Multifokale motorische Neuropathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. August 2017
Startseite » Krankheiten » Multifokale motorische Neuropathie

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine langsam fortschreitende Erkrankung motorischer Nerven, die zu verschiedenen Ausfällen führt. Sensible und vegetative Nerven sind nicht beteiligt. Als Ursache wird ein autoimmunologischer Prozess angenommen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine multifokale motorische Neuropathie?

Die multifokale motorische Neuropathie ist durch den langsamen Ausfall motorischer Nerven gekennzeichnet. Bei Untersuchungen werden Antikörper gegen das Gangliosid-GM1 nachgewiesen. Somit handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Die Neuropathie wird dem Guillain-Barré-Syndrom zugeordnet. Beim Guillain-Barré-Syndrom handelt es sich um einen Sammelbegriff von autoimmunologisch bedingten Erkrankungen des Nervensystems, welche die Muskelfunktion beeinträchtigen.

Die multifokale motorische Neuropathie zeichnet sich durch Funktionsstörungen des Nervus ulnaris und des Nervus medianus aus. Es ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von 1 bis 2 pro 100.000 Personen. Meist tritt die Neuropathie im Alter von 30 bis 50 Jahren erstmals auf. Männer sind zwei- bis dreimal häufiger von der multifokalen motorischen Neuropathie betroffen als Frauen. Auch die Symptome erscheinen bei Männern wesentlich früher.

Die MMN besitzt ähnliche Symptome wie ALS und muss immer differenzialdiagnostisch von dieser abgegrenzt werden. Im Gegensatz zur ALS bestehen jedoch gute Behandlungsmöglichkeiten, die ein Fortschreiten der Erkrankung aufhalten und sogar rückgängig machen können.

Ursachen

Als Ursache der multifokalen motorischen Neuropathie kommt ein autoimmunologischer Prozess infrage, in dessen Rahmen Autoantikörper gegen das Gangliosid-GM1 gebildet werden. Ganglioside sind als Sphingolipide Bestandteil der Zellmembranen. Sie spielen eine Rolle bei der Herstellung von Zellkontakten. Außerdem sind sie für die Erkennung von Nervenzellen durch das Immunsystem verantwortlich.

Bei Ausfall dieser Phospholipide werden die Nervensignale nur noch schwach weitergeleitet. Es kann zu Nervenausfällen bis hin zu Paresen kommen. Die Autoantikörper binden an die Ganglioside und schalten sie dadurch aus. Deshalb wird die Erregungsweiterleitung lokal gehemmt und die Muskelleistung beeinträchtigt. Im Falle der multifokalen motorischen Neuropathie ist der Nervus ulnaris und der Nervus medianus betroffen.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Die MMN ist durch das Auftreten von asymmetrischen distalen Paresen der oberen Extremitäten gekennzeichnet, die allerdings erst nach langer Zeit zu Muskelatrophien führen können. Zuweilen treten überhaupt keine Atrophien auf oder sie sind nur schwach ausgebildet. Wie bereits erwähnt, sind hauptsächlich Nervus ulnaris und Nervus medianus betroffen.

Der Nervus ulnaris ist ein motorischer Nerv des Arms. Er ist für die Unterarmmuskulatur und die Hände verantwortlich. Der Nervus medianus innerviert ebenfalls Muskeln des Unterarms und der Hände beziehungsweise Finger. In seltenen Fällen ist auch eine Beteiligung der Hirnnerven möglich. Des Weiteren treten Muskelkrämpfe und unwillkürliche Bewegungen kleiner Muskelgruppen auf (Faszikulationen). In sehr seltenen Fällen sind durch die Beteiligung der Zwerchfellnerven auch Atemlähmungen möglich.

Die Muskeleigenreflexe nehmen im Laufe der Erkrankung ab. Es kommt jedoch kaum zu Sensibilitätsstörungen. Bei Beteiligung des Nervus phrenicus können jedoch Atemwegsprobleme auftreten. Allerdings kommt das nur in circa einem Prozent der Fälle vor. Manchmal sind auch die unteren Extremitäten von der multifokalen motorischen Neuropathie betroffen. Das ist jedoch auch nur sehr selten der Fall.

