Motoneuron-Krankheit Madras

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. August 2017
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Bei der Motoneuron-Krankheit Madras handelt es sich um eine Erkrankung, die im Wesentlichen durch eine ausgeprägte Extremitäten-Schwäche der betroffenen Patienten gekennzeichnet ist. Die Krankheit nimmt in der Regel in der Phase der Pubertät ihren Anfang. Es entwickelt sich eine Atrophie der Gliedmaßen, außerdem kommt es zu Lähmungen unterschiedlicher Nerven des Gehirns. Zusätzlich leiden die Personen an einer Schallempfindungsschwerhörigkeit.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Motoneuron-Krankheit Madras?

Die Motoneuron-Krankheit Madras wird unter Medizinern oftmals mit der Abkürzung MMND bezeichnet, die sich vom englischen Krankheitsbegriff ableitet. Typisch für die Erkrankung sind schwache Extremitäten, die eine Atrophie zeigen. Zudem weisen die erkrankten Patienten Lähmungen (medizinischer Fachterminus Paresen) der Hirnnerven im unteren Bereich auf.

Charakteristisch für die Motoneuron-Krankheit Madras ist außerdem eine Schallempfindungsschwerhörigkeit. Grundsätzlich tritt die Motoneuron-Krankheit Madras relativ selten auf. Bisherige Erfahrungswerte deuten darauf hin, dass die Erkrankung bei männlichen Patienten etwas häufiger vorkommt als bei weiblichen.

Ursachen

Die Motoneuron-Krankheit Madras ist bis zum heutigen Tag noch nicht ausreichend erforscht, um gesicherte Aussagen über die Pathogenese der Erkrankung zu treffen. Prinzipiell sind sich die meisten Forscher jedoch darin einig, dass die Krankheit eine genetische Komponente aufweist. Zahlreiche Mediziner gehen davon aus, dass Anomalien in der DNS der Mitochondrien für die Krankheitsentstehung verantwortlich sind.

Allerdings stehen auch entzündliche Prozesse in der Diskussion potenzieller Ursachen. Außerdem tragen möglicherweise bestimmte Umwelteinflüsse zur Entstehung der Motoneuron-Krankheit Madras bei. Der Mangel an Forschungsstudien über die Motoneuron-Krankheit Madras hängt auch mit der niedrigen Prävalenz der Erkrankung zusammen. Die exakte Häufigkeit der Motoneuron-Krankheit Madras ist noch nicht erforscht.

Allerdings sind bis zum heutigen Tag circa 200 Krankheitsfälle bekannt. Der überwiegende Teil der Patienten stammt aus dem südlichen Indien. Vereinzelt trat die Krankheit außerdem in Italien und Thailand auf. Die Krankheit beginnt in den meisten Fällen, bevor die Patienten 15 Jahre alt werden. Die Motoneuron-Krankheit Madras zeigt sich etwas öfter bei Männern als bei Frauen. Bei einigen Patienten sind die Eltern konsanguin.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Menschen mit der Motoneuron-Krankheit Madras verfügen über eine hagere Körperstatur und schwache Extremitäten mit Atrophie. Die Schwäche betrifft in erster Linie die Muskeln der Arme und Beine. Auch die bulbäre sowie die Gesichtsmuskulatur sind in der Regel von den Beeinträchtigungen betroffen. Zudem weisen die erkrankten Personen sogenannte Pyramidenzeichen auf.

Ein weiteres typisches Symptom der Motoneuron-Krankheit Madras besteht in Lähmungen von Nerven des Gehirns. Beteiligt sind vor allem die Nerven 7, 9 und 12. Grundsätzlich leiden sämtliche Personen mit der Motoneuron-Krankheit Madras an einer Schwerhörigkeit. Ein Teil der Erkrankten zeichnet sich zudem durch eine sogenannte Optikusatrophie aus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Motoneuron-Krankheit Madras erfolgt anhand der klinischen Symptome der Erkrankung und wird von einem medizinischen Spezialisten durchgeführt. Die Hauptbeschwerden des Patienten erhärten beim behandelnden Arzt womöglich bereits den Verdacht auf die Motoneuron-Krankheit Madras. In vielen Fällen erstreckt sich die Diagnose der Motoneuron-Krankheit Madras real über einen langen Zeitraum, da die Erkrankung durch ihre Seltenheit relativ unbekannt ist.

Nach dem Patientengespräch führt der Facharzt Sichtuntersuchungen durch, wobei er insbesondere die Gliedmaßen der Personen in Augenschein nimmt. Die typischen Beschwerden und ausschlaggebenden Indizien für das Vorliegen der Motoneuron-Krankheit Madras ist die Kombination aus einer gutartigen Atrophie der Extremitäten und einer Schallempfindungsschwerhörigkeit.

