Mucinosis follicularis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. August 2017
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Bei der Mucinosis follicularis handelt es sich um eine Erkrankung der Haut, bei der die Follikel der Haare verhärten. Die Mucinosis follicularis wird auch mit den Synonymen Pinkus Alopezie oder Alopecia mucinosa bezeichnet. Die Haarfollikel sind mit den Fingern spürbar. In der Umgangssprache ist die Mucinosis follicularis auch als Reibeisenhaut bekannt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Mucinosis follicularis?

Die Mucinosis follicularis wird von manchen Medizinern auch als sogenannte skorbutische Gänsehaut bezeichnet. Die Krankheit ist entweder symptomatischer oder idiopathischer Natur. Kennzeichnend für die Mucinosis follicularis sind Einlagerungen von Muzin im Inneren der Talgdrüsen der Haut. Die Einlagerungen treten im intraepithelialen Bereich auf und betreffen im überwiegenden Teil der Fälle auch die Wände der Haarfollikel.

Im weiteren Verlauf der Mucinosis follicularis erleiden die betroffenen Personen eine Alopezie, die mit Vernarbungen der erkrankten Bereiche der Haut einhergeht. Innerhalb Europas tritt die Reibeisenhaut vergleichsweise oft auf. Der Erstbeschreiber der Mucinosis follicularis war Kreibich, der die Krankheit 1904 wissenschaftlich beschrieb.

Ursachen

Über die exakten Hintergründe der Entstehung der Mucinosis follicularis ist bisher noch nicht alles bekannt. Zahlreiche Forscher und Ärzte vermuten allerdings, dass die Krankheitsgenese mit Schädigungen an den Zellen in Zusammenhang steht. In der Folge dieser Schädigungen entstehen bestimmte mukoide Stoffe im System der Talgdrüse sowie der Scheiden der Haarwurzeln.

Diese Substanzen lagern sich anschließend ab. Im Rahmen von histologischen Analysen von Follikeln der Haare zeigen sich entsprechende Anomalien, die auf eine Degeneration hinweisen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Grundsätzlich differenzieren Ärzte in zwei verschiedene Typen der Mucinosis follicularis: Bei der ersten Form handelt es sich um eine akut verlaufende Ausprägung der Krankheit. Die Mucinosis follicularis tritt in diesem Fall akut im subkutanen Bereich auf und ist gutartig. Auf der Haut der betroffenen Patienten zeigen sich die typischen Herde, die mit teigigen Substanzen gefüllt sind. Zudem weisen die Bereiche eine Alopezie auf.

Beim zweiten Typ der Mucinosis follicularis handelt es sich um eine Ausprägung mit chronischem Verlauf. Auch in diesem Fall handelt es sich um eine benigne Krankheit. Die Herde sind in der Regel keratotisch und weisen verschiedene Formen auf. Im überwiegenden Teil der Fälle treten die Papeln dieser Form der Mucinosis follicularis an den Gliedmaßen der erkrankten Personen auf. Auch der Stamm ist unter Umständen von der Erkrankung betroffen.

Zusätzlich tritt die Mucinosis follicularis in manchen Fällen im Zusammenhang mit bösartigen Lymphomen auf. Dabei liegt ebenfalls ein chronischer Verlauf der Mucinosis follicularis vor. Hier ähneln die Symptome eher denen einer speziellen Mycosis fungoides, die vor allem die Follikel der Haare betrifft. Prinzipiell handelt es sich bei der Mucinosis follicularis um eine sogenannte Paraneoplasie.

Die Mucinosis follicularis ist grundsätzlich durch oft juckende Herde gekennzeichnet. In den erkrankten Bereichen gehen die vorhandenen Haare verloren. Zudem zeigen sich in zahlreichen Fällen typische Papeln mit klarer Abgrenzung von der umgebenden Haut. Die Herde sind leicht erhaben und weisen üblicherweise eine mehr oder weniger starke Rötung auf. Die Krankheit zeigt sich im überwiegenden Teil der Fälle auf der kranialen Seite des Körpers.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Vielzahl von Personen beobachtet Symptome der Reibeisenhaut beziehungsweise Mucinosis follicularis bei sich und konsultiert mit dem entsprechenden Beschwerdebild bestenfalls einen Dermatologen. Die Diagnose der Mucinosis follicularis bedient sich verschiedener Techniken. Im Verlauf der Diagnosestellung der Mucinosis follicularis kommen in der Regel diverse histopathologische Laboranalysen zum Einsatz.

