Moyamoya-Erkrankung

Letzte Aktualisierung am 16. April 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Bei der Moyamoya-Erkrankung handelt es sich um eine Krankheit, die die Gefäße des Hirns betrifft. Infolge der Erkrankung verschließen sich die Gefäße im Bereich des Gehirns spontan. Der Verschluss erfolgt dabei über einen längeren Zeitraum hinweg durch eine fibröse Umwandlung in der Gegend der Hirnbasis. Oft findet der Umbau an der Arteria carotis interna statt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Moyamoya-Erkrankung?

Am häufigsten kommt die Moyamoya-Erkrankung in Japan vor. Die Krankheit entsteht aktuellen medizinischen Erkenntnissen zufolge durch genetische Mutationen auf dem 17. Chromosom. Neben der genetisch bedingten und damit angeborenen Form der Moyamoya-Erkrankung existiert auch eine erworbene Ausprägung der Krankheit.

Diese zeigt sich zum Beispiel im Zusammenhang mit dem Down-Syndrom oder Arteriosklerose und ist auch unter dem Begriff Moyamoya-Syndrom bekannt. Der Name der Moyamoya-Erkrankung stammt aus der japanischen Sprache. Moyamoya bedeutet hier ‚Rauchwolke‘ und bezieht sich damit auf die winzigen kollateralen Gefäße, die sich in der Folge von Stenosen bilden und im Angiogramm in ihrer Form an Rauch erinnern.

Ursachen

Die Ursachen der Moyamoya-Erkrankung liegen im überwiegenden Teil der Fälle in genetischen Mutationen. Die Genmutation erfolgt auf dem Chromosom 17 an einem speziellen Genlocus. Die genaue Prävalenz der Moyamoya-Erkrankung ist bisher noch nicht bekannt.

Die Moyamoya-Erkrankung ist von Geburt an bei den betroffenen Menschen festgelegt und entwickelt sich im Laufe des Lebens. Dabei schreitet die Krankheit langsam, aber kontinuierlich voran und führt zu einem Verschluss von Gefäßen im Gehirn, die folglich im Angiogramm ein Aussehen wie Rauch oder Nebel aufweisen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Moyamoya-Erkrankung geht mit einem Verschluss von Gefäßen im Hirn einher. Die Blutgefäße verengen sich zunächst über einen relativ langen Zeitraum hinweg. Die fortschreitende Verengung der Gefäße führt schließlich zu einem vollständigen Verschluss der Arterien. In den meisten Fällen sind die Arteria cerebri media und die Arteria carotis interna von den pathologischen Veränderungen betroffen.

In der Folge der verschlossenen Gefäße entwickelt sich eine zunehmende Blutarmut im Hirn der erkrankten Personen. Damit besteht die Gefahr von ischämischen Attacken und Schlaganfällen. Um die verschlossenen Gefäße zu kompensieren, entstehen zahlreiche winzige Blutgefäße. Diese Gefäße erscheinen in der Bildgebung als nebenartige oder rauchige Gebilde.

Im europäischen Raum kommt die Moyamoya-Erkrankung relativ selten vor. Deutlich öfter zeigt sie sich in Asien und hier vor allem in Japan. Die Moyamoya-Erkrankung manifestiert sich besonders häufig bei zwei- bis zehnjährigen Kindern und im Alter zwischen 30 und 40 Jahren.

In der Folge der Moyamoya-Erkrankung und des Verschlusses von zerebralen Blutgefäßen erhöht sich für die Patienten das Risiko, Hirninfarkte und Hirnblutungen zu erleiden. Dadurch entdecken Ärzte die Moyamoya-Erkrankung oftmals im Zusammenhang derartiger Komplikationen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

In den meisten Fällen findet die Diagnose der Moyamoya-Erkrankung erst dann statt, wenn sich die Krankheit durch typische Komplikationen bemerkbar macht. Dazu gehören in erster Linie Schlaganfälle und Blutungen im Bereich des Gehirns. Denn bei zahlreichen Patienten erfolgen erst im Anschluss an derartige Vorfälle entsprechende Untersuchungen, die schließlich auf eine Moyamoya-Erkrankung hinweisen.

