Mycosis fungoides

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 11. Dezember 2017
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Eine Mycosis fungoides ist eine seltene Tumorerkrankung, die von entarteten T-Lymphozyten ausgeht und sich vor allem im Hautgewebe manifestiert. Der Verlauf der Tumorerkrankung ist chronisch-progressiv und infaust, wobei die Prognose bei einer Mycosis fungoides durch einen frühzeitigen Therapiebeginn deutlich verbessert werden kann.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Mycosis fungoides?

Als Mycosis fungoides wird ein seltenes, niedrigmalignes (weniger bösartiges) kutanes T-Zell-Lymphom bezeichnet, das einen chronisch-progressiven Verlauf aufweist und von bösartig entarteten T-Lymphozyten ausgeht. Die entarteten T-Lymphozyten befallen die Haut und bewirken die für eine Mycosis fungoides charakteristischen Hautschädigungen.

Eine Mycosis fungoides wird zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL, Tumorerkrankung des lymphatischen Gewebes) gezählt und weist einige Sonderformen auf, die eine deutlich ungünstigere Prognose nach sich ziehen. So manifestieren sich bei der sogenannten Mycosis fungoides d’emlée von Beginn an Tumoren in der Haut sowie der Schleimhaut (Mund, Nase, Pharynx), während in fortgeschritteneren Erkrankungsstadien auch die inneren Organe, (insbesondere Lymphknoten, Leber, Milz) betroffen sein können.

Bei dem sogenannten Sézary-Syndrom ist daneben eine stark erhöhte Konzentration von entarteten, atypischen T-Lymphozyten im Blut nachweisbar (leukämische Form der Mycosis fungoides).

Ursachen

Eine Mycosis fungoides geht von einer oder mehreren entarteten T-Lymphozyten aus, die bei der körpereigenen Immunabwehr als Abwehr- bzw. Killerzellen, eine wichtige Funktion erfüllen.

Die entarteten T-Lymphozyten befallen die Haut (kutanes T-Zell-Lymphom) und verursachen die für eine Mycosis fungoides charakteristischen Symptome wie hartnäckige, ekzemähnliche Hautveränderungen. Die auslösenden Faktoren für diesen Entartungsprozess konnten bislang nicht geklärt werden. Ein Zusammenhang zwischen bestimmten Viren (insbesondere dem Retrovirus HTLV-1) und einer Mycosis fungoides konnte bisher nicht nachgewiesen werden.

Daneben konnte bei vielen Betroffenen, die im landwirtschaftlichen oder metallverarbeitendem Bereich tätig sind, ein langfristiger Kontakt mit karzinogenen Substanzen festgestellt werden. Auch chronische Entzündungen, die ein vermehrtes Wachstum von T-Lymphozyten bewirken, werden als auslösender Faktor für eine Mycosis fungoides diskutiert.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Eine Mycosis fungoides wird in der Regel anhand einer Biopsie (Gewebeentnahme) aus den erkrankten Hautbereichen diagnostiziert. Werden im entnommenen Epidermisgewebe abzessartige Ansammlungen lymphoider Zellen festgestellt, kann von einer Mycosis fungoides ausgegangen werden.

Abgesichert wird die Diagnose durch eine Blutanalyse. Können eine erhöhte Lymphozyten-Konzentration und/oder eine erhöhte Zahl von Immunglobulinen der Klasse E nachgewiesen werden, gilt die Diagnose als gesichert.

Eine Mycosis fungoides weist einen sehr langsamen Verlauf auf und verursacht zu Beginn lediglich wenige charakteristische Symptome. Allgemein besitzt die Tumorerkrankung eine infauste (ungünstige) Prognose und definite Ausheilungen gelten als äußerst selten. Unbehandelt breiten sich die Tumorzellen bei einer Mycosis fungoides über das Blut- und Lymphsystem auf die inneren Organe (Leber, Milz) aus.

Komplikationen

Da es sich bei der Mycosis fungoides um eine Tumorerkrankung handelt, kann diese sich in einigen Fällen auch in anderes und vor allem gesundes Gewebe ausbreiten und dort zu irreversiblen Schäden führen. Aus diesem Grund ist bei dieser Krankheit keine allgemeine Voraussage über die Beschwerden und den Verlauf der Krankheit möglich. Bei einer frühzeitigen Behandlung können Komplikationen und Folgeschäden allerdings vermieden werden.

Die Betroffenen leiden dabei vor allem an Beschwerden auf der Haut. Die Haut ist gerötet und in der Regel auch von einem unangenehmen Juckreiz betroffen. Ebenfalls ist die Haut sehr trocken und kann auch schuppen. Viele Patienten fühlen sich mit den Beschwerden unwohl und leiden dadurch an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl.

