schlug für bösartige Erkrankungen des Blutsystems zunächst den Begriff der myeloproliferative Syndrome vor und fasste darunter Erkrankungen wie die chronisch myeloische Leukämie. Mittlerweile hat sich die Krankheitsgruppe der myeloproliferativen Erkrankungen durchgesetzt, die auf einer bösartigen Entartung blutbildender Zellen der myeloischen Reihe beruht. Zur Gruppe zählen mehr als zehn Krankheiten, so unter anderem Polycythaemia vera.

Ursachen

Auf welchen Ursachen eine myeloproliferative Erkrankung beruht, ist bislang nicht abschließend geklärt. Spekulationen zufolge rufen Risikofaktoren wie ionisierende Strahlung oder chemische Noxen die Krankheiten des blutbildenden Systems hervor. Zu den chemischen Noxen zählen Wissenschaftler in diesem Zusammenhang vor allem Benzol und Alkylanzien.

Obwohl die genannten Noxen allesamt erwiesenermaßen entsprechende Phänomene hervorrufen könnten, ist ein Zusammenhang mit den Noxen in den meisten Fällen myeloproliferativer Erkrankungen nicht unmittelbar auszumachen. Forscher haben sich mittlerweile zumindest auf den Verdacht geeinigt, dass bisher unbekannte Noxen Mutationen im Erbgut hervorrufen.

Diese Mutationen sollen Chromosomenaberrationen entsprechen, also Anomalien im genetisch chromosomalen Erbmaterial. Die Anomalien werden von Forschern zum gegenwärtigen Zeitpunkt für die primäre Krankheitsursache gehalten. Die Hypothese wird von bisher dokumentierten Fallberichten myeloproliferativer Erkrankungen gestützt. So liegt in vielen Fällen von Polycythaemia Vera begleitend eine Mutation im Janus-Kinase-2-Gen JAK2 vor.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Die Symptome myeloproliferativer Erkrankungen können in unterschiedlichem Schweregrad vorliegen und hängen von der genauen Erkrankung im Einzelfall ab. Einige Beschwerden haben die meisten Krankheiten der Gruppe allerdings gemein. Neben einer Leukozytose kann zum Beispiel eine Erythrozytose oder Thrombozytose auftreten.

Damit besteht ein Überangebot bestimmter Blutzellen. Vor allem in frühen Stadien myeloproliferativer Erkrankungen können die drei genannten Phänomene gleichzeitig eintreten. Darüber hinaus leiden die Patienten oft an einer Basophilie. Ein ebenso häufig auftretendes Symptom ist die Splenomegalie. In vielen Fällen tritt außerdem eine Fibrose des Knochenmarks ein, wobei dieses Symptom vor allem die Osteomyelosklerose auszeichnet.

Dieses Krankheitsbild geht von der Fibrose abgesehen außerdem mit extramedullärer Blutbildung einher. Im Extremfall tritt im Verlauf ein Übergang zu einem lebensgefährlichen Blastenschub ein, so in erster Linie bei Erkrankungen wie CML. Abhängig von der jeweiligen Krankheit können im Einzelfall viele weitere Symptome auftreten. Das Vorliegen aller hier genannten Symptome ist zur Diagnose einer myeloproliferativen Erkrankung nicht zwingend erforderlich.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer myeloproliferativen Erkrankung gestaltet sich gerade in frühen Stadien oft schwierig. Eine eindeutige Zuordnung der Symptome ist in den Anfangsstadien meist nicht möglich. Teilweise überschneiden sich Einzelerkrankungen aus der Krankheitsgruppe auch miteinander und erschweren die Zuordnung so noch weiter.

Polycythaemia vera tritt zum Beispiel oft mit Osteomyelosklerose auf oder geht darin über. Der Krankheitsverlauf der Erkrankungen ist chronisch und unterliegt einer gewissen Progredienz. Das heißt, dass die Schwere der Erkrankung mit der Zeit zunimmt und eine dementsprechend eher ungünstige Prognose besteht.

Behandlung und Therapie

Die Therapie einer myeloproliferativen Erkrankung erfolgt symptomatisch und hängt von der Krankheit im Einzelfall ab. Eine kausale Behandlung steht für die Patienten derzeit nicht zur Verfügung. Das heißt, dass die Ursache der Erkrankungen nicht aufgelöst werden kann. Über die Ursache ist sich die Wissenschaft bislang nämlich nicht einmal einig.

Bis die Krankheitsentstehung nicht eindeutig geklärt ist, werden auch keine kausalen Therapiemöglichkeiten zur Verfügung stehen. Bei Erkrankungen wie CML liegt der Fokus der symptomatischen Therapie auf konservativ medikamentösen Behandlungsansätzen. Die Tyrosinkinase-Aktivität der Patienten soll gehemmt werden.

Dazu wird den Betroffenen zum Beispiel der Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib verabreicht. Patienten der chronisch myeloischen Leukämie erhalten außerdem oft eine medikamentöse Therapie mit Hydroxycarbamid zur Normalisierung der Leukozytenzahl. Zur Therapie von PV sind unterschiedliche Maßnahmen in Anwendung.

Aderlass und Apherese reduzieren die Erythrozyten und andere zelluläre Blutbestandteile. Synchron dazu erfolgt eine Thrombozytenaggregationshemmung, um Thrombosen vorzubeugen. Orale Thrombozytenaggregationshemmer wie Acetylsalicylsäure sind dazu das Mittel der Wahl. Eine Chemotherapie ist nur indiziert, wenn die hohe Anzahl an Leukozyten oder Thrombozyten zu Thrombosen oder Embolien hervorruft.

Liegt ein Hypereosinophilie-Syndrom vor, so stellt Imatinib die Therapie der Wahl dar. Zur Vorbeugung einer Embolie wird orale Antikoagulation empfohlen. Patienten mit OMF werden von Hämatologen beobachtet und meist mittels dreier Ansätze behandelt. Neben Knochenmarktransplantationen stehen in diesem Zusammenhang Arzneimittel wie Androgene, Hydroxyurea, Erythropoetin oder Ruxolitinib zur Verfügung. Den dritten Baustein der Therapie bilden regelmäßige Bluttransfusionen.

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Vorbeugung

Myeloproliferativen Erkrankungen lässt sich bisher nicht vielversprechend vorbeugen, da die Ursachen der Krankheitsentstehung noch nicht abschließend geklärt sind.

Bücher über Myeloproliferative Erkrankungen und Blutwerte

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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