Eher selten findet eine Diagnose der Moyamoya-Erkrankung statt, bevor akute Notfälle, wie beispielsweise ein Schlaganfall, vorkommen. Die Diagnose der Moyamoya-Erkrankung erfolgt meist in Spezialzentren, die mit der notwendigen Technik zur Bildgebung von Gehirnrealen ausgestattet sind. Zuerst findet eine Anamnese mit dem von der Moyamoya-Erkrankung betroffenen Menschen statt, der seine Beschwerden und eventuell erfolgte Komplikationen schildert.

Wichtig ist stets der Beginn der Krankheitsanzeichen der Moyamoya-Erkrankung. Die klinische Untersuchung stützt sich hauptsächlich auf bildgebende Verfahren. Dabei steht das Gehirn der Patienten im Fokus. Meist kommen eine MRT-Untersuchung sowie eine Angiografie zum Einsatz. Die Patienten erhalten vor der bildgebenden Untersuchung in der Regel spezielle Kontrastmittel. Dadurch sind die winzigen Gefäße sowie eine verringerte Versorgung mit Blut und Sauerstoff im Gehirn nachweisbar.

Komplikationen

Da bei der Moyamoya-Erkrankung vor allem das Gehirn von den Beschwerden betroffen ist, kann sich diese Krankheit sehr negativ auf das Leben und den Alltag des Betroffenen auswirken. In der Regel kommt es dabei schon frühzeitig zu einem Schlaganfall beim Patienten, welcher zu verschiedenen irreversiblen Folgeschäden führen kann. Nicht selten leiden die Patienten dann an Störungen der Sensibilität und auch an Lähmungen.

Verschiedene motorische und physische Fähigkeiten des Betroffenen werden dadurch eingeschränkt, sodass der Betroffene möglicherweise sogar auf die Hilfe anderer Menschen im Alltag angewiesen ist. Ohne Behandlung kann die Moyamoya-Erkrankung auch zum Tode führen. Es ist dabei nicht möglich, die Moyamoya-Erkrankung kausal zu behandeln.

Die Beschwerden und Komplikationen können allerdings mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt werden. Weiterhin sind die Betroffenen in den meisten Fällen auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um Folgeschäden zu vermeiden. In schwerwiegenden Fällen kann auch ein Bypass gelegt werden.

Eine gesunde Ernährung und ein achtsamer Lebensstil wirken sich dabei sehr positiv auf die Erkrankung aus und können weiteren Komplikationen verbeugen. In der Regel wird allerdings die Lebenserwartung des Patienten durch die Moyamoya-Erkrankung deutlich eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Moyamoya-Erkrankung ist eine schwerwiegende Krankheit, die in jedem Fall umgehend medizinisch behandelt werden muss. Personen, die in regelmäßigen Abständen unter Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und anderen ungewöhnlichen Symptomen leiden, sollten rasch ärztlichen Rat einholen. Der Arzt kann ein etwaiges Moyamoya-Syndrom diagnostizieren und im Anschluss direkt eine Behandlung einleiten. Geschieht dies frühzeitig, lassen sich schwerwiegende Komplikationen oft noch vermeiden. Bei fehlender Behandlung kann es infolge der Verengung der Gehirngefäße zu Schlaganfällen und anderen gesundheitlichen Folgen kommen.

Spätestens nach einem Hirnschlag oder einer Hirnblutung muss ein Arzt eine Diagnose stellen. Betroffene müssen anschließend in einer Spezialklinik behandelt und engmaschig überwacht werden. Die Moyamoya-Erkrankung wird von Neurologen und Internisten behandelt. Da es sich um eine schwere Erkrankung handelt, die in vielen Fällen tödlich endet, sollten sich die Betroffenen außerdem von einem Therapeuten betreuen lassen. Besteht der Verdacht auf einen erneuten Gefäßverschluss, muss umgehend der zuständige Arzt informiert bzw. sofort das nächste Krankenhaus aufgesucht werden.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Moyamoya-Erkrankung erfolgt ausschließlich symptomatisch, da eine Behandlung der Ursachen der Krankheit bisher nicht durchführbar ist. Wichtig ist vor allem eine medikamentöse Therapie der von der Moyamoya-Erkrankung betroffenen Menschen. Dabei nehmen die Personen meist sogenannte Antikoagulantien ein.

Zudem eignen sich eine Encephalomyosynangiose sowie eine Encephaloduroarteriosynangiose als therapeutische Maßnahmen. Außerdem ist es möglich, die Moyamoya-Erkrankung mittels operativer Eingriffe zu behandeln. Dabei erhalten die Patienten im Rahmen von stationären Interventionen einen neurochirurgischen Bypass.

Diese Form der Therapie zeigt bisher relativ gute Erfolge. Bei der Operation verbinden die Ärzte die Hirn- und die Schläfenarterie miteinander. Von großer Bedeutung bei einer erfolgreichen symptomatischen Therapie der Moyamoya-Erkrankung ist es zudem, dass die Patienten möglichst viele persönliche Risikofaktoren im eigenen Lebensstil minimieren.

Dazu gehört zum Beispiel Übergewicht und Bluthochdruck zu reduzieren und das Rauchen aufzugeben. Prinzipiell ist eine regelmäßige und dauerhafte ärztliche Kontrolle der Patienten erforderlich, um das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen und bei Bedarf so schnell wie möglich gezielt mittels geeigneter Therapiemaßnahmen zu intervenieren.

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Vorbeugung

Die Moyamoya-Erkrankung ist bei den betroffenen Menschen genetisch verursacht und damit schon von Geburt an festgelegt. Aus diesem Grund lässt sich der Krankheit nicht ursächlich vorbeugen. Die Medizin forscht allerdings an Möglichkeiten, genetischen Störungen wie der Moyamoya-Erkrankung wirksam vorzubeugen.

Das können Sie selbst tun

Die Moyamoya-Erkrankung kann bislang nur symptomatisch behandelt werden. Die medikamentöse Therapie kann von den Betroffenen durch eine Reihe von Maßnahmen unterstützt werden. Einzelne Symptome wie Übergewicht und Bluthochdruck können durch eine Umstellung des Lebensstils gelindert werden.

Grundsätzlich sollten die Patienten einen gesunden Lebensstil pflegen und auf eine ausgewogene Ernährung achten. Wird gleichzeitig regelmäßig Sport getrieben, können die typischen Beschwerden bereits stark reduziert werden. Genussmittel wie Zigaretten, Alkohol oder Kaffee sollten gemieden werden.

Da die Erkrankung von Geburt an besteht, kann frühzeitig eine Diagnose gestellt werden. Eltern, die bei ihrem Kind die charakteristischen Symptome feststellen, sollten einen Arzt konsultieren. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessert zum einen die Behandlungsmöglichkeiten. Zum anderen können mögliche Risikofaktoren von vornherein ausgeschlossen werden. Dennoch benötigen Moyamoya-Patienten eine dauerhafte ärztliche Kontrolle. Da die Erkrankung eine große Belastung für alle Beteiligten darstellt, ist immer auch eine begleitende Therapie für die Eltern und für das betroffene Kind zu empfehlen.

Nach einer OP benötigt der Patient in erster Linie Bettwärme und Schonung. Zudem sind weitere Arztbesuche angezeigt, bei denen der Gesundheitszustand des Patienten geprüft und etwaige Komplikationen frühzeitig erkannt werden können.

Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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