Es kommt in einigen Fällen auch zu sozialen Ausgrenzungen und dadurch zu Depressionen und anderen psychischen Verstimmungen. Durch verschiedene Therapien kann die Mycosis fungoides eingeschränkt und behandelt werden. Der Erfolg der Behandlung hängt stark vom Zeitpunkt und von der Ausprägung des Tumors ab.

Gegebenenfalls ist durch die Mycosis fungoides auch die Lebenserwartung des Patienten eingeschränkt. Vor allem bei einer Chemotherapie kann es zu verschiedenen Komplikationen und Nebenwirkungen kommen, die die Lebensqualität des Betroffenen deutlich verringern.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen hängen bei einer Mycosis fungoides vom vorliegenden Entwicklungsstadium der Tumorerkrankung ab. Zu Beginn einer Mycosis fungoides (Stadium I mit vergrößerten Lymphknoten und ekzemartigen, schuppenden Flecken) kommen in der Regel eine Photochemotherapie bzw. PUVA (Psoralen plus UV-A) sowie Kortisonsalben zum Einsatz, um die atypischen Hautveränderungen zu behandeln.

Im Rahmen dieser Therapie wird einige Stunden vor der Bestrahlung mit langwelligem UV-A-Licht Psoralen (photosensibilisierende Substanz) lokal oder oral appliziert. In einigen Fällen genügt in diesem Stadium eine Bestrahlung der lokal begrenzten, atypischen Hautveränderungen mit Röntgenstrahlen. Im fortgeschrittenen Entwicklungsstadium einer Mycosis fungoides (Stadium II mit Plaque- und Knötchenbildung bis Stadium IV mit Beteiligung der inneren Organe) wird die PUVA-Therapie in Kombination mit einer Immuntherapie mit Interferon-Alpha angewandt.

Bei einer Beteiligung des Lymphsystems und der inneren Organe sind bei einer Mycosis fungoides in der Regel zusätzliche chemo- und strahlentherapeutische Maßnahmen angezeigt. Durch die verabreichten Chemotherapeutika (v.a. Zytostatika) werden die Tumorzellen zerstört und das Zellwachstum gehemmt.

Hierbei umfasst eine Chemotherapie in Abhängigkeit von der Verträglichkeit und dem Ansprechen auf die Therapie seitens des von Mycosis fungoides Betroffenen mehrere Zyklen sowie einen individuell angepassten Medikamentenmix (u.a. Prednisolon, Cyclophosphamid, Adriblastin, Vincristin).

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Vorbeugung

Da die Ursachen für den Zellentartungsprozess bei einer Mycosis fungoides nicht geklärt sind, existieren keine bekannten vorbeugenden Maßnahmen. Generell sollten mögliche Auslöser einer Mycosis fungoides wie karzinogene Substanzen vermieden und chronische Entzündungen frühzeitig therapiert werden.

Das können Sie selbst tun

Die möglichen Selbsthilfe-Maßnahmen hängen bei einer Mycosis fungoides vom Stadium der Tumorerkrankung ab. Im ersten Stadium können die Beschwerden durch Kortisonsalben und vergleichbare Präparate gelindert werden. Verbunden mit einer individuellen Diät und moderater Bewegung kann das Wachstum der Tumoren verlangsamt und der Heilungsverlauf unterstützt werden.

In den fortgeschrittenen Stadien muss eine Mycosis fungoides im Krankenhaus behandelt werden. Die Therapie kann von den Patienten durch verschiedene Präparate aus der Naturheilkunde und der Homöopathie unterstützt werden. Die wichtigste Eigenmaßnahme besteht jedoch darin, ein Beschwerdetagebuch anzulegen und darin etwaige Symptome und Beschwerden festzuhalten. Anhand dieser Informationen kann die Medikation optimal eingestellt werden. Falls eine Chemotherapie durchgeführt wird, muss sich der Patient schonen und gleichzeitig seine Ernährung umstellen.

Die Therapie stellt eine große Belastung für den Körper und die Psyche dar, weshalb umfassende Vorbereitungsmaßnahmen getroffen werden müssen. Der Arzt wird gemeinsam mit dem Patienten geeignete Schritte einleiten, um die Beschwerden zu reduzieren und die Therapie so angenehm wie möglich zu gestalten. Begleitend dazu ist eine therapeutische Beratung sinnvoll. Im Gespräch mit einem Psychologen kann die Erkrankung aufgearbeitet und der Umgang damit erleichtert werden.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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