Diese Beschwerden werden zunächst durch Sichtuntersuchungen und Hörtests festgestellt. Durch bildgebende Methoden ist die Erkrankung zudem von weiteren Formen der Motorneuron-Krankheiten differenzierbar. Im Rahmen einer Elektromyographie ergeben sich in der Regel Hinweise auf chronische, denervierende Prozesse.

Da die Symptome auch bei anderen Krankheiten auftreten, hat der Arzt stets eine gründliche Differenzialdiagnose vorzunehmen. Dabei werden zum Beispiel eine Progressive Muskelatrophie, eine Amyotrophe Lateralsklerose sowie die Spinale Muskelatrophie ausgeschlossen. Zusätzlich grenzt der Arzt die vorliegende Krankheit vom Brown-Vialetto-Van-Laere-Syndrom, Spino-zerebelläre Ataxie sowie der Post-Polio progressiven Muskelatrophie ab.

Komplikationen

Durch die Motoneuron-Krankheit leiden die Betroffenen an starken Lähmungen und Störungen der Sensibilität, die am gesamten Körper eintreten können. Diese Lähmungen schränken den Alltag des Patienten erheblich ein, sodass es zu einer stark verringerten Lebensqualität kommt. In vielen Fällen können gewöhnliche Tätigkeiten des Alltages durch die Motoneuron-Krankheit nicht mehr ausgeführt werden und die Patienten sind dann auf die Hilfe anderer Menschen im Alltag angewiesen.

Ebenfalls kann es zu starken Bewegungseinschränkungen kommen. Auch die Muskulatur im Gesicht kann von den Lähmungen betroffen sein, sodass für die Patienten die Einnahme von Nahrung und Flüssigkeit erschwert wird. Weiterhin kommt es durch die Motoneuron-Krankheit zu einer Schwerhörigkeit, sodass der Betroffene im schlimmsten Falle vollständig taub ist.

Vor allem junge Menschen leiden am Hörverlust und entwickeln dadurch starke Depressionen und andere psychische Beschwerden. Nicht selten sind auch die Eltern und Angehörigen der Patienten durch die Motoneuron-Krankheit betroffen und leiden ebenfalls an psychischen Beschwerden und Verstimmungen. Die Behandlung der Motoneuron-Krankheit erfolgt in der Regel durch Therapien, wodurch nicht alle Beschwerden eingeschränkt werden können. Die Lebenserwartung der Patienten wird durch diese Krankheit erheblich verringert. Bei der Behandlung selbst treten allerdings keine besonderen Komplikationen auf.

Behandlung & Therapie

Die Motoneuron-Krankheit Madras ist weder ursächlich therapierbar noch heilbar. Jedoch wird durch eine Behandlung der Symptome die Lebensqualität der Patienten gesteigert. Im Idealfall arbeiten Mediziner verschiedener Fachrichtungen interdisziplinär an der Therapie der von der Motoneuron-Krankheit Madras betroffenen Personen. Essenziell sind beispielsweise Physiotherapeuten, Psychologen und Neurologen.

Die Schwerhörigkeit wird üblicherweise mit adäquaten Hörgeräten gelindert. Insbesondere die krankengymnastische Therapie der Patienten spielt eine wichtige Rolle bei der Stärkung der geschwächten Muskulatur der Gliedmaßen. Grundsätzlich entwickelt sich die Motoneuron-Krankheit Madras fortschreitend über einen längeren Zeitraum. Allerdings handelt es sich prinzipiell um eine benigne beziehungsweise gutartige Erkrankung.

Der überwiegende Teil der erkrankten Personen lebt noch über 30 Jahre, nachdem sich die Motoneuron-Krankheit Madras zum ersten Mal manifestiert hat. Dies deutet darauf hin, dass sich die Motoneuron-Krankheit Madras nicht negativ auf die Lebenserwartung der betroffenen Patienten auswirkt. Unter Berücksichtigung ihrer Einschränkungen sind die Patienten in der Lage, ein weitgehend normales Leben zu führen.

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Vorbeugung

Eine gezielte Prävention der Motoneuron-Krankheit Madras ist nicht praktikabel, da noch keine ausreichenden Kenntnisse bezüglich der Ursachen der Erkrankung vorhanden sind. Derzeit werden von Forschern verschiedene potenzielle Faktoren der Pathogenese diskutiert, allerdings besteht weder Einigkeit über die Entstehungsgründe noch liegen valide Ergebnisse aus Forschungsstudien vor.

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Quellen

  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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