Dabei zeigt sich im überwiegenden Teil der Fälle eine Degeneration von Zellen. Derartige Veränderungen betreffen in erster Linie die äußeren Scheiden der Haarwurzeln sowie die Talgdrüsen. An den Herden finden sich zystische Zwischenbereiche, die Muzin enthalten. Die Art der Einlagerungen deutet unter Umständen auf die zu Grunde liegende Krankheit der Mucinosis follicularis hin.

Der behandelnde Arzt hat bei der Differenzialdiagnose verschiedene Erkrankungen zu berücksichtigen. So muss er zum Beispiel eine Tinea barbae, eine Tinea capitis sowie ein Lichen ruber planus ausschließen. Zudem ist die Mucinosis follicularis von einem Lichen simplex chronicus, einer Alopecia areata sowie einem seborrhoischen Ekzem abzugrenzen.

Komplikationen

Durch die Mucinosis follicularis leiden die Betroffenen in erster Linie an verschiedenen Hautbeschwerden. Diese können dabei die Lebensqualität deutlich einschränken und verringern. Ebenso wird der Alltag des Betroffenen deutlich erschwert und es kommt nicht selten zu psychischen Beschwerden oder sogar zu Depressionen.

Mitunter kann der Juckreiz auch den Schlaf des Patienten negativ beeinträchtigen, sodass es zu Schlafbeschwerden und damit auch zu einer Gereiztheit des Patienten kommt. Nicht selten schämen sich die Betroffenen für die Hautbeschwerden und leiden dadurch auch an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl.

Vor allem an den Extremitäten können die Beschwerden sehr unangenehm sein, sodass sich die meisten Patienten für diese schämen. In der Regel kann die Mucinosis follicularis mit Hilfe von Medikamenten geheilt werden. Ebenso wird häufig auch eine Strahlentherapie angewandt, um die Heilung zu beschleunigen.

Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf. Weiterhin muss allerdings auch die Grunderkrankung therapiert werden, die für die Mucinosis follicularis verantwortlich ist. Dabei ist es nicht möglich, einen allgemeinen Krankheitsverlauf vorauszusagen. Die Lebenserwartung des Patienten wird durch die Mucinosis follicularis in der Regel jedoch nicht beeinflusst.

Behandlung & Therapie

Die aktuellen Möglichkeiten der Behandlung der Mucinosis follicularis sind begrenzt. Im überwiegenden Teil der Fälle zeigen sich kaum deutliche Erfolge bei der Therapie der Mucinosis follicularis. Möglich sind etwa Glukokortikoide oder Dapsone. Zudem erhalten einige Patienten mit Mucinosis follicularis eine sogenannte Röntgenweichstrahlen-Therapie.

Bei der Behandlung der Symptome der Mucinosis follicularis ist stets die zu Grunde liegende Krankheit zu berücksichtigen und zu therapieren. Die Prognose der Mucinosis follicularis ist sehr verschieden. In einigen Fällen bilden sich die Herde auf der Haut spontan wieder zurück. Bei anderen Patienten weiten sich die Beschwerden auf die gesamte Oberfläche der Haut aus.

Jedoch hängt der Verlauf der Mucinosis follicularis im Wesentlichen mit den individuellen Ursachen des jeweiligen Krankheitstyps zusammen. Beim akuten und idiopathischen Typ der Mucinosis follicularis ergibt sich nach mehreren Wochen oder Monaten eine Heilung. Bei der chronischen Mucinosis follicularis kommt es so gut wie nicht zu Rückbildungen der Krankheitssymptome.

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Vorbeugung

Es sind noch keine erprobten, wirksamen Möglichkeiten zur Prävention der Mucinosis follicularis bekannt.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

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