Muskelfibrille

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 3. November 2016
Symptomat.deAnatomie Muskelfibrille

Muskelfibrillen sind Muskelfaserelemente, die vorwiegend aus den Proteinen Aktin und Myosin bestehen. Bei diesen beiden Proteinen handelt es sich um die kontraktilen Elemente der Muskulatur, die gemeinsam die Muskelbewegung umsetzen. Bei der Nemalin-Myopathie verändern sich die Muskelfibrillen zu spindelförmiger Gestalt und rufen Muskelschwäche hervor.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Muskelfibrille?

Muskelfasern oder Muskelfaserzellen sind Myozyten und entsprechen den spindelförmigen Zellgrundeinheiten quergestreifter Skelettmuskulatur. Die glatte Muskulatur besteht nicht aus Muskelfasern.

In den Muskelfasern der Skelettmuskulatur bilden die Muskelfibrillen eine funktionale Einheit auf Ebene der Zellorganellen. Die Elemente werden auch als Myofibrillen bezeichnet und ermöglichen durch Filamentgleiten die Kontraktion der Skelettmuskeln. Jeder Skelettmuskel der quergestreiften Muskulatur enthält viele einzelne Fibrillen, die miteinander einen Verbund bilden. Das Protein Myosin bildet einen Hauptbestandteil der Muskelfibrillen. Ontologisch wird der Funktionseinheit Muskelfibrille das Organell übergeordnet.

Zu den untergeordneten Bestandteilen zählen Sarkomere und Costamer. Einzelne Muskelfibrillen werden in der Muskulatur durch das Intermediärfilament Desmin immer zu Fibrillenbündeln gebunden, und sind von einer Variante des endoplasmatischen Retikulums umsponnen, die als sarkoplasmatisches Retikulum bezeichnet wird.

Anatomie & Aufbau

Muskelfibrillen enthalten hintereinandergeschaltete Baueinheiten mit ähnlichem Innenaufbau, die auch als Sarkomere bekannt sind. Unter dem Lichtmikroskop zeigen Fibrillen typische Querstreifungen, die der quergestreiften Muskulatur ihren Namen geben.

Die scheinbaren Querstreifen entstehen durch die regelmäßige Verteilung einzelner Muskelfilamente. Das typische Bandenmuster entsteht. Die einzelnen Sarkomere der Muskelfibrillen bestehen aus Proteinfasern, die parallel zueinander angeordnet sind. Diese dicken Proteinfasern entsprechen dem sogenannten Myosin, das besser als Muskelprotein bekannt ist. Zwischen den einzelnen Filamenten aus Myosin befinden sich jeweils dünnere Filamente aus Aktin.

Der Komplex aus Aktin und Myosin wird von dem größten Protein im menschlichen Organismus stabil gehalten: dem sogenannten Titin. In regelmäßigem Abstand liegen feste Scheiben, die an dünnen Titinfäden hängen. Die einzelnen Scheiben werden von Myosinmolekülen getrennt und überlappen anteilig mit den Aktinfäden.

Funktion & Aufgaben

Myosin und Aktin werden gemeinsam als kontraktile Elemente des Muskels bezeichnet. Die Muskelfibrillen bestehen aus diesen kontraktilen Elementen. Damit ist die Hauptaufgabe der Fibrillen die Kontraktion der Skelettmuskeln. Muskelkontraktionen erfordern immer ein Zusammenspiel von Nervengewebe und Muskelgewebe.

Erst die neuromuskuläre Einheit aus motorischem Nerv und zugehörigem Skelettmuskel lässt den Muskel auf Befehle aus dem zentralen Nervensystem reagieren. Damit tragen die kontraktilen Muskelelemente Aktin und Myosin zwar einen Teil zur Muskelmotorik und somit der menschlichen Bewegungsfähigkeit bei, setzen Motorik allerdings bei Weitem nicht alleine um. Jeder Skelettmuskelkontraktion geht eine Ausschüttung von Calcium-Ionen voraus. Diese Ionen stammen aus dem sarkoplasmatischen Retikulum und werden immer dann freigegeben, wenn Kontraktionsbefehle aus dem zentralen Nervensystem über efferente Nerven den Muskel erreichen. Die Befehle gelangen in Form von bioelektrischer Erregung zum Muskel und werden auf dessen motorische Endplatte übertragen.

Sobald das passiert, werden die besagten Calcium-Ionen freigesetzt und diffundieren daraufhin zwischen Myosin- und Aktinfilamente. Nach der Diffusion lösen die Calcium-Ionen zwischen den Filamenten Wechselwirkungen aus. Es kommt zum sogenannten Filamentgleiten. Durch die Wechselwirkungen zwischen den Myosin- und Aktinfilamenten gleiten die Aktinfilamente zwischen einzelne Myosinfilamente. Dieses Phänomen wird auch als Gleitfilament-Mechanismus bezeichnet und liegt jeder Muskelkontraktion der quergestreiften Muskulatur zugrunde.

Durch das Filamentgleiten kommt es zu einer Verkürzung des Sarkomer. Damit verkürzen sich schließlich sämtliche Muskelfibrillen der Muskelfaser, was eine Zuckung der Faser zur Folge hat. Die letztendliche Kontraktion unterscheidet sich von dieser Muskelzuckung insofern, als dass hierzu die Verkürzung mehrerer Muskelfasern erforderlich ist.




Krankheiten

Bei sogenannten Myopathien handelt es sich um Eigenerkrankungen der Muskulatur, denen keine neuronale Ursache zugrunde liegt. Die Skelettmuskulatur kann an unterschiedlichen Formen der Myopathie leiden. Eine davon ist die Nemalin-Myopathie.

Bei der Nemalin-Myopathie handelt es sich um eine äußerst seltene Erkrankung, die einer angeborenen Myopathie entspricht. An den Muskelfibrillen zeigen sich bei der Krankheit stäbchenförmige Veränderungen, die als Nemalinkörper bezeichnet werden. Der Begriff der Nemalin-Myopathie kann sich auf genetisch unterschiedliche Störungen beziehen. Jeder Variante der Erkrankung geht eine genetische Mutation voraus, die teils im autosomal-dominanten und teils im autosomal-rezessiven Erbgang weitergegeben wird. Bei der patho-histologischen Analyse der Muskelbiopsie manifestieren sich alle Formen der Krankheit durch stäbchen- oder fadenförmige Strukturen in den Myozyten. Das klinische Bild der Erkrankung ist extrem variabel.

Der Verlauf der Krankheit variiert zwischen mittelmäßigen Beschwerden und schweren Einschränkungen. In den meisten Fällen ist die Myopathie mit einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Schwäche der Muskulatur assoziiert. Schwere Verläufe der Nemalin-Myopathie gehen mit dem Ausfall von Spontanbewegungen oder Atembewegungen einher, der schon bei der Geburt beginnen und bei einem derart frühen Beginn in wenigen Monaten zum Tod führen kann. Bei mittelmäßig schweren Verläufen schreitet die Muskelschwäche nur langsam fort, stagniert oder nimmt im Laufe der Zeit sogar ab.

Charakteristischerweise betrifft die verminderte Muskelspannung oder Muskelschwäche bei leichteren Verläufen die Stammmuskeln sowie die Bulbär- und Gesichtsmuskulatur. Bei Beteiligung der Atemmuskulatur stellt sich Hypoventilation als verbreitetstes Symptom heraus. Teilweise treten gehäufte Atemwegsinfektionen auf. Schwächen der Bulbärmuskulatur äußern sich meist durch Sprechstörungen und Probleme beim Schlucken. Muskelfibrillen können neben Myopathien von zahlreichen weiteren Erkrankungen betroffen sein. Atrophien der Myofibrillen können sich zum Beispiel ebenfalls in Form von Muskelschwäche manifestieren. Abhängig von der Atrophie-Ursache müssen lokale Schwächen aber nicht weiter ins Gewicht fallen.

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