Besonders zu Beginn der Erkrankung fällt die Diskrepanz zwischen den oft erheblichen Paresen und den nur unwesentlich erscheinenden Muskelatrophien auf. Allerdings treten die Atrophien im Laufe der Erkrankung durch die allmähliche Zerstörung der Myelinscheiden stärker in Erscheinung.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Die multifokale motorische Neuropathie ist durch fast identische Symptome wie die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gekennzeichnet, sodass beide Erkrankungen nur schwer auseinandergehalten werden können. Das Gleiche gilt auch für die spinale Muskelatrophie und das Nervenkompressionssyndrom. Es muss eine Differenzialdiagnose durchgeführt werden, um diese Erkrankungen auszuschließen.

Blutanalysen, Gehirnwasseruntersuchungen und bildgebende Verfahren führen hierbei zu keinem Ergebnis. Ein typischer Hinweis auf die multifokale motorische Neuropathie ist in den motorischen Elektroneurografien das Auftreten von Nervenleitungsblöcken. Dabei ist die Summe der Muskelsummenpotenziale der proximalen Nervenstimulationen deutlich über 50 Prozent gegenüber den Muskelsummenpotenzialen der distalen Nervenstimulationen reduziert.

Eine zusätzlich durchgeführte Elektromyografie zeigt eine Verringerung des Nervenanteils in der Skelettmuskulatur. Auch der GM1-Antikörper kann bestimmt werden. Wenn der Titer dieses Autoantikörpers erhöht ist, liegt ein weiterer Hinweis auf eine MMN vor.

Komplikationen

Durch diese Krankheit leiden die Betroffenen in den meisten Fällen an verschiedenen motorischen Ausfällen. Dadurch wird der Alltag des Patienten in der Regel deutlich erschwert und die Lebensqualität ebenso stark verringert und eingeschränkt. Die Patienten leiden dabei in erster Linie an starken Muskelschmerzen und können diese nicht mehr willkürlich bewegen.

Ebenso können Krämpfe und epileptische Anfälle auftreten, die mit starken Schmerzen verbunden sind. Im schlimmsten Falle wird dadurch auch die Atmung gelähmt, sodass der Betroffene mit Luft unterversorgt wird und möglicherweise auch das Bewusstsein verliert. Dabei kann eventuell bei einem Sturz zu einer Verletzung kommen.

Am gesamten Körper leiden die Patienten durch die Krankheit auch an Störungen der Sensibilität oder an Lähmungen. Diese können den Alltag ebenfalls deutlich einschränken, sodass die Betroffenen die Hilfe anderer Menschen in ihrem Leben benötigen. Eine Selbstheilung tritt bei dieser Krankheit in der Regel nicht auf.

Die Behandlung dieser Krankheit kann mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt werden. Allerdings sind die Betroffenen in der Regel auch auf verschiedene Therapien angewiesen, die die Funktionen der Muskeln aufrechterhalten. Besondere Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf.

Therapie und Behandlung

Im Gegensatz zur amyotrophen Lateralsklerose kann eine multifokale motorische Neuropathie gut therapiert werden. Deshalb ist eine Differenzialdiagnose zur Unterscheidung beider Erkrankungen sehr wichtig. So wird bei einigen Patienten mit der Vordiagnose ALS bei genauerer Untersuchung eine MMN diagnostiziert. Die MMN kann mit Immunglobulinen gut behandelt werden.

Es wurde festgestellt, dass bei 40 bis 60 Prozent aller Patienten mit der Diagnose MMN durch diese Behandlung ein Fortschreiten der Erkrankung verhindert werden konnte. Dabei ist die Prognose umso günstiger, je früher mit der Therapie begonnen wurde. Die Therapie wird in der Regel sechs Jahre durchgeführt. Während dieser Zeit wird die Dosis der Immunglobuline von anfangs zwölf auf siebzehn Gramm pro Woche erhöht.

Nebenwirkungen dieser Behandlung sind nicht bekannt. Da es im Laufe der Erkrankung jedoch zu irreversiblen Schädigungen der Nervenzellen kommt, hängt der Therapieerfolg von Zeitpunkt des Therapiebeginns ab.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Welche Möglichkeiten es zur Vorbeugung vor einer multifokalen motorischen Neuropathie gibt, ist nicht bekannt, denn die Ursache dieser Erkrankung ist unklar. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Bei Auftreten der ersten Symptome sollte die Behandlung jedoch schnell beginnen, weil der Therapieerfolg maßgeblich vom Zeitpunkt des Therapiebeginns abhängig ist.

Bücher über Autoimmunerkrankungen

Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

Diese Seite teilen:

Das könnte Sie auch interessieren:

Bekannt aus: