Mukormykose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. August 2017
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Die Mukormykose wurde früher auch als Zykomykose bezeichnet. Nach der Candidose und der Aspergillose ist sie die dritthäufigste Pilzinfektion. Die Erkrankung tritt überwiegend bei Menschen mit einem Immundefizit auf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Mukormykose?

Die Mukormykose ist eine Pilzinfektion mit einem fulminanten Verlauf. Verursacher sind Pilze aus der Familie der Zygomyceten. Normalerweise gehören die Zygomyceten zu den Saprophyten. Saprophyten ernähren sich ausschließlich von toten organischen Stoffen. Bei einer Immundefizienz können die eigentlich harmlosen Saprophyten aber zu Parasiten werden und den Körper schwer schädigen. Besonders gefürchtet ist die rhinozerebrale Form der Erkrankung. Dabei gelangen die Pilze über die Nasennebenhöhlen in das Gehirn und verursachen dort schwerste Schäden.

Ursachen

Die Erreger der Mukormykose sind Fadenpilze, die filamentös wachsen. Da sie in der Regel harmlos sind, unter bestimmten Umständen aber schwere Schäden anrichten können, gehören sie zu den fakultativ pathogenen Pilzen. Häufigste Erreger der Mukormykose sind Pilze der Gattungen Mucor, Rhizomucor, Rhizopus, Lichtheimia und Cunninghamella. Die Pilze sind weltweit (ubiquitär) verbreitet und finden sich vor allem im Erdreich.

Normalerweise ist der Mensch immun gegen diese Pilze. Bei einem geschwächten Immunsystem können sie sich allerdings im Atemtrakt, im Gastrointestinaltrakt oder auf der Haut ausbreiten. Dabei dringen die Erreger recht schnell in Gewebe und Blutgefäße ein. Prädisponiert sind insbesondere Patienten mit einer diabetischen Ketoazidose, Patienten nach einer Stammzelltransplantation oder Organtransplantation sowie Patienten, die eine Kortikoidtherapie erhalten oder Personen, die schwere Verbrennungen haben. Auch Patienten mit T-Zelldefekten oder einer fortgeschrittenen HIV-Infektion sind besonders anfällig für eine Mukormykose.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei der Mukormykose lassen sich fünf Formen unterscheiden. Alle sind lebensbedrohend:

Die fadenförmigen Ausläufer der Pilze durchbrechen die Haut und wachsen bis in das Gewebe und die Knochen, sodass auch Gesichtsweichteile, die Augenhöhle, die Hirnhäute und das Frontalhirn betroffen sein können. Durch die Schädigung der Arterien und Venen kommt es zusätzlich vermehrt zu Thrombosen und Infarkten. Bewusstseinsveränderungen, zentrale Lähmungen und Sehstörungen weisen auf eine Beteiligung des Zentralnervensystems hin.

  • Bei der pulmonalen Mukormykose ist vor allem die Lunge von den Pilzen befallen. Auch hier kommt es zu Thrombosen und Infarkten. Diese gehen häufig mit Fieber, Atemnot und Brustschmerzen einher. Betroffen sind insbesondere Krebspatienten mit akuter Leukämie. Die Infektion kann aus einer rhinoorbitozerebralen Mukormykose entstehen. In der Regel entwickelt sie sich aber nach Einatmung der Pilzsporen direkt in der Lunge.
  • Bei Kindern mit akuter Leukämie findet sich vor allem die disseminierte Mukormykose. Sie beginnt in der Lunge und breitet sich dann über den Blutweg in die anderen Organe und das Zentralnervensystem aus. Die disseminierte Mukormykose endet fast immer tödlich.
  • Seltener wird die primärgastrointestinale Mukormykose diagnostiziert. Sie ist durch Geschwüre im Magen-Darm-Trakt gekennzeichnet und tritt überwiegend bei unreifen Neugeborenen auf. Bei den Geschwüren besteht die Gefahr der Perforation. Durch Eindringen der Erreger in die Blutgefäße kann es auch hier zu Infarkten kommen.
  • Die Mukormykose der Haut zeigt sich bei Patienten mit schweren Verbrennungen oder bei Leukämiepatienten. Typisch für diese Verlaufsform sind schwarze Nekrosen der Haut.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die klinischen und die röntgenologischen Befunde ähneln denen anderer Pilzinfektionen. Die Diagnose kann deshalb nur mithilfe von kulturellen, mikroskopischen oder histopathologischen Erregernachweisen gestellt werden. Diagnosematerial kann durch Biopsien oder chirurgische Eingriffe gewonnen werden.

Mögliche Verfahren zur Materialgewinnung sind Haut- oder Weichteilbiopsien, Endoskopien von Nase und Nasennebenhöhlen, Bronchoskopie mit Lavage oder CT-gesteuerte Biopsien. Bei der rhinozerebralen Mukormykose zeigt sich in der bildgebenden Diagnostik zudem eine Schleimhautverdickung im Bereich der Nasennebenhöhlen. Die pulmonale Mukormykose zeigt unspezifische und umfassende Läsionen der Lunge im Röntgenbild. Eventuell sind fleckige Infiltrationen, Einschmelzungen oder Rippenfellergüsse sichtbar.

Bei Befall der Augenhöhle erscheint dort eine pathologische Raumforderung. Neben dem Erregernachweis ist immer auch eine detaillierte Bildgebung mittels Computer- und Magnetresonanztomographie erforderlich. Nur so kann die ganze Ausdehnung der Infektion erfasst werden.

Komplikationen

Durch die Mukormykose können beim Patienten verschiedene Beschwerden auftreten. In der Regel muss diese Krankheit auf jeden Fall von einem Arzt behandelt werden, da sie lebensgefährlich sein kann und im schlimmsten Fall zum Tode des Patienten führt. Die Betroffenen leiden dabei vor allem an starken Schwellungen im Gesicht und auch in der Augenhöhle.

Es kommt zu Nasenbluten und auch zu Bewusstseinsveränderungen. Das gewöhnliche Denken und Handeln ist für den Betroffenen nur noch erschwert möglich und die meisten Patienten leiden an starken Sehstörungen. Ohne Behandlung kommt es dann zu Fieber und zu einer Atemnot, die zu einem Bewusstseinsverlust führen kann. Auch Brustschmerzen können auftreten.

Im Darm oder im Magen bilden sich Geschwüre aus, die ebenfalls zum Tode des Betroffenen führen können. Die Lebensqualität nimmt durch die Mukormykose deutlich ab und der Alltag wird für den Patienten erheblich erschwert. Die Behandlung der Mukormykose findet mit Hilfe von Medikamenten oder durch eine Chemotherapie statt. Ob es dabei zu einem positiven Krankheitsverlauf kommt, kann nicht vorausgesagt werden. In vielen Fällen wird die Lebenserwartung durch die Mukormykose deutlich verringert.

Therapie & Behandlung

Die Therapie der Mukormykose erfolgt multimodal. Grundpfeiler ist immer eine antimykotische Chemotherapie. Zudem wird versucht, den zugrunde liegenden immunologischen oder metabolischen Defekt zu beseitigen. Dieser bildet den Nährboden für die Pilze. Wird die Grunderkrankung nicht beseitigt, werden sich die Pilze nach der Chemotherapie wieder ausbreiten. Die Behandlung wird mit antimykotischen Medikamenten wie Amphotericin B ergänzt.

Die Dauer der Therapie ist abhängig von dem Ausmaß der Mukormykose. Je nach Lebensalter, Erreger und Grunderkrankung liegt die Sterblichkeit zwischen 50 und 70 Prozent. Nur bei einer konsequenten Therapie haben die Patienten überhaupt eine Überlebenschance. Die Prognose verschlechtern disseminierte Infektionen, Krebserkrankung als Grunderkrankung und Erkrankungen, die mit einem Mangel an Granulozyten einhergehen. Ist das Zentralnervensystem erreicht, endet die Erkrankung fast immer tödlich.

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Vorbeugung

Bisher existiert keine effektive und spezifische Prophylaxe für eine Mukormykose. Mukormykosen bei Kindern oder Jugendlichen mit Diabetes mellitus lassen sich durch eine optimale Einstellung des Blutzuckers vermeiden. Ein dauerhaft erhöhter Blutzuckerspiegel beeinträchtigt das Immunsystem und begünstigt so Pilzinfektionen.

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Quellen

  • Darai, G., Handermann, M., Sonntag, H.-G., Zöller, L. (Hrsg.): Lexikon der Infektionskrankheiten des Menschen. Springer, Berlin 2012
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Hahn, H., et al.: Medizinische Mikrobiologie und Infektiologie. Springer, Berlin